医科大学精品课件：本科大课-脊髓病

1、中山大学孙逸仙纪念医院 神经内科 何蕾,脊髓病,目的要求,掌握 脊髓损害的临床类型，定位 ； 急性脊髓炎的病因、病理、诊断和鉴别诊断，治疗及护理原则； 脊髓压迫症的概念，诊断和鉴别诊断及治疗原则,目的要求,熟悉 脊髓的应用解剖及生理 ； 急性脊髓炎的临床表现； 脊髓压迫症的临床表现,目的要求,了解 脊髓病变的分类,目的要求,重点难点 脊髓各平面损害的表现； 脊髓压迫症的鉴别诊断,主要内容,第一节 概述 第二节 急性脊髓炎 第三节 脊髓压迫症,概述,脊髓的外部结构 上下两端 上端与枕骨大孔水平与延髓相连 下端至L1下缘形成脊髓圆锥， 共分为31个节段（发出31对脊神经） 颈（C） 8对 胸（T）

2、 12对 腰（L） 5对 骶（S） 5对 尾（Co）1对,概述,脊髓的外部结构 两个膨大 颈膨大(C5T2)-主要支配上肢 腰膨大(L1S2)-主要支配下肢,脊髓与脊柱的关系 颈髓 +1 椎骨 上中段胸髓 +2 椎骨 下段胸髓 +3 椎骨 腰髓 T10-12 骶髓 T12-L1,三层被膜 硬脊膜 蛛网膜 软脊膜,脊髓的内部结构（灰质+白质） 灰质：中央，蝴蝶状，细胞核团 1.前角：运动神经元 2.后角：感觉神经元 3.侧角：交感/副交感中枢 白质：外周，传导束,侧角 C8-L2（交感神经中枢） 支配血管、内脏和腺体的活动 C8-T1支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌、 面部血管和汗腺 S2-S

3、4（副交感神经中枢） 支配膀胱、直肠和性腺,Horners syndrome（C8-T1损害） 眼睑下垂 眼球内陷 瞳孔缩小 血管扩张（肤热，排汗障碍,白质,前索（前正中裂与外侧沟之间） 下行纤维 皮质脊髓前束 前庭脊髓束 顶盖脊髓束 网状脊髓束 上行纤维 脊髓丘脑前束,白质,侧索 下行纤维 皮质脊髓侧束 红核脊髓束（支配屈肌，协调肢体运动） 上行纤维 脊髓小脑前、后束 脊髓丘脑侧束,白质,后索 传导本体感觉 薄束（内侧）-T4以下 楔束（外侧）-T4以上,脊髓内传导束的排列顺序,C颈髓 T胸髓 L腰髓 S骶髓,概述,脊髓的血液供应 脊髓前动脉：前23 （脊髓前角、侧角、灰质联合、后角基底部，

4、前索和侧索前部） 脊髓后动脉：后13 （脊髓后角其余部分、后索、侧索后部） 根动脉：冠状动脉环 T4和L1最易发生供血不足,脊髓前动脉综合征 脊髓前动脉发生闭塞所致，主要表现为病灶水平以下的上运动神经元性瘫痪，分离性感觉障碍（痛温觉缺失而深感觉正常）及膀胱直肠功能障碍。 好发部位：T4和L1为根动脉供血交界处,脊髓后动脉综合征 脊髓后动脉闭塞所致，主要表现为病灶水平以下的深感觉障碍，痛温觉及肌力保存，括约肌功能常不受累。 （侧支循环好，少见,概述,脊髓的生理功能 神经系统初级反射中枢，脑与周围神经联系的桥梁 感觉传导（感觉通路）、运动传导（运动通路）、躯体营养（前角细胞）、支配内脏活动（侧角）

5、、反射活动,概述,脊髓损害的临床特点及定位 局灶性损害 半侧损害 横贯性损害,概述,局灶性损害 运动障碍： 前角：下运动神经元瘫痪脊髓灰质炎、运动神经元病 侧索锥体束：上运动神经元瘫痪运动神经元病、半侧或横惯性损害 侧角：植物神经(C8L2交感中枢，S2-4副交感中枢C8T1灰质侧角：Horner综合征,概述,局灶性损害 感觉障碍： 后角：同侧、节段性、分离性（痛温觉障碍，触觉保留）肿瘤、炎症、椎间盘病变、椎管狭窄 前连合：双侧、分离性脊髓空洞症 脊髓丘脑束：对侧受损节段以下分离性半侧或横惯性损害 后索：同侧、深感觉遗传性共济失调、亚急性联合变性,概述,局灶性损害 植物神经功能障碍（ C8L2

6、交感中枢，S2-4副交感中枢） 皮肤、毛发的营养 泌汗功能、二便功能 脊髓源性血管舒缩功能障碍:早期潮红、发热， 晚期发绀、变冷 头、颈T14 上肢T27 下肢T8L1,脊髓半切综合征（BrownSequard syndrome） 当病变只损害脊髓平面的一侧时，脊髓病变节段以下同侧肢体上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛、温觉障碍,概述,脊髓横贯性损害 双侧性 运动：上运动神经元性瘫痪 感觉：深浅感觉减退或消失 植物神经功能：二便潴留、泌汗功能障碍、皮肤毛发异常 早期：脊髓休克,概述,不同节段脊髓损害特点,脊髓圆锥损害与马尾损害的临床鉴别,概述,脊髓休克（Sp

7、inal shock） 急性、严重的脊髓横贯性损伤时，脊髓与高 级中枢的联系中断，由于丧失了高级中枢对脊髓 的调节，损伤平面以下肢体肌张力降低、肌力减 退、腱反射减弱或消失、病理反射阴性，常伴有 大小便潴留，一般持续24周,急性脊髓炎 Acute myelitis,急性脊髓炎,定义 急性脊髓炎是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变。是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征,急性脊髓炎,病因 可能是病毒感染或疫苗接种后引起的异常免疫应答、急性脱髓鞘性病变、副肿瘤综合征等 非感染性脊髓炎,急性脊髓炎,病理 易受累部位：脊髓T3-5节段

8、，颈、腰髓次之 肉眼：脊髓肿胀、充血，灰、白质界限不清。 镜下：非特异性炎症（神经细胞肿胀、坏死，轴突变性、髓鞘脱失，血管扩张、胶质增生,急性脊髓炎,临床特点 青壮年，无性别差异，散发为主 感染史、疫苗接种史、其他 急性起病，2-3天内病情达高峰 首发病变相应部位的神经根痛、肢体麻木、乏力和病变段束带感等 数小时或数日受累平面以下运动、感觉、自主神经功能障碍,急性脊髓炎,临床表现 运动障碍： 早期：脊髓休克，持续24周， 后期：痉挛性截瘫 感觉障碍： 病变节段以下所有感觉减退或消失 感觉缺失平面以上束带感 (包括根痛)、 感觉过敏区,急性脊髓炎,临床表现 植物神经功能障碍 大小便（分两期） 早

9、期：大小便潴留，无张力性神经源性膀 胱，充盈性尿失禁 后期：反射性神经源性膀胱，充溢性尿失 禁 其他：泌汗异常，皮肤、指甲异常,急性脊髓炎,上升性脊髓炎（ascending myelitis） 急性脊髓炎时脊髓受累节段不断上升，病情 急骤、凶险，瘫痪由下肢迅速波及腹肌、胸肌、 上肢、延髓支配的肌群，在数小时至12天内出 现球麻痹和呼吸肌瘫痪，危及生命,急性脊髓炎,实验室检查 CSF：细胞数及蛋白正常或轻度增多 MRI：病变部位脊髓增粗，髓内多发片状或 斑点状异常信号,急性脊髓炎,诊断 急性起病 前驱感染或预防接种史 急性脊髓横贯性损害 CSF和MRI检查,急性脊髓炎,鉴别诊断 视神经脊髓炎 有

10、明确的视神经病变症状/实验室检查证据 脊髓前动脉闭塞综合征 不完全性，起病急，少有感染等前驱史 脊髓出血 起病急骤伴有剧烈背痛，血性脑脊液，MRI或DSA 可见脊髓血管畸形 脊髓压迫症 棘突压痛叩击痛，影像学检查排除,急性脊髓炎,鉴别诊断 急性硬脊膜外脓肿 化脓性病灶，明显全身感染中毒症状 ，根痛，脊 柱扣痛，不完全性横贯性损害，腰穿，影像学检查 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Guilain- Barre syndrome) 脑脊液蛋白-细胞分离，肌电图：周围神经损害改变,急性脊髓炎,治疗 一般治疗：加强护理，防治并发症 药物治疗 康复治疗,急性脊髓炎,药物治疗 激素：冲击疗法-甲强龙500

11、-1000mg/d，35天，随后泼尼松1mg/Kg/d. po, 46周逐渐减量；地塞米松1020mg/d，714天，随后泼尼松1mg/Kg/d. po, 46周逐渐减量。 免疫球蛋白：大剂量（0.4g/kg.d, 35天） 神经营养药：B族维生素、神经生长因子,其它对症治疗：巴氯芬-肌痉挛、奥卡西平/普瑞巴林-疼痛 改善循环：尼莫地平等 脱水治疗：20甘露醇,急性脊髓炎,预后 无严重并发症，3-6月基本恢复 病变累及脊髓节段多且弥漫者预后不良 上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,脊髓压迫症 Compressive myelopathy,脊髓压迫症,定义 由各种不同原因引起椎管内或椎骨的占位性病

12、变而导致脊髓及其血管受压的一组临床综合征。随病变进展出现脊髓半切综合征和横惯性损害及椎管梗阻,脊髓压迫症,病因 肿瘤：最常见 外伤：脊柱骨折、脱位、椎管内血肿 炎症：细菌、结核 退行性变：椎间盘突出、韧带钙化/肥厚等 先天性疾病：各种畸形 其它,脊髓压迫症,病因 机械压迫、血供障碍 病变 脊髓水肿坏死 直接浸润,脊髓压迫症,临床表现 急性脊髓压迫症 慢性脊髓压迫症,脊髓压迫症,急性脊髓压迫症 急性起病，进展迅速，数小时数日 多为脊髓横贯性损害 脊髓休克 损伤平面以下呈迟缓性瘫痪，感觉及反射消 失，尿便潴留,脊髓压迫症,慢性脊髓压迫症 根痛期(神经根刺激症状) 脊髓部分受压期(脊髓半切综合征)

13、脊髓完全受压期(脊髓横贯性损害,脊髓压迫症,慢性脊髓压迫症临床表现 神经根和脊膜刺激症状 感觉障碍 运动障碍 反射异常 植物神经功能障碍,脊髓压迫症,1.神经根和脊膜刺激症状 有定位价值 后根：自发性疼痛、束带感，感觉过敏或减退 前根：肌束颤动、肌肉萎缩 脊膜：脊柱自发或叩击痛，运动受限,脊髓压迫症,2.感觉障碍 早期：对侧浅感觉、同侧深感觉减退 后期：双侧深、浅感觉减退 髓外压迫 浅感觉障碍由下向上发展 髓内压迫 浅感觉障碍由上向下发展，可有分离性感觉障碍,概述,马鞍回避 慢性脊髓压迫症髓内病变累及脊髓丘 脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍 区（S35）感觉保留至最后受累,脊髓压迫症,3.

14、运动障碍 病变节段：下运动神经元性瘫痪，肌萎缩、肌束颤动 病变平面以下：上运动神经元性瘫痪(同侧对侧,脊髓压迫症,4.反射异常 病变节段：腱反射减弱或消失 病变平面以下：腱反射亢进、病理征（+）、浅反射减弱(同侧对侧,脊髓压迫症,5.植物神经功能障碍 大小便障碍： 髓内病变，出现早且严重 髓外病变，出现晚 皮肤：少汗、干燥、脱屑等,脊髓压迫症,辅助检查 CSF：椎管阻塞（压颈试验），蛋白明显增高（Froin征） 影像检查：X片，CT/MRI，椎管造影，核素扫描,脊髓压迫症,诊断 分四个步骤： 是否为压迫性？ 受压部位？ 病灶在髓内或髓外？ 病因和病变性质,脊髓压迫症,1.确定脊髓损害为压迫性

15、病情进行性发展 病程：N根痛脊髓部分损害横贯性损害 腰穿：椎管阻塞，脊液蛋白增高 CT、MRI、椎管造影的证据,脊髓压迫症,2.确定脊髓受压部位 根据： 神经根损害、肢体瘫痪类型、感觉障碍平面、反射改变 椎管造影、CT、MRI检查,脊髓压迫症,3.确定病灶在髓内或髓外(见下表,脊髓压迫症,4.确定病因和病变性质 根据：病史、体检、辅助性检查,脊髓压迫症,鉴别诊断 1.急性脊髓炎 有前驱感染史，起病急 急性横贯性脊髓损害的表现 腰穿：椎管阻塞轻，脊液蛋白轻度增高 脊髓CT或MRI检查,脊髓压迫症,鉴别诊断 2.脊髓空洞症 起病慢、病程长、多有先天发育异常、神经梅毒 根痛少见 节段性分离性感觉障碍 皮肤营养障碍、夏科关节、Morvan征 椎管无梗阻，CSF多正常 MRI可见空洞,概述,夏科关节 脊髓空洞症患者由于关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感 Morvan征 脊髓