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文档简介
1、先天性胆管囊肿,晋中市第一人民医院 磁共振科 张野 2014年11月20日,63岁女性,先天性胆管囊肿实际上为先天性胆管的一部分囊状扩张,又称为先天性胆管扩张症。一般认为是由于先天性胆管壁发育不良,胆道不同程度阻塞,引起胆总管内压增高,增大,形成囊状扩张。多见于女性及婴幼儿。,分型:,根据囊肿的形态、部位、范围等分为五型: I型,肝外胆管囊肿; II型,胆总管憩室; III型,胆总管脱垂; IV型,肝内外胆管囊肿; V型,肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿。,临床分型,根据治疗及手术方法,临床上分三型: 1型:肝外胆管囊状扩张,包括型 2型:肝内胆管囊状扩张,包括型 3型:肝内、外胆管囊状扩张,型,型
2、:肝外胆管囊肿,型较多见,占80%-90%,于肝门区开始层面即可见囊肿性病变,直延至胆总管,呈高度扩张,可造成对邻近组织、器官的压迫移位。肝内胆管无扩张或仅有轻微扩张,但与胆总管的扩张程度极不成比例。胆囊及胆囊管正常。临床表现以间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块为三大典型症状。,型:肝外胆管囊肿,型的三个亚型,型:胆总管憩室,型比较少见,占2%,从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端,胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿,其余胆管均属正常或轻度扩张。胆总管憩室可无临床症状,只在憩室巨大,压迫胆总管和门静脉,才可能出现黄疸和门静脉高压。,型:胆总管憩室,憩室蒂可开放而与胆总管相通,也可闭塞不通,其余胆系部分正常。,
3、型:胆总管脱垂,型为胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张,占1.4%-5%。,型:多发囊状扩张型,型为多发性囊状扩张型,分两个亚型 a型:肝内、肝外段多发囊状扩张; b肝外段多发囊状扩张(少见)。, a型与 b型示意图,V型:肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿,肝内胆管囊状扩张由Caroli于1958年首先报道,故也称Caroli病,为先天性染色体缺陷引起。有两种类型,一种为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石,无肝硬化。另一种合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门静脉高压,部分可以恶变。,总结:先天性胆管囊肿分型,临床上分三型,1型:肝外胆管囊状扩张,2型:肝内胆管囊状扩张,3型:肝内、外胆管囊状扩张, ,肝外胆管囊肿; 胆总管憩室; 胆总管脱垂;,肝内胆管囊状扩张型,
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