后颅窝囊实混合性占位病变--血管母细胞瘤

1、后颅窝囊实混合性占位病变-血管母细胞瘤2天入病史：患者，女，19岁，因头痛头晕2月余，加重伴行走不稳 院。图 1-T2图 2-T1图3-T1增强轴位图5-T1增强冠状位图 7-ADC基础解剖影像：图9图9为所示病例同层面轴位正常 T2WI图片，双侧小脑半球对称（白 色箭头）、桥脑（黄色箭头）、小脑中脚（蓝色箭头）、第四脑室（棕 色箭头）。后颅窝主要由枕骨和颞骨岩部后面共同组成，其内主要包含 小脑半球、脑干、前庭神经等。双侧小脑半球对称存在，与桥脑通过三对小脑脚相连（本图可见小脑中脚），前庭神经通过内听道走行，桥脑 前侧为桥前池及双侧桥小脑角池，桥脑后侧、双侧小脑中脚、双侧小脑 半球、小脑蚓部共

2、同围绕第四脑室。图 1-T2重点层面：图1右侧小脑半球可见囊实混合性占位病变，白色箭头可见T2WI稍长T2信号实性附壁结节，病变边界清晰，边缘见血管流空信号 影，蓝色箭头没有水肿高信号。影像描述：右侧小脑半球见不规则囊实混杂信号影， 大小约6.2 X 4.5cm, 可见边缘附壁结节，T2WI似见结节旁流空信号血管影，T1WI呈等及长 T1信号，T2WI呈等及长T2信号，边缘清晰，周围无水肿， DWI呈低信 号, ADC高信号，增强扫描附壁结节明显强化，囊性成分未见强化，邻 近四脑室明显受压。影像诊断：右侧小脑半球囊实混合性占位病变，考虑血管母细胞瘤。分析思路：1. 年龄：本例为 19 岁年轻人

3、，首先考虑血管母细胞瘤、多形性黄色星 形细胞瘤、室管膜瘤，毛细胞星形细胞瘤概率减低。2. 部位：病灶位于右侧小脑半球，第四脑室明显受压推移，室管膜瘤多 位于室管膜下，应当呈从室管膜区推移脑组织表现，概率减低。多形性 黄色星形细胞瘤多位于幕上，以颞叶、顶叶多见。血管母细胞瘤及毛细 胞星形细胞瘤幕下小脑半球多见。3. 形态：病灶呈囊实混合性占位，边界清晰，无水肿信号，提示血管母 细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤可能，但 T2WI 附壁结节旁见血管流空信号影，提示血管母细胞瘤可能；室管膜瘤可以 呈囊实混合性，囊变坏死多为小片状液性信号改变，生长方式呈塑形性 生长，本例概率减低。4. 增

4、强：病灶附壁结节明显强化，囊性部分无强化，毛细胞星形细胞瘤 囊性包膜可以强化，本例概率减低；血管母细胞瘤、多形性黄色星形细 胞瘤实性部分及结节明显强化，但无包膜强化表现，特征符合。室管膜 瘤强化明显，其内囊变坏死无强化，本例不符。小结：小儿小脑半球囊实混合性占位病变，囊性为主，附壁结节旁见 血管流空信号影， 增强明显强化， 囊性无强化，结合年龄、部位、形态、 增强信号特点，考虑血管母细胞瘤。基础巩固：血管母细胞瘤1. 临床表现： 又名血管网状细胞瘤、 成血管细胞瘤或毛细血管性血管网 状细胞瘤。WHO I级。以30-65岁多见，多发为 VHL综合征多见。小脑 半球多见，其次为小脑蚓部。脑干及大脑

5、半球少见。2. 病理表现： 由网状毛细血管样管腔构成，其内间质细胞即为瘤细胞， 可有囊变出血。3. 免疫组化：NSE GFAP及 S-100阳性。4. 影像特点： 肿瘤多类圆形， 60%囊实混合性，大囊小结节，增强囊性部分无强化，囊壁若为肿瘤细胞可有环形强化，40%实性，周围可有水肿，增强明显强化， 肿瘤周围及内可见血管流空信号影为典型特征。 DWI 为低信号。鉴别诊断：1. 毛细胞星形细胞瘤小儿最常见的胶质瘤， WHO I级，最常见于小脑，发病年龄多于出 生后至 20 岁前，以 0-9 岁为高峰。常见症状为躯干共济失调、头痛、 恶心、呕吐等就诊。多为边界清晰、囊实混合以囊性为主占位，周围很 少见水肿和钙化，壁结节可较大，多朝向软脑膜方向，实性部分及壁结 节呈稍长T1稍长T2信号，DWI弥散不受限，增强明显不均匀强化，囊 性包膜可见轻度环形强化。2. 多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤多见于儿童和青年人， 位于幕上多见， 位于 大脑半球表浅位置，以颞叶、顶叶多见，呈囊实混合性占位病变，周围 无水肿，实性部分明显强化，囊性部分无强化。3. 室管膜瘤室管膜瘤于幕下多见于第四脑室内儿童及青年人，肿物边界清楚, 可有分叶，因多坏死、囊变、出血及钙化，信号明显不均，增强呈轻中 度强化，