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文档简介
1、非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkins Lymphoma, NHL,复习,流行病学特点 病因 病理类型 临床表现 诊断及分期 预后,我国流行病学特点,我国NHL远多于HD发病,占90,逐年上升。 病理类型以B细胞淋巴瘤多见,尤其弥漫大B细胞淋巴瘤。惰性淋巴瘤少见 原发于韦氏环B细胞淋巴瘤多见,NK/T淋巴瘤中鼻腔型多见,病因,家族聚集性 免疫缺陷 感染 环境及职业危险因素等,流行病学和病因,1.肿瘤家族史 2.免疫缺陷和免疫性疾病 遗传性免疫缺陷病遗传性毛细血管扩 张共济失调症 器官移植后免疫抑制 自身免疫疾病SLE、干燥综合征、桥本 甲状腺炎,二)病因,流行病学和病因,3. 感染 HIV侵
2、袭性淋巴瘤 HTLV成人T细胞淋巴瘤 EB病毒伯基特淋巴瘤 Hp胃肠道粘膜相关淋巴瘤 4. 环境以及职业危险因素 杀虫剂、油漆、氟,二)病因,WHO第4版淋巴瘤病理类型,非常复杂,了解即可,临 床 表 现,弥漫大B淋巴瘤(DLBCL,最常见NHL,占成人NHL的30%-40% 结外病变多见,结内60%,结外40% 浅表淋巴结无痛性肿大、质韧、饱满,滤泡性淋巴瘤(FL,主要累及淋巴结 容易广泛扩散,就诊时80%为期 恶性度低,病情进展缓慢 可以进展为弥漫大B淋巴瘤,诊断与分期,诊断 分期,临床诊断和分期,必要检查项目 (1)病史 (2)体格检查 (3)病理活检完整切除淋巴结 (4)实验室检查ES
3、R、LDH、微球蛋白 (5)血清中相关抗体检测 (6)影像学检查胸片、CT (7)骨髓活检或/和骨髓穿刺 (8)心电图,预 后,国际预后指数 (International Prognostic Index,IPI,危险因素计分与分组,病例分析1,男性,40岁,因“双颈及右侧腋窝淋巴结肿大1月”入院,病理活检结果为“弥漫大B细胞淋巴瘤”,实验室检查ESR正常,LDH升高,PS评分1分。 分期?IPI? II3期 , IPI 1=低中危组,病例分析2,女性,62岁,纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结肿大,病理 “弥漫大B细胞淋巴瘤”,实验室检查LDH正常。患者腹腔压迫症状明显(腹痛、腹胀),白天卧床时间
4、超过50%。 分期?IPI? III期 , IPI 3=中高危组,治 疗,综合治疗建议,根据病理分类和临床分期 结合发病部位、IPI、分子生物学特征等因素 合理地、有计划地综合应用现有的治疗手段,NHL为一组不均一性疾病,各类型之间生物学行为很不一致,治疗上比HD更困难,但由于其具有跳跃性播散的特点,所以全身化疗在治疗NHL中就更重要。 NHL病灶为蔓延方式,有时呈跳跃性,故一般不作大面积不规则野预防照射,以累及野照射或局部照射为主,总的治疗设计,NHL的治疗原则,单纯放疗,综合治疗,化疗为主,单纯放疗,I-II期I-II级滤泡淋巴瘤 累及野照射,综合治疗,I-II期侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤,
5、I-II期III级滤泡淋巴瘤,非大肿块:CHOPR 4cycle+放疗 大肿块: RCHOP 6cycle+放疗,I-II期I-II级滤泡淋巴瘤,非大肿块:CHOP 3-4cycle+累及野放疗,CHOP,CTX:环磷酰胺 ADM:阿霉素 VCR:长春新碱 PDN:强的松,R,Rituximab : 利妥昔单抗,化疗为主,到期病理1-2级FL,IPI2,R-CHOP 6cycle IPI3, R-CHOP 6cycle 预后差,到期病理3级FL,到期侵袭性NHL,R-CHOP/CHOP,放射治疗方法及剂量,照射方法,累及野照射(同HD,肿大淋巴结区域照射,放射剂量(DLBCL,30-36Gy
6、for tumors 3.5cm,36Gy for tumors 3.5-7.0cm,45Gy for tumors 10cm,I/II期化疗后达CR者,I/II期化疗后未达CR者,40Gy for tumors 7.0-10cm,DT 50Gy,I、II期病理1-2级FL 非巨块型 首选IFRT 24-30Gy,局部加量6Gy,放射剂量(FL,FL对放疗高度敏感,I、 II期1-2级巨块型: 放疗主要起姑息减状作用 可考虑IFRT 24-30Gy,III、IV期1-2级:同上,放射剂量(FL,III级各期: 参考DLBCL的治疗,放射剂量(FL,几种结外淋巴瘤,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 韦氏环
7、淋巴瘤 原发胃淋巴瘤,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,概述,鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤 嗜血管性,多伴血管破坏和坏死 男多于女,发病年龄44岁 67%-84%IEIIE期,多部位侵犯 沿鼻和面部中线的进行性坏死性病变 嗜血细胞综合征,吞噬细胞过度活跃,吞噬人体正常细胞,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤,导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症,治疗原则,化疗不敏感 以放射治疗为主的治疗(单纯放疗或化疗和放疗综合治疗)优于单纯化疗或化疗为主的治疗,早期:E、E期,首选放疗 化疗方案E-CHOP、B-CHOP,晚期:、期,化疗4-6周期 放疗DT50-55Gy
8、,放疗布野原则,L形野 凸形野,L形野 双侧鼻腔,双侧前组筛窦,硬腭,同侧上颌窦 不做颈部淋巴结预防性照射,4cm,鼻腔单发,凸形野 双侧鼻腔,双侧前组筛窦,硬腭,双侧上颌窦 不做颈部淋巴结预防性照射,鼻腔单发已超腔,原发于鼻腔伴颈部淋巴结转移,E期做颈部预防性照射 原发于鼻腔伴双侧颌下淋巴结或颈部淋巴结受侵,也应行全颈部照射; 若肿大的淋巴结大于5cm,固定或皮肤受侵者需作全颈部预防照射,根治剂量: 50-55Gy 预防剂量: 40-45Gy 局部推量: 10-15Gy,放疗剂量,鼻腔淋巴瘤的设野,韦氏环,咽淋巴环(韦氏环,Waldeges ring)是由鼻咽腔、扁桃体、舌根、口咽以及软腭背
9、面淋巴组织所围绕的环形区域,临床表现,韦氏环淋巴瘤 占全部NHL的19% 发病高峰年龄3049岁 中度恶性 弥漫大B多见 鼻咽部淋巴瘤与鼻咽癌症状相似 早期5年总生存85%90,韦氏环淋巴瘤治疗原则,I/II期 化疗4周期后韦氏环+区域淋巴结照射 III/IV期 化疗为主,原发肿瘤巨大或残留者局部放疗,韦氏环淋巴瘤放疗,照射范围 1、面颈联合野 2、下颈切线野,面颈联合野,颅底、鼻咽腔、扁桃体、舌根、软腭、硬腭、口底及中上颈淋巴结,面颈联合野,前界:眼外眦后2cm与口角外3-4cm连线延长到下 颌骨体1/2,转向前正中 线止于颏中点 后界:开放野 上界:颧弓上缘 下界:根据颈部淋巴结而定, 甲
10、状软骨切迹水平或肿 块下1cm处,下颈切线野,下颈与锁骨上、下淋巴结区,上界:与面颈联合野衔接 下界:胸骨切迹下2cm向两旁各4-5cm与锁骨下2cm的连线 外界:肱骨头内缘,韦氏环淋巴瘤放疗,照射剂量 1、面颈联合野DT 30-36Gy后缩野,避开脊髓,原发肿瘤区补量至DT 45-50Gy 2、无大肿块或化疗CR,DT 40Gy 3、下颈切线野,预防剂量DT 36Gy,原发胃淋巴瘤,惰性淋巴瘤胃MALT淋巴瘤(Hp感染) 侵袭性淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤 临床表现上腹不适 胃镜活检确诊,CT及超声内镜有助分期,临床分期,期:肿瘤局限于胃肠道 期:肿瘤侵及腹腔 1:局部区域淋巴受侵 2:远处膈下
11、淋巴受侵 E:肿瘤穿透浆膜侵及邻近组织器官 E期:胃原发病伴横膈两侧的淋巴结受累 期:其他远处结外器官受侵,胃MALT淋巴瘤治疗原则,抗Hp治疗 放射治疗 化疗,抗Hp治疗,E期Hp阳性,放射治疗,早期:根治性 Hp(-)或抗Hp无效 大肿块 肿瘤残存 晚期:辅助性 化疗及术后残留 巨大肿块,靶区:胃、胃周及腹主动脉旁淋巴结 剂量:DT30-36Gy,临床小结,ML临床表现千变万化 HL 和惰性淋巴瘤放疗最敏感 通常B细胞比T细胞敏感 结外侵犯更需要放疗 早期放疗增加局控,晚期姑息减症,化疗越来越积极,强度越来越高 放疗越来越小,范围、剂量越来越低 放、化疗及靶向治疗的最佳结合模式是研究方向,临床小结,课堂小结,ML临床分类 ML临床分期(Ann/Arbor分期) ML的放射治疗,练习题,1、利妥昔单抗治疗B细胞淋巴瘤的作用靶点是: A. CD15 B. CD30 C. HER2 D. CD20 E. CD45,2、下列不属于经典型霍奇金淋巴瘤的是: A. 结节硬化型 B. 淋巴细胞衰减型 C. 结节性淋巴细胞为主型 D. 富有淋巴细胞型 E. 混合细胞型,3、原发肿瘤大小为5.5cm的弥漫大B细胞淋巴瘤,化疗后达到CR后其肿瘤放疗剂量应达: A. 30Gy B. 32Gy C. 36Gy D. 40Gy E.
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