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文档简介

1、朊 粒（Prions,称传染性蛋白粒子(PrP) 、蛋白侵染颗粒（Proteinaceous infectious particle ） 生物学特性 - 不具有病毒体结构，未检出基因组核酸； - 对各种理化作用的抵抗力强； - 主要成分为蛋白酶抗性蛋白,分子量27-30103,致病性与免疫性,致病特点：引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患，潜伏期长 临床特点：痴呆、共济失调、震颤等； 病理特点：大脑皮质的神经元退化，空泡变性，形成淀粉样斑块、死亡、消失，星状细胞增生，成为海绵状脑病或白质脑病病变部位无炎症反应 免疫特点：机体对Prion不产生免疫应答,Prions,二者的氨基酸序列相似，但分

2、子构型不同,病毒与prion的比较,Prions,Human diseases: 1.震颤病或Kuru病 2.克-雅病 (CJD) 3.Gerstmann Strussler 综合征 4.致死性家族失眠症,Animal diseases: 1.羊瘙痒病 2.牛海绵脑病（疯牛病） 3.大耳鹿慢性消耗病 4.传染性雪貂白质脑病,疾 病,早在三百年前，人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物。因患病动物的奇痒难熬，常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脱，而被称为“羊搔痒症”。该病广泛传播于欧洲和澳洲，潜伏期为18到26个月，患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至死亡。后来又相继发现

3、了传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等,成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国蔓延的“疯牛病”，它不仅引起英国一场空前的经济和政治动荡，而且也波及了整个欧洲，加上法国克罗伊茨菲尔德雅各布氏症（简称克雅氏综合症，人类的一种朊病毒病）患者增多，人们很自然与食用来自英国的进口牛肉相联系，因而引起极大恐慌。尽管后来找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染，但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病的关联性,人类朊病毒现已发现以下四种，即库鲁病、克稚氏综合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症，其病症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似。其中库鲁病的研究最早。 库鲁病（Kuru病,“Kuru”在该部落意为“恐惧”或“寒颤”，故称该病为库鲁病，患者总数约为3万，以女性和未成年儿童居多。 美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究，探明该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联，并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控制，从而拯救了一个部落的人群，盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖,思考题,肠道病毒的共同特性 如何用血清学方法

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