《动眼神经麻痹》PPT课件

1、动 眼 神 经 麻 痹 （Paralysis of oculomotor nerve,1 概述2 解剖学基础3 病因4 定位诊断5 鉴别诊断6 引起动眼神经麻痹的常见疾病7 治疗,提 纲,概 述,1.动眼神经是人体的第三对颅神经，与滑车神经(IV)、外展神经(VI)共同支配眼球运动， 它同时还有分支作用于提上睑肌和瞳孔,2.动眼神经是眼运动神经里最重要的神经，在走行过程中如果遇到炎症、肿瘤压迫、外伤、血管病的时候，都会有相应的表现，所以动眼神经麻痹是很多疾病的早期预兆,解 剖 学 基 础,动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌（眼外肌），瞳孔扩约肌、睫状肌（眼内肌）。 动眼神经核

2、分为运动核和自主神经核两部分，运动核位于导水管周围灰质的前方，自主神经核位于灰质内。 运动核支配内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌及提上睑肌。 自主神经核发出的副交感神经纤维支配眼内肌，（瞳孔括约肌和睫状肌,让我们先看几个图片,让我们先看几个图片,眼肌运动神经走行,眼肌运动神经走行,眼肌神经、颈内动脉三叉神经节及三叉神经 在海绵窦内的解剖关系,动眼神经核群,动眼神经麻痹病因主要有以下几方面,文献报道： 病因中动脉瘤占46.7%，居第一位，其中以后交通动脉瘤多见； 糖尿病性动眼神经麻痹占32.84%，居第二位； 脑干血管病变性动眼神经麻痹居第三位,其 它： 肿瘤性、炎症性、多发硬化性、外伤性、先天性

3、、原因不明性,动脉瘤性动眼神经麻痹,临床特点： 多引起动眼、外展神经麻痹，常伴随瞳孔散大，可伴有患侧眼痛或头痛,局部解剖： 1.与动眼神经在脚间池内紧邻后交通动脉的内侧，动脉瘤的急性扩张、压迫、牵拉或出血损伤动眼神经而致眼肌麻痹及剧烈的头痛或蛛网膜下腔出血。 2.由于支配瞳孔括约肌的副交感神经位于动眼神经上方周边部位，而支配眼外肌的纤维位于中心部，因此当动脉瘤压迫动眼神经时，瞳孔纤维易受侵犯，眼肌麻痹呈完全性,动 脉 瘤（DSA,动 脉 瘤,DSA检查对诊断动脉瘤肯定、可靠, 而CTA及MRA检查系无创性, 可避免血管损伤、痉挛、脑梗死等优点, 易被患者接受, 可作为筛选检查首选,因此对于动眼

4、神经麻痹患者，应首先检查头颅CTA或MRA，有条件者查DSA，尽早确诊或排除动脉瘤，而不应先查头颅CT或MRI。因为动脉瘤早期确诊，手术治疗效果良好，而一旦延误诊断，动脉瘤破裂直接危及生命,常规头颅CT和MRI不能发现动脉瘤,糖尿病性动眼神经麻痹,局部解剖及临床特点 主要是糖尿病性缺血病变影响动眼神经的营养供应。 由于缩瞳纤维居于动眼神经上方周边部，不易受损，临床上仅眼肌麻痹而瞳孔常保持正常，此点是糖尿病动眼神经麻痹的重要特征,糖尿病引起的右侧动眼神经麻痹 （瞳孔正常,糖尿病性动眼神经麻痹,多为单神经损害，其他颅神经亦可出现，可反复发生，症状无波动性，动眼神经核的病变常选择损害个别眼肌功能，如

5、内直肌、上直肌，而其他动眼神经支配的肌肉不受影响,诊断主要依靠糖尿病史和空腹血糖或餐后血糖升高或糖耐量异常,脑干血管病变所致动眼神经麻痹,动眼神经核位于中脑，邻近中线，其核群呈长柱状，较为分散，经内侧纵束与脑桥侧视中枢相连,故中脑和桥脑损害均可发生眼肌麻痹。常见有Weber综合征、Benedikt综合征、基底动脉尖综合征(TOBS)、前核间性眼肌麻痹、一个半综合征等,与动眼神经麻痹相关综合症,本征在中脑病损中为最常见的一种，病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和外伤等。 临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪,动眼神经与锥体交叉综合征 （Weber syndrome,与动眼神经麻痹相关

6、综合症,动眼神经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性,临床表现：同侧动眼神经麻痹对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调,中脑背盖综合征（Benedict综合征,与动眼神经麻痹相关综合症,眼肌麻痹-小脑共济失调综合征 （Nothnagel综合征,局部解剖： 损伤位于中脑背盖偏外 导致红核、动眼神经、 小脑上角联系纤维受累,临床表现： 同侧动眼神经麻痹 对侧肢体震颤 小脑共济失调,痛性眼肌麻痹(THS,THS是一种少见的海绵窦非特异性炎症，以头痛、眼肌麻痹为特点。激素治疗能较快缓解头痛，但对眼肌麻痹症状疗效欠佳，MRI在海绵窦区T2像可见

7、高信号改变，是诊断THS最有效的影像技术,临床表现为：一侧眶后顽固性疼痛，疼痛表现为眼球后持续性“咬痛”和“钻痛”，可放射到颞、枕部。同时发生该侧的眼肌麻痹，动眼神经经常受累，病变多为单侧，表现为上睑下垂，眼球运动障碍和瞳孔对光反射消失,其它原因 所致动眼神经麻痹,颈内动脉海绵窦瘘 又称搏动性突眼，可致动眼、滑车、外展神经损害而出现眼球运动不全麻痹，其临床症状和体征明显，结合DSA检查较易诊断。 海绵窦血栓形成 致动眼、滑车、外展神经及三叉神经眼支均受损，临床表现特殊，很容易诊断,其它原因 所致动眼神经麻痹,重症肌无力、Fisher综合症、Graves眼病、线粒体脑肌病、肌营养不良也有动眼神经

8、受损，但这些疾病具有原发病的症状和体征，通过相关检查可以诊断。 还有一些病因不明的患者，随着病程发展或使用激素治疗会好转，病因难以查找，我们经常考虑为病毒感染或非特异性炎症，而行腰穿脑脊液检查很少发现有特异性改变，偶尔细胞数或蛋白略高一点,定位诊断及鉴别诊断,诊断主要依赖详细的眼部神经学检查：包括眼睑下垂，眼位外斜，瞳孔扩张，两眼协调性不佳等等症状，另外一个检查的方向则是放在排除足以危害其他组织器官的疾病,因此，必须进行某些影象学检查(CT、MRI、CTA、MRA、DSA) ，排除掉一些进行性的疾病；若是患者无特殊的全身性疾病，则要排除第三对脑神经路径上的病变,周围性眼肌麻痹（核下性,动眼神经

9、从脚间凹出颅，行于小脑上动脉和大脑后动脉之间，后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦，沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。 上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹,主要表现为： 1. 上睑下垂、外斜视和复视，瞳孔散大、光反射及调节反射消失 ； 2.易合并滑车神经受累，引起眼球向外下方运动受限及复视,核性眼肌麻痹,脑干病变(如梗死灶、炎症、肿瘤)使动眼、滑车和外展神经核受损致核性眼肌麻痹,诊断要点是邻近结构受累，如外展神经核病变累及面神经和锥体束，出现外展、面神经交叉瘫,核间性眼肌麻痹,眼球同向运动调节纤维内侧纵束受损, 见于脑干腔隙性梗死或多发性硬

10、化,前核间性眼肌麻痹：一侧内侧纵束上行纤维受损，双眼向该侧注视时，同侧眼球可外展(可伴眼震)，对侧眼球不能内收，辐辏运动正常。 后核间性眼肌麻痹：一侧内侧纵束下行纤维受损，双眼向该侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可内收。 一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变使PPRF受损导致向病灶侧凝视麻痹(同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收)，如病变累及对侧交叉的内侧纵束(同侧眼球也不能内收)，仅对侧眼球可外展,中枢性眼肌麻痹 (核上性眼肌麻痹,侧视麻痹 皮层侧视中枢(额中回后部-第8区)破坏性病变导致向病灶对侧凝视麻痹，而看向病灶侧(Vulpian征)，为一过性； 刺激性病灶(如癫癎)使双眼向病灶对侧凝视

11、,上视不能 (Parinaud综合征) ：眼球垂直同向运动中枢(上丘)损害导致双眼上视不能，常见于松果体瘤； 上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方(动眼危象)，见于脑炎后帕金森综合征或服用酚噻嗪药物,核性眼肌麻痹和非核性眼肌麻痹鉴别,动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼内肌与眼内肌神经核分开。多不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少单独损害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹,如果一侧动眼神经所支配的眼内外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害,由此提示,动眼

12、神经麻痹易与以下疾病混淆,1.动眼神经麻痹再生错向综合征：动眼神经麻痹后再生紊乱时，眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配，可以伴随各种眼球运动，有奇异的眼睑运动表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小，一般无自动节律改变，个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期,动眼神经麻痹易与以下疾病混淆,2.Marcus-Gunn综合征：又称下颌瞬目综合征，由MarcusGunn首先描述故而得名。周期性动眼神经麻痹常见于先天性上睑下垂合并上直肌麻痹的患者，表现为先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动即同侧翼状肌受刺激时患眼下垂和眼睑退缩，这种眼睑退缩常发生

13、在张嘴、下颌前突咀嚼及伸舌等运动时，瞳孔无异常改变其病因可能与三叉神经分支错向到第脑神经支配提上睑肌的位置有关,动眼神经麻痹易与以下疾病混淆,3.Marin-Amat综合征 又称反下颌瞬目综合征。周期性动眼神经麻痹的特点是当张口及下颌运动时出现眼睑下垂，闭口或停止咀嚼时上睑下垂消失,动眼神经麻痹易与以下疾病混淆,4.眼肌型重症肌无力(ocular myopathy myasthenia gravis) 周期性动眼神经麻痹是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的自身免疫性疾病。表现为早期出现上睑下垂单眼或双眼，晨轻午后重，瞳孔括约肌

14、受累较晚。麻痹肌的麻痹轻重程度及斜视度数变化较大，常有复视，注射新斯的明或滕喜龙后上述症状减轻或消失,引起动眼神经麻痹的常见疾病,动脉瘤 动眼神经出脑干后穿行于大脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤,引起动眼神经麻痹的常见疾病,海绵窦综合征 由于第III、IV、VI、V1脑神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征,临床表现： 一般先有全身感染的症状， 如寒颤、发烧、血白细胞 增高等症状、此后

15、逐渐或 同时出现第III、IV、VI、 V1脑神经麻痹的症状。 由于海绵窦被阻塞， 致使眼球突出、眼睑及结 膜水肿、视神经乳头水肿。 海绵窦血栓多为一侧,引起动眼神经麻痹的常见疾病,眶上裂综合征 第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。 但外展神经早期受损为眶上裂综合征 的特点。因为外展神经位于III、IV、 V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。 该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等,眶尖综合征 由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病

16、变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状,引起动眼神经麻痹的常见疾病,糖尿病合并动眼神经麻痹 糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应,其侧支循环不丰富,当出现血管闭塞时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损,引起动眼神经麻痹的常见疾病,痛性眼肌麻痹综合征 （又称Tolosa-Hunt综合征） 临床特征为: (1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛; (2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损害,瞳孔和视神经可有损害; (3)症状可持续数天或数月; (4)间隔数日或数年后复发; (5)除外海绵窦附近病变; (6)类固醇治疗有效,引起动眼神经麻痹的常见疾病,痛性眼肌麻痹综合征 老年人多见，男性稍多，急性或亚急性起病,病程平均4个月。起病前多有上呼吸道感染, 患者可有额、颞部头痛或眼眶痛,单侧为主