sle新分类及皮损解读【优质材料】

1、SLICC(systemic lupus interIlational collaborating clinics,SLICC)2009年分类标准部分内容解读,冒长峙,1,参考课件,基本概念,系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征,2,参考课件,美国SLE诊断标准(美国风湿病学会1997年修订,1、颧颊部红斑； 2、盘状红斑； 3、光过敏； 4、口腔溃疡； 5、关节炎； 6、浆膜炎； 7、肾脏病变； 8、神经系统异常：1)抽搐；2)精神病。 9、血液学异常：1)溶血性贫

2、血伴网织红细胞增多； 2)白细胞减少,2次或2次以上检测4.0*109/L； 3)淋巴细胞少,2次或2次以上检测1.5*109/L； 4)血小板减少,100*109/L,但非药物所致。 10、免疫学异常：1)抗dsDNA抗体阳性；2)抗Sm抗体阳性； 3)APL阳性：ACL阳性；狼疮抗凝物阳性；梅毒血清学 试验假阳性 11、抗核抗体。 病人如果达到11条中的4条或4条以上，即能诊断为系统性红斑狼疮,3,参考课件,SLICC对美国风湿病学会 SLE分类标准的修订（2009,1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或 抗dsDNA+ 2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准,4,参

3、考课件,评价,与1997标准相比，新标准涉及红斑狼疮皮肤损害的精神损害比重明显增加，有更高的敏感性（94% VS 86%；p0.001），并有大致相同特异性（92% VS 93%），误诊率明显降低（ p=0.0082,5,参考课件,新标准至今未被广泛采用，原因在于风湿科医师及内科医师对众多的红斑狼疮皮损不熟悉 红斑狼疮皮损发生率高， 常常为首发症状，且为活动指数的组成之一，因此，认识皮损尤显得极为重要,6,参考课件,Gilliam JN红斑狼疮组织病理学特异性皮损的分类,A.急性皮肤红斑狼疮(ACLE) (1)局限性 (2)播散性 B.亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE） (1)环状红斑型 (2)丘

4、疹鳞屑型 C.慢性皮肤红斑狼疮（CCLE） (1)经典型DLE (2)肥厚型（疣状）DLE （a）局限性 （b）播散性 (3)深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）(4)粘膜型红斑狼疮 (5)肿胀型红斑狼疮 (6)冻疮样红斑狼疮,7,参考课件,Gilliam JN红斑狼疮组织病理学非特异性皮损的分类,皮肤血管疾病、血管炎、白细胞呈破碎性、可触及的紫癜、荨麻疹性血管炎、结节性动脉周围炎、血管病、恶性萎缩性丘疹病样、白色萎缩症样、甲周毛细血管扩张、网状青斑、血栓性静脉炎、雷诺现象、红斑性肢痛症、脱发、狼疮发、静止期脱发、斑秃、指端硬化、类风湿结节、皮肤钙质沉积、红斑狼疮非特异大庖性皮损、后天性大庖性表皮松

5、解、疱疹性皮炎样大庖性红斑狼疮、红斑性天疱疮、荨麻疹、丘疹结节性黏蛋白沉积症、皮肤松垂症、黑棘皮病、多形红斑、小腿溃疡、扁平苔藓,8,参考课件,慢性皮肤型红斑狼疮皮损,经典型盘状红斑狼疮典型皮损,9,参考课件,10,参考课件,11,参考课件,12,参考课件,13,参考课件,经典型盘状红斑狼疮典型皮损,14,参考课件,15,参考课件,经典型盘状红斑狼疮皮损组织病理,16,参考课件,17,参考课件,经典型盘状红斑狼疮病例,病例1,18,参考课件,19,参考课件,沙利度胺治疗前,治疗后3个月,20,参考课件,治疗前,治疗后,21,参考课件,治疗前,治疗后,22,参考课件,病例2,23,参考课件,同一

6、患者6年后,24,参考课件,8年后,25,参考课件,早期,8年后,26,参考课件,6年后,8年后,27,参考课件,病例3,28,参考课件,29,参考课件,30,参考课件,病例4,31,参考课件,病例5,32,参考课件,33,参考课件,34,参考课件,病例6,35,参考课件,36,参考课件,37,参考课件,病例7,38,参考课件,39,参考课件,病例8,40,参考课件,41,参考课件,病例9,42,参考课件,43,参考课件,病例10,44,参考课件,45,参考课件,46,参考课件,肥厚型（疣状）盘状红斑狼疮典型皮损,47,参考课件,48,参考课件,肥厚型盘状红斑狼疮皮损组织病理,49,参考课件,

7、50,参考课件,肥厚型盘状红斑狼疮病例1,51,参考课件,52,参考课件,53,参考课件,54,参考课件,55,参考课件,56,参考课件,病例2,57,参考课件,58,参考课件,59,参考课件,病例3,60,参考课件,61,参考课件,三）深在型红斑狼疮,62,参考课件,63,参考课件,深在性红斑狼疮皮损组织病理,64,参考课件,65,参考课件,66,参考课件,67,参考课件,68,参考课件,69,参考课件,深在性红斑狼疮病例1,70,参考课件,71,参考课件,72,参考课件,图97同一患者，左肩胛及上臂后部深在性红斑狼疮皮损，脂肪液化吸收后形成凹陷。其上臂外侧仍有窦道未愈合。 显示同一患者皮损

8、可有凹陷和窦道形成两种结局,73,参考课件,病例2,右侧颧颊部深在红斑狼疮皮损，新发的红色结节和陈旧的皮肤杯状凹陷皮损并存。 右颊红色结节的表面有边缘微隆起的红斑，其表面有黏着性鳞屑，结合组织病理，考虑为深在性红斑狼疮结节表面并发盘状损害。 右耳轮见萎缩性瘢痕,74,参考课件,75,参考课件,76,参考课件,77,参考课件,78,参考课件,病例3,79,参考课件,80,参考课件,四）粘膜型盘状红斑狼疮,以下唇为主的盘状损害，呈浅盘状，周边有贝壳状放射状白色条纹,81,参考课件,82,参考课件,83,参考课件,肿胀型红斑狼疮,84,参考课件,85,参考课件,86,参考课件,87,参考课件,冻疮样

9、红斑狼疮,88,参考课件,89,参考课件,90,参考课件,91,参考课件,红斑狼疮扁平苔藓综合征,92,参考课件,93,参考课件,二、亚急性皮肤型红斑狼疮皮损,环形红斑型SCLE典型皮损,94,参考课件,95,参考课件,96,参考课件,97,参考课件,环形红斑型SCLE皮损组织病理,98,参考课件,病例1,99,参考课件,100,参考课件,101,参考课件,病例2,102,参考课件,103,参考课件,104,参考课件,病例3,105,参考课件,106,参考课件,107,参考课件,病例4,面部环形红斑SCLE皮损，红斑内侧缘有糠状鳞屑,108,参考课件,左侧面部皮损,109,参考课件,双手指背和

10、甲周红斑,110,参考课件,病例5,111,参考课件,112,参考课件,113,参考课件,病例6,114,参考课件,115,参考课件,环形红斑型SCLE皮损鉴别诊断,116,参考课件,117,参考课件,118,参考课件,图153 左前臂伸侧Sweet病，表现为环形红斑或红色斑丘疹，炎症明显，红斑表面有剥脱的鳞屑,119,参考课件,120,参考课件,121,参考课件,122,参考课件,123,参考课件,124,参考课件,125,参考课件,126,参考课件,127,参考课件,128,参考课件,129,参考课件,130,参考课件,131,参考课件,132,参考课件,红斑丘疹鳞屑型SCLE,133,参

11、考课件,134,参考课件,135,参考课件,136,参考课件,137,参考课件,138,参考课件,三）新生儿狼疮,139,参考课件,140,参考课件,141,参考课件,系统性红斑狼疮皮损,一）SLE特异性皮损,142,参考课件,143,参考课件,144,参考课件,145,参考课件,146,参考课件,147,参考课件,148,参考课件,149,参考课件,150,参考课件,151,参考课件,152,参考课件,153,参考课件,二）SLE非特异性皮损,154,参考课件,155,参考课件,156,参考课件,157,参考课件,158,参考课件,159,参考课件,160,参考课件,161,参考课件,162

12、,参考课件,163,参考课件,164,参考课件,165,参考课件,166,参考课件,167,参考课件,168,参考课件,169,参考课件,170,参考课件,SLE病例皮损图片汇集,病例1,171,参考课件,172,参考课件,病例2,173,参考课件,174,参考课件,病例3,175,参考课件,176,参考课件,病例4,177,参考课件,178,参考课件,179,参考课件,病例5,180,参考课件,181,参考课件,182,参考课件,183,参考课件,病例6,184,参考课件,185,参考课件,病例7,186,参考课件,187,参考课件,188,参考课件,病例8,189,参考课件,病例9,190

13、,参考课件,病例10,191,参考课件,病例11,192,参考课件,193,参考课件,病例12,194,参考课件,皮肤型红斑狼疮其他亚型皮损,大疱性红斑狼疮 病例1,195,参考课件,病例2,196,参考课件,197,参考课件,198,参考课件,199,参考课件,200,参考课件,病例3,201,参考课件,202,参考课件,大疱性红斑狼疮皮损组织病理,图277 大疱性红斑狼疮组织病理。 表皮大致正常。 真皮乳头高度水肿，表皮下水疱形成，真皮血管周围见炎症细胞浸润,203,参考课件,大疱性红斑狼疮组织病理。 显示表皮下水疱形成，真皮内可见以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润,204,参考课件,大疱性红斑狼疮组织病理。高倍镜下表现,205,参考课