胆系解剖与常见变异（王俭）

1、胆系解剖与常见变异,正常胆囊,正常胆囊,肝门部胆管癌503991，F63,正常胆囊（高场MRI）：M45,MRCP,胆石症（109917，M42,胆总管内涡流伪影（109907，M26）：T2WI低信号，T1WI，MRCP未显示,胆囊先天异常,1、数目：双胆囊、三胆囊、先天性缺如 2、形状：双房胆囊、葫芦状胆囊、皱折胆囊、胆囊憩室、胆囊闭锁 3、大小：巨大胆囊、小胆囊 4、位置： 游离胆囊、悬垂胆囊（漂浮胆囊，floating gallbladder，45% ）： 肠系膜系带过长所致，可发生扭转或坏死。 左位胆囊：多与全内脏转位相伴，也见于游离胆囊、中肠旋转不良。 肝内胆囊（9%）：易发生结石

2、，手术难度较大。 肝上胆囊：与右前叶发育不良、萎缩有关。 肝后/肾后胆囊 5、胆囊发育不全：罕见，常伴其他异常，约半数病人出现胆系症状,悬垂胆囊结石（87344，F44,悬垂胆囊结石（96992，F23,巨大胆囊,胆囊分隔(75594，F49,胆囊分隔(186981，M76,葫芦状胆囊（74381,葫芦状胆囊（177441，84407，M44,胆囊底部憩室,胆囊底部憩室,胆囊体部憩室,胆囊颈部憩室,葫芦形胆囊（208931，M48）：因体检发现肾占位就诊,葫芦状胆囊、胆石症（61888，M31,葫芦状胆囊、胆石症（86015，M47,双腔胆囊：餐后痛就诊，白箭头标示的是共用的胆囊管，CT未显示

3、胆结石,胆囊底部憩室 (78951，F60)：胆石症,后位胆囊、胆石症：伴肝右叶萎缩,肝外型胆囊（174580，F58,肝上胆囊：胆囊位于膈肌与肝脏之间（日本秋田大学医院S. Naganuma博士供图,胆囊发育不全：CT、ERCP，胆囊区未见胆囊、胆囊管,胆管先天异常,1、数目： 先天性缺如、副肝管、副胆囊管、胆总管重复 2、形状： 扩张、狭窄、闭锁、胆管内分隔 3、走行： 扭曲、低位汇合,胆囊管变异(737085，M/44)：胆囊管长，低位汇入胆总管,胆总管低位汇合（37652，M52,术后,胆总管扭曲、结石（97231，F74,胆总管先天性扩张,1、病因：胆管壁平滑肌发育不全所致。 2、临

4、床：F：M=34：1，婴幼儿多见。典型3联征(腹痛、黄疸、右上腹包块)： 不足20% 。 3、分型：1型(8090%)：胆总管囊状、柱状、纺锤状扩张 2型(2%)：胆总管单发憩室 3型(1.45%)：胆总管末段扩张 4型(19%)：肝内外胆管多发囊肿 5型(罕见)：肝内胆管扩张(Caroli disease) 4、并发症：炎症、癌变、胆汁性肝硬化、胆汁性腹膜炎 5、治疗：保肝、利胆、消炎。促胆汁分泌、排泄。肝移植(终末期肝病、严重影响生活、严重并发症,先天性胆管扩张1型伴结石(75475，F/28)： 8090%，胆总管囊状、柱状、纺锤状扩张,先天性胆总管扩张1型(83258，F/82)：胆总

5、管柱状扩张，慢性胆囊炎急性发作,先天性胆总管扩张1型(77281，F71)：，胆总管柱状扩张,先天性胆管扩张2型合并结石(77744，F/46)： 胆总管单发憩室，占本病发病总数的2,先天性胆管扩张2型： 胆总管末端憩室，临床有间歇性胆道梗阻，GI示12指肠压迹,先天性胆管扩张3型（166888，F30）：1.45%，胆总管末段扩张,先天性胆管扩张3型，胰管变异,先天性胆管扩张4型（637，F14）： 19%，肝内外胆管多发囊肿,先天性胆管扩张4型（62435，F7）： 黄疸2周就诊,先天性胆管扩张4型(178186，F38)：术前,先天性胆管扩张4型(178186，F38)：术后,Carolis disease,1958年首次报道。 临床：罕见，常染色体隐性遗传、男性、青少年、临床无特征，可恶变。 分类：A、单纯胆管扩张类（中央型、周围型） B、伴有肝硬化和门脉高压类 影像：周边胆管扩张（囊状、分支状） 小结石、肝硬化(,先天性胆管扩张5型(周围型Carolis 病，149308，F14,先天性胆管扩张5型(中央型Carolis 病，82112，F18,先天性胆管扩张5型(中央型Carolis