胚胎性横纹肌肉瘤

1、胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤病情描述：能不能做干细胞培植或其他好的方法专家意见：病情分析:胎性横纹肌肉瘤的病因可能是散发性或遗传性突变,见下述.其发病一般可用knudson-strong二次打击学说解释,理论上可以有杂合性丢失,基因甲基化异常和dna突变机制.由横纹肌瘤恶变为横纹肌肉瘤的病例非常罕见.尚未发现人类横纹肌肉瘤的致癌因素,但以小鼠和斑马鱼为试验对象的研究中已发现致癌因素.意见建议:虽然胚胎性横纹肌肉瘤的肿瘤细胞在组织学上与发育中的横纹肌细胞一致,但其中只有不到9%发生在四肢骨骼肌内,最大一部分肿瘤发生在头颈部(约47%),其次为泌尿生殖系统(约28%).泌尿生殖道的常见发病部位

2、有膀胱,前列腺和睾丸旁软组织.头颈部的典型发病部位有口内和口周软组织,眼睑,口咽,腮腺,耳道和中耳,翼突窝,鼻咽,鼻道和鼻旁窦,舌和颊部.除这两种常见发病部位之外,据报道胚胎性横纹肌肉瘤也可发生在胆道,腹膜后,盆腔,腹膜,腹部和多种内脏器官,如肝,肾,心和肺.胚胎性横纹肌肉瘤也可累及躯干和四肢的软组织,但发病率明显低于腺泡状横纹肌肉瘤.罕见发生在皮肤者.梭形和葡萄状横纹肌肉瘤的发生部位相对较少.梭形细胞横纹肌肉瘤最常见于阴囊软组织,其余大多位于头颈部.梭形细胞横纹肌肉瘤同样可发生在成人,但一般发生在非睾丸旁区域.从定义来看,葡萄状横纹肌肉瘤必须发生在黏膜上皮下方,因此只限于如下部位,如膀胱,胆

3、道,咽,结膜和耳道生活护理:预后由肿瘤分期,组织学分类,年龄和肿瘤生长部位而定.分期由临床评估(irsg分期)或外科病理评估(irsg分组)确定.年龄小的患者倾向于预后好,儿童患者的预后和年龄,分期和肿瘤部位无关,由肿瘤的组织学分类而定,胚胎性亚型的预后好于腺泡状肿瘤.梭形细胞和葡萄状亚型的预后很好.但是,成人患者的梭形细胞亚型虽然罕见,但侵袭性强,事实上,发生在成人患者的各组织学亚型的胚胎性横纹肌肉瘤无预后差异.有弥漫间变的胚胎性横纹肌肉瘤比其他类型预后差.发生在脑膜旁和四肢的肿瘤倾向于比其他部位的肿瘤预后差,而眼眶和睾九旁肿瘤倾向于预后较好.专家意见：病情分析:不知有没有做过化疗?意见建议

4、:目前对于儿童横纹肌肉瘤的治疗,主要还是手术和放疗,患儿已经做过2次手术,不知体质如何,如果可以手术的话,仍考虑再次切除转移灶,并辅以放疗.粒子植入也属于放疗的一种,但是可能效果相对差一些,其照射范围相对较小.另外,如果没有化疗过,也可以考虑联合化疗.如考虑冲击量环磷酰胺+氮烯咪胺+长春新碱方案.目前尚没有用干细胞培植来治疗肉瘤的方法.生活护理:肉瘤恶性程度高,预后差.外阴横纹肌肉瘤西医治疗方法病情描述：外阴横纹肌肉瘤西医治疗方法专家意见：阴道横纹肌肉瘤西医治疗方法(一)治疗：一、手术治疗：1.凡癌灶位于阴道上段1/3，可行全子宫、大部分阴道切除术及盆腔淋巴结清扫术。2.凡癌灶位于阴道下1/3

5、，行外阴、阴道下段(必要时部分尿道)切除术及双侧腹股沟淋巴结(必要时加盆腔淋巴结)清扫术。3.凡癌灶位于阴道中段或多中心者，行全子宫、全阴道切除及腹股沟、髂盆腔淋巴结清扫术。4.凡癌灶犯及尿道、膀胱或直肠，可行前盆或后盆器官切除术和盆腔或加腹股沟淋巴结清扫术。并行人工尿道、人工膀胱或人工肛门重建术。5.对于小儿或是年轻有生育要求的患者，在作阴道切除后用皮瓣重建阴道。6.一期性的根治性手术切除是治疗横纹肌肉瘤的最快、最确实的方法，初次术后有肉眼可见病变的及诱导化、放疗六个月之内没有产生完全的治疗效果或放、化疗开始之后原来疾病有进展的病人，应提倡二次手术，对这些部位的病变进行根治性切除。二、化学治

6、疗(放疗)：1、化疗：以往化疗只被用来消除术后残留病灶。为了保留器官功能同时改善预后，现采用术前多种药物化疗，以减少彻底性切除的手术，术后继续化疗。由于相当的患儿就诊时已经存在远处转移，且大多数肿瘤的复发发生于手术后2年内，因此化疗非常重要，通常要持续应用2年或2年以上。美国横纹肌肉瘤研究组(irs)：i期患者在肿块活检后42天内或在手术后21天内开始化疗。期患者一经诊断即给以化疗。期：va(长春新碱和放线菌素d)方案化疗1年放线菌素d(更生霉素)0.015mg/(kgd)，静脉注射，连续5天，每隔9周重复1次。长春新碱2mg/m2，静脉注射，在放线菌素d(更生霉素)给予前的5周，每周1次。期

7、、期：vac(长春新碱、放线菌素d和环磷酰胺)化疗2年长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，每周1次;放线菌素d(更生霉素)0.015mg/(kgd)，静脉注射，疗程第15天，每4周重复1次;环磷酰胺2.2g/m2，静脉注射，疗程第1天，每4周重复1次，同时美司钠(巯乙磺酸钠)解毒。腺泡型/未分化型可加多柔比星(阿霉素)(30mg/(m2d)，静脉注射，2)或/和顺铂(90mg/m2，静脉注射)。期：ie(异环磷酰胺加依托泊苷)化疗12周后再用vac方案异环磷酰胺1.8gm2/d和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)100mg/(m2d)，静脉注射，疗程第15天，每3周重复1次，共4次，同时美司钠

8、(巯乙磺酸钠)解毒。而后予vac方案。国际儿童肿瘤协会siop：期ptl：用va方案化疗长春新碱1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天;放线菌素d(更生霉素)1.5mg/m2，静脉注射，疗程第1天，共2个疗程。期pt3、期：iva方案长春新碱、放线菌素d(更生霉素)和异环磷酰胺v1.5mg/(m2d1)，a1.5mg/(m2d1)，3g/(m2d13)。如果该化疗方案效果欠佳，则予vce长春新碱、卡铂和替尼泊苷(鬼臼噻吩，vm26)(v1.5mg/(m2dl)，c600mg/(m2d3)，vm26150mg/(m2d4)。共46个疗程。期、期：ceivae方案即iva，cev(卡铂500mg/

9、(m2d1)、表柔比星150mg/(m2d1)和长春新碱1.5mg/(m2d1)，ive长春新碱、异环磷酰胺和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)200mg/(m2d1-3)交替使用。共4个疗程。另外，还有德国软组织肉瘤协作研究组(cws)、意大利软组织肉瘤协作研究组等，因为各研究组采用不同的横纹肌肉瘤分类以及化疗方案的不同，所以不能互相比较结果。raney等曾报道用vacei长春新碱、放线菌素d(更生霉素)、多柔比星(阿霉素)、依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和异环磷酰胺治疗局部中度危险的横纹肌肉瘤，3年生存率为91%。对刚诊断为iv期和腺泡型/未分化的患者，用拓扑特肯其有效率达58%(ruymam，2000)，所

10、以正在进行的irsv的研究中采用vtc(长春新碱、托泊替康和环磷酰胺)，或vcpt长春新碱和依利诺蒂根(cpt-11)来治疗iv期和腺泡型/未分化患者。二线化疗和补救化疗：对于多种化疗后复发的患者，由于对化疗药物的耐受性下降同时多药耐药所以没有理想的化疗药物。复发后再次用药需根据最初治疗来帮助选择用药，一般选最初治疗时有效的药物结合未用过的药物。例如vac化疗后复发用vadrc(adr为多柔比星)，vadrc化疗后复发的可用异环磷酰胺、卡铂和依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，但对复发者均可用依利诺蒂根，因为即使托泊替康(拓扑特肯)耐药的患者，依利诺蒂根仍有效。2、放疗：放疗是治疗儿童横纹肌肉瘤及某些未分

11、化软组织肉瘤的非常重要的方法，对手术不能完全切除残留肿瘤的部位，放疗能够进一步杀灭单纯手术治疗不能切除的残存肿瘤细胞。可用阴道柱状容器(塞子)或阴道盆腔内照射，外生型肿瘤可给予组织间插植照射。阴道中下段的肿瘤或全阴道病变可采用阴道塞子或组织间插植照射。如果肿瘤仅仅位于阴道某一侧，而且肿瘤较大时，可进行组织间插植照射使肿瘤缩小后，再选择阴道塞子照射，同时对不需要照射的部位进行恰当的铅挡。剂量参考点一般选择肿瘤基底。对横纹肌肉瘤，最低肿瘤放疗量为4000cgy。而年龄较大的儿童应接受4500cgy。肿瘤直径5cm,放疗量应为50005500cgy。对i、ii期患儿放疗和化疗可同时进行，而iii期、

12、iv期患儿，为了评价化疗疗效及减轻粘膜炎和其他损害，应将放疗延迟到6周才进行。对局限性肿瘤患儿，应每4周重复1疗程“vac”方案，若在2个疗程“vac”化疗后，肿瘤缩小50%或以上，则可再用2个“vac”疗程，疗效通过反复活检来估计，若发现局部肿瘤仍持续存在，则在第16周开始给予放疗。近年一种放射植入物方法得到实际应用，尤其适合于肿瘤小、位于头颈、膀胱、阴道、肢体等关键部位的儿童。由于放射剂量控制严格，周围组织受放射影响轻，故并发纤维化程度低。对转移性的横纹肌肉瘤，在骨髓耐受的情况下，可对阴道和转移灶同时行传统的放疗。从化疗18.5周开始联合放疗，放疗的范围应为原发病灶加2cm边界，如果局部淋

13、巴结有转移，则包括这些淋巴结。阴道给以50.4gy剂量的放疗，而肺部应局限在14.4gy，骨髓的病灶不能放疗。对女性生殖道横纹肌肉瘤，尽量在卵巢转位后采用短距离照射。如果卵巢的剂量为14gy，不影响生殖功能，但如果大于5gy，则必须转位。三、其他特殊疗法：免疫和基因治疗为防止骨髓的抑制作用，在高剂量化疗后2448h皮下注射粒细胞克隆刺激因子，直到中性粒细胞绝对数超过1000个/l，但粒细胞克隆刺激因子可能会增加烷化剂造成的干细胞损害。breitfeld等(2001)建议通过转移编码dna修复酶的基因来增加干细胞修复烷化剂损伤的能力。免疫调节剂阿地白介素(il-2)加高剂量化疗可改善复发患者的生

14、存期。干细胞移植目前正在对自体干细胞移植的针对横纹肌肉瘤有用性进行评估，这种方法使我们可以采用比正常剂量大得多的化疗。在化疗开始前，取出患者自己的干细胞并保存好;化疗结束后再输回病人体内。四、联合治疗对于i、ii期横纹肌肉瘤病儿，诊断明确后应该尽早手术，术后根据具体种类和分期进行放、化疗。而对于iii、iv期横纹肌肉瘤，确诊后即可开始应用联合化疗以准备手术。到化疗第14周后进行手术切除。手术后以vac及vdc方案交替应用两年。(二)预后阴道横纹肌肉瘤预后好，在诊断后2年内，因为局部复发很可能(中位复发16个月)，建议每2个月在麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查。10年生存率为90%。组织学

15、类型并不是阴道rms的一个预后因素。1.组织学类型：肿瘤大小2.最初诊断时的期别：诊断时的年龄19岁患者较9岁的患者预后好。3.转移：就诊时有远处转移者预后明显差于无远处转移者。远处转移比局部转移预后差。4.分期：irs和研究中的阴道rms患者其5年生存率和疾病缓解生存率均明显高于irsi和研究。5.早期的治疗反应：对初期的放化疗缺少良性反应的，其远期预后不良。iv期患者，在3个周期的化疗前即18周前获得完全缓解者，其3年总生存率明显高于3个周期的化疗后获得完全缓解者。蝶窦横纹肌肉瘤病情描述：蝶窦横纹肌肉瘤?请问一下羊膜穿刺安全蝶窦横纹肌肉瘤我的一个朋友，前几年的时候得了胚胎性横纹肌肉瘤。刚开

16、始的时候不知道是怎么个情况，不知道是什么毛病，去诊所拿了点药吃着，后来感觉越来越不好。去医院检查，说是得了胚胎性横纹肌肉瘤，这个毛病是怎么得的，发病的原因是什么呢？专家意见：对于蝶窦横纹肌肉瘤一定要重视,你提到蝶窦横纹肌肉瘤为你解答如下.病情分析:预后横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的,按多形性,胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高.横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移,文献报道区域淋巴转移率为15%-25%.血道转移率可超过50%.血道转移主要为肺转移,其次为骨,肝,胸膜和皮肤.葡萄状肉瘤多局部广泛浸润,转移较少.横纹肌肉瘤的发生部位也影响预后,发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好,发

17、生于四肢及躯干者较差.意见建议:治疗建议施行如下的综合治疗：1化疗：化疗在横纹肌肉瘤中极其重要,是提高生存率的重要方法.化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗.常用方案为vac方案,成人剂量为：ctx600mg静注每周一次vcr2mg静注每周一次act-d400mg静注每周一次每三个月为一疗程.2手术切除：尽可能广泛切除,最好同时切除区域淋巴结.手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉,即行肿瘤起止点切除.3放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段,可作为手术治疗的辅助治疗.放疗应根据年龄,部位选用,有效剂量不小于4000r.放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织.专家意见：如果是恶性肿瘤，最好是中西医结合治疗，手术切除，结合放化疗和中药同时治疗。专家意见：对于蝶窦横纹肌肉瘤一定要重视,你提到蝶窦横纹肌肉瘤为你解答如下.病情分析:你好,横纹肌肉瘤:横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位.儿童,青年多见胚胎型,腺泡型.中年以上多见多形细胞型.男多于女.头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见.意见建议:手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于