法洛四联症的病理解剖及手术治疗(罗会昭)

1、法洛四联症的病理解剖及手术治疗 、病理解剖: 四联： 肺动脉狭窄 主要、原发 室间隔缺损 主动脉骑跨 继发 右心室肥厚 发病机制：漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸 右室流出道梗阻（RVOTO） 漏斗部室间隔 流入道室间隔 r 排列错位不能愈合4室间隔缺损 小梁部室间隔 J 漏斗隔前移 - 一主动脉骑跨 肺动脉狭窄 右心室肥大 ）肺动脉狭窄 1、漏斗部狭窄最多见 典型 肥厚的室上嵴、隔束及壁束 漏斗间隔左前移 （1）类型： 低位狭窄 最常见第三心室 中间位狭窄 漏斗腔小 高位狭窄 无漏斗腔肺动脉瓣正常 弥漫性管状狭窄 漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄 漏斗部缺如 又动脉瓣下V

2、SD，肺动脉瓣及瓣环狭窄 异常肌束 少见 70）二瓣畸形、增厚、小 发育不全、瓣叶缺如（3%5%） 闭琐 3、肺动脉瓣环狭窄 见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者 4、肺动脉及其分支狭窄 极少数左右肺动脉缺如 5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄 5% 二）室间隔缺损（ VSD） 大都为 宽大，1.53.0cm，单一 3%15%多发 周边：底部： （下缘） 室间隔肌肉边，前端止于园椎乳头肌 室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应 T嵴 后部： （后缘）有时为隔瓣与主动脉纤维连接 高部：主动脉瓣环与右室前壁的连接处 上缘） 前部：倾斜、厚的室间隔肌肉组织 止于园椎乳头肌 前缘） 三）主动脉骑跨 前移、顺钟向旋转 四

3、）右心室肥厚 壁厚=左室壁 肌小梁粗大 五）其它病理改变 左心室 小 也可能增大 壁厚多正常 EF 很少降低 2) 冠状动脉异常7% 4%造成手术困难 前降支起自右冠状动脉 横越 RVOT 右冠状动脉起自左冠状动脉 横过 RVOT 左冠状动脉起自肺动脉 右冠状动脉的粗大分支横跨于 RVOT 体肺侧支循环 4) 右位主动脉弓、房缺、 PDA 、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室 隔缺损等。 5）窦房结、房室结位置正常，房室束和室缺的关系与常见大室缺相 同。 房室束在无冠窦底部穿过中心纤维，沿室缺下缘走向园椎乳头 肌。如室缺与纤维三角、 三尖瓣环之间有肌肉组织， 则房室束不 在室缺边缘，补片缝在室缺边

4、缘上，不会损伤房室束。 右心室漏斗部及室上嵴由隔束组成，隔束与室间隔及右室的 冠状动脉分支关系密切，而壁束则与主动脉壁（窦）及主动 脉瓣关系密切，手术时主要切除隔束、壁束，保留室上嵴。 、手术治疗 根治手术 1955 年 Lillehei 首次获成功。 姑息手术 1945年Blalock和Taussig首次做锁骨下动脉肺动脉分流。 一）根治手术 成功的关键在于： 严密修补室间隔缺损， 不损伤房室束； 彻底解除右 室流出道梗阻（漏斗部、肺动脉瓣、瓣环和肺动脉）；良好心肌保护, 避免损伤冠状动脉。 基本方法（略）： 1 、经右心室根治术 正中劈开胸骨切口，常规建立体外循环，关闭 右心室漏斗部纵切口

5、 V右心室长度的1/ 3 不损伤冠状动脉 疏通右室流出道 切除肥厚的隔束和壁束，保留室上嵴；切除肥厚肌束，勿 损伤室间隔和主动脉。 切开肺动脉瓣交界，切开瓣环 标准 肺动脉瓣环直径： V 1岁 8 10mm 410 岁 11 13mm 1114岁 14 16mm 15岁 17 18mm 右室流出道增宽完成叶直径： 婴儿： 1 1.2cm 体重： 1012Kg 1.21.3cm 1215Kg 1.31.5cm 成人： 1.7cm 修补室间隔缺损 补片材料： Teflon 片、自体心包 大 小：略V室缺 主动脉骑跨严重者，补片要大些 缝合方法： 间断双头针 30 尼龙线带垫片褥式缝合。 连续 多用

6、于新生儿、婴儿。 上片、医片、打结后，仔细检查修补是否完善。 补片增宽右室流出道 跨瓣或不跨瓣 酌情，肺动脉分支狭窄增宽 材料：自体心包 戊二醛处理 带单瓣 人造血管片 同种血管带瓣 带瓣管道异位冠状动脉 一侧肺动脉缺如 周围肺动脉发育不良 大小适中 连续逢合 测压：右室压、左室压、肺动脉压、桡动脉压、左、右房压。 理想结果：RVpzLVPC 40%, RV与PA压差w 20mmHg两心房压力 相等且低。 中等度的矫治结果较常见，RVpzLVP- 0.5 RVPAE差为 4050mmHg RAE 12mmHg 不满意的矫治结果：RV宀LVP 对于矫治手术不满意, 存在残余狭窄和残余分流病例,

7、需当即进行补救矫治, 否则难度难关。 四联症矫治术后晚期死亡直接与右室压力有关，RVR 60mmH者，远期死亡 率V 1 %,而 60mmHg者死 亡率 为22% , 70mmHgt,死 亡率为 32% Garson1979）。 2、经右房及肺动脉矫治 适用于单纯漏斗部狭窄或伴瓣膜狭窄而肺动脉瓣环无狭窄者。 此法优点：右心室损伤小，远期心功能好; 不损伤异位冠状动脉； 避免因右室切口瘢痕造成的晚期心律失常。 右室漏斗部发育不全、弥漫性右室流出道狭窄不适合用此法。 二）姑息手术 体肺动脉分流术 1 、适应证： 2 岁以内危重患儿 肺动脉发育极差、左室舒张末期容量太小等不适合根治者 其它复杂先心病

8、伴肺循环血流量不足者 2、目 的： 缓解症状，增加肺血流量，使紫绀减轻 逐渐扩张狭小的肺动脉，为根治手术创造条件 3、手术方法： 锁骨下动脉与肺动脉分流术，又称标准Blalock-Taussig 分流术 用无名动脉的锁骨下动脉与肺动脉吻合，以免血管扭曲 在降主动脉下行的对侧作胸部切口 改良的锁骨下动脉与肺动脉分流术， 又称改良 Blalock-Taussig 分流术 应用56mn直径的四氟乙烯管，其上端与钳闭的锁骨下动 脉吻合，下端与肺动脉吻合 优点：手术分离范围较小，不受锁骨下动脉口径限制， 关闭较容易。 升主动脉与肺动脉分流术 Waterston 分流术 右肺动脉前面与升主动脉外侧吻合，吻合口径约 4mm， 改进 Waterston 手术 用45mn直径四氟乙烯管一端与升主动脉吻合 另一端与肺动脉干吻合 TOF术中见肺动脉过小，可选用此手