肝硬化伴难治性腹水并肝肾综合征1例疑难病例并文献复习

1、肝脏病MDT第四次学术活动 疑难病例讨论,2021/2/18,1,病史介绍,一般情况：患者陈XX，女性，80岁 主诉：因“反复腹胀、浮肿9月，加重2天”于2014.7.25 入院 现病史：患者9月前因腹胀、纳差、双下肢浮肿，至当地医院就诊，查肝功能异常，遂至我院住院治疗，经抗感染、利尿、护肝、降血压及对症治疗，好转后出院。后多次至我院治疗。2天前因症状再次加重入住我院。 既往史：有类风湿性关节炎50余年，未治疗；高血压20余年，予络活喜降压，血压控制尚可；有慢性阻塞性肺疾病史20余年；1月前有骨折史，具体诊治不详,2021/2/18,2,入院体检：神清，精神软，皮肤巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大

2、，颈软，气管居中，呼吸音粗，两肺未闻及明显干湿啰音。心脏听诊无殊，腹明显膨隆，似蛙状腹，质软，无压痛及反跳痛，肝脾触诊欠佳，移动性浊音（+），双下肢水肿，左下肢肤色较深、前端红肿明显，肤温高，NS(-)。 入院诊断： 1.非酒精性脂肪性肝炎 肝硬化失代偿期 2.慢性阻塞性肺疾病 3.高血压3级 很高危 4.类风湿性关节炎 5.甲状腺结节,2021/2/18,3,血常规+CRP,住院期间主要实验室检查,2021/2/18,4,尿常规 大便常规+OB 8.18 呕吐物隐血试验：,2021/2/18,5,肝功能,2021/2/18,6,肾功能 8.16查24小时尿钠：4mmol/24小时，24小时尿

3、钾：16mmol/24小时。24小时尿量1000mL。低钠血症纠正效果不理想,2021/2/18,7,凝血类 CA125 其它肿瘤标志物未见明显异常,2021/2/18,8,腹水生化和腹水常规,2021/2/18,9,24小时尿量：单位（ml/24h,2021/2/18,10,腹腔引流量：单位（ml） 前期平均600ml/d，后期平均2000ml/d。腹水消退不明显,2021/2/18,11,其它实验室检查: 2014-07-30 血培养及鉴定：未检到真菌，未检到嗜血杆菌属；普通培养5天无细菌生长，厌氧培养5天无细菌生长。 2014-07-30降钙素原0.12ng/ml，3P试验阴性； 201

4、4-08-08 乙肝三系：HBsAg（），HBsAb（+），HBeAg（），HBeAb（），HBcAb-IgG（+），HBcAb-IgM(-),结核抗体阴性，丙肝抗体阴性； 2014-08-14 降钙素原0.20 ng/ml， 腹水细胞蜡块未找到肿瘤细胞。腹水涂片未找到肿瘤细胞，腹水液基细胞学未见肿瘤细胞,2021/2/18,12,入院后主要辅助检查,脑电图：轻度异常。 全腹部CT平扫+增强：肝硬化，门脉高压形成可能；慢性胆囊炎；肝左叶钙化灶；腹腔积液（大量）；盆腔积液。 上腹部MR平扫+增强：肝硬化伴多发再生结节；门脉高压；胃底静脉、肠系膜血管及后腹膜血管曲张；大量腹水；胆囊内异常信号，考虑

5、泥沙样结石可能；胆囊炎；双肾脂肪囊渗出性改变；左肾小囊囊肿；双侧背部腹壁软组织渗出性改变。 肝脏CTA+上下腹盆腔平扫+增强：1.肝硬化伴多发再生结节形成可能，建议增强MR检查。2.门静脉高压，门脉内未见充盈缺损。3.慢性胆囊炎。4.肝左叶钙化灶。5.腹腔积液（大量）。6.盆腔积液。 头颅+胸部CT平扫：两侧基底节区及侧脑室旁散在缺血梗死灶可能，建议MR检查。脑萎缩。右肺上叶后段及左肺舌叶慢性炎症。两侧局部胸膜增厚。附见肝硬化，腹水。 心电图：大致正常心电图,2021/2/18,13,入院后主要治疗,入院后第1天，主要考虑患者大量腹水、肝功能异常、肝性脑病倾向、骨折后继发软组织感染，予速尿片、

6、螺内酯利尿，优思氟、阿拓莫兰、曼新妥护肝，复方氨基酸抗肝性脑病，阿乐欣抗感染等对症治疗； 入院后行放腹水治疗，第2-10天，平均引流约600ml/d，腹水消退不理想；第11天至出院，每天输入白蛋白后大量放腹水治疗，平均放腹水约2000ml/d，腹水消退仍不理想； 入院后第2天开始停速尿，改泽通加安体舒通利尿，并开始行浓氯化钠补钠治疗，低钠血症纠正效果不理想 入院后第5天开始停阿乐欣改倍能抗感染； 入院后第8天，患者腹部出现压痛，PCT（降钙素原）：0.12ng/mL,提示感染性炎症，考虑腹腔感染控制不佳，加用甲硝唑抗腹腔厌氧菌感染,2021/2/18,14,入院后第9天，患者出现突发右下肢阵痛

7、，经神经科会诊后考虑皮神经炎，予加巴喷丁止痛治疗；开始补充人血白蛋白纠正低蛋白血症及扩容治疗； 入院后第11天，因治疗效果不理想，进行全院多科室疑难病例讨论，意见如下：诊断：1.肝硬化失代偿 顽固性腹水 腹腔感染 低钠血症 2.门脉血栓待排 3.恶性肿瘤待排 4.股外侧皮神经炎 5.左下肢继发性软组织感染 6.高血压病 7.慢性阻塞性肺疾病 。建议进一步完善CTA门脉重建、腰椎MR、双下肢肌电图等检查，治疗上继续倍能联合甲硝唑抗感染，小剂量加巴喷丁口服止痛，输注白蛋白后放大量腹水，利尿，纠正低钠血症。 入院后第12天,抗生素加用可乐必妥；因腹水难消，利尿药联合多巴胺加强利尿； 入院后第15天，

8、开始输入同型血浆,2021/2/18,15,入院后第20天，为避免增加二重感染风险，暂停所有抗生素；因严重低钠血症，肾功能损伤加重倾向，暂停利尿剂治疗；改托伐普坦（一种脱水药物）脱水利尿治疗，尿量增加不明显； 入院后第21天，开始加用去甲肾上腺素24小时维持微泵改善肾脏血液灌注加强利尿，尿量增加仍不明显； 入院后第23天，患者出现血钾偏高；加用高糖及葡萄糖酸钙对抗高钾血症； 入院后第25天，患者感腹部灼热，解稀便数次，呕吐胃内容物数次，查大便隐血+，呕吐物隐血+，考虑到消化道大出血随时可能危及患者生命，与患者家属沟通告知病情后，家属表示理解并拒绝继续治疗和抢救，要求出院，遂予出院处理,2021

9、/2/18,16,主要病情及诊治情况总结,患者陈XX，老年女性，80岁，因“反复腹胀、双下肢浮肿9月，加重2天”于2014.7.25 收住入院。 主要诊断：1.肝硬化失代偿期，顽固性腹水，严重水电解质紊乱（低钠血症、低氯血症），2.消化道出血，3.肝肾综合征倾向，4.慢性阻塞性肺疾病 5.尿路感染 6.肺部感染。 住院期间主要治疗：利尿，护肝，放腹水，输白蛋白和血浆，抗感染，纠正低钠血症及对症处理治疗。住院治疗期间，腹水消退不明显，低钠血症纠正效果不理想，肾功能有进行性恶化趋势，并出现多种并发症。于2014.08.18日出院，住院共计25天,2021/2/18,17,讨论,肝硬化的原因？ 难治

10、性腹水？ 肝肾综合征？ 该患者还可能有哪些并发症？ 该患者的严重电解质紊乱该如何处理？ 低钠血症的诊断和治疗,2021/2/18,18,导致肝硬化的原因,病毒性肝炎 酒精性肝病 非酒精性脂肪性肝病 药物性或化学毒物性损伤 长期胆汁淤积性（包括原发性和继发性） 遗传与代谢性 淤血性 免疫紊乱 隐源性,2021/2/18,19,难治性腹水的诊断和治疗,诊断必须条件：应用药物治疗：螺内酯400mg/d，呋塞米160mg/d，至少1周，盐摄入量90mmol/L；治疗无反应：4天体重0.8Kg，尿钠排出量小于摄入量；短期内腹水再次复发：腹水较少的4周内再次出现2级或3级腹水；利尿剂诱导的并发症：肝性脑病

11、，肾损害，低钠血症，低钾或高钾血症。 治疗原则：反复放腹水，同时输入白蛋白（每放1L腹水同时输入8g白蛋白），仅对无并发症、病情稳定的患者使用利尿剂、限盐治疗，在利尿剂治疗的情况下，每日尿钠30mmol/L，可停用利尿剂。反复放腹水治疗无效者，可行TIPS治疗。肝移植,2021/2/18,20,肝肾综合征的诊断和治疗,诊断标准：存在肝硬化合并腹水的基础疾病。血肌酐133ummol/L。停利尿剂至少2天以上并经白蛋白扩容后血肌酐值没有明显改善（将至133ummol/L 以下）。排除休克。目前或近期没有使用肾毒性药物。排除肾实质性疾病：尿蛋白500g/d，尿红细胞50/HP,和（或）超声下肾实质病

12、变。 治疗原则：积极改善肝功能，纠正水电解质和酸碱失衡，维持内环境稳定，治疗肝脏原发病及并发症。停用所有利尿药。缩血管及改善肾血流量的药物：a.血管加压素类药物：特利加压素；b. a-肾上腺素受体激动剂：去甲肾上腺素或米多君+奥曲肽。上术两类药物联合输注白蛋白，可进一步改善肾脏关注。血液净化治疗。TIPS。器官移植,2021/2/18,21,高容量性低钠血症的诊断和治疗,诊断：高容量性低钠血症（稀释性低钠血症）：血清钠降低，130mmol/L，同时伴有细胞外液的增加，表现为腹水和水肿，可继发于肝硬化并发症。 治疗原则:限制水摄入，每日1L。出现症状者需补充氯化钠，原则上控制在120-125mmol