内科学教学课件：支气管扩张症

1、支气管扩张症,bronchiectasis,【目的要求】 1.掌握该病的临床表现特点，确诊手 段和治疗原则。 2.熟悉其影像学特点和鉴别诊断要 点。 3.了解其病因和发病机制，以及病理 和病理生理改变。,【定义】 支气管扩张(bronchiectasis) 是支气管慢性异常扩张的疾病，是 由于支气管及周围组织慢性炎症及 支气管阻塞引起支气管组织结构较 严重的病理破坏，引起支气管异常和持久扩张。 感染和阻塞是其病理学基础 。,【特点】 1。多见儿童及青年 2。多数继发急慢性感染及支气管阻塞后。 3。临床主要症状为慢性咳嗽、咳大量脓 痰和/或反复咯血 4。发病率下降,【病因和发病机制】 一、病因

2、1.主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。 2.支气管扩张也可能是先天发育障碍、遗传因素或解剖缺陷，但较少见。 3.约30%支气管扩张患者病因未明。,二、分类 1.局灶性支扩：多与未治的肺炎或阻塞有关。 2.弥漫性支扩：与遗传、免疫或解剖缺陷关系密切。,三、诱发因素 1.感染:细菌、真菌、分支杆菌、病毒。 2.免疫缺陷：原发性：低免疫球蛋白血症。 继发性：HIV。 3.先天性疾病：1-抗胰蛋白酶缺乏，纤 毛缺陷，囊性纤维化。 4.先天性结构缺陷：淋巴管性；气管支气 管性，血管性。 5.其他：气道阻塞，毒性物质吸入，炎症 性肠病，移植。,【病理】 1.部位：位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性

3、改变。 2.病理特征：受累支气管管壁及周围正常结构被纤维结缔组织替代；气道扩张；大量脓性分泌物；支气管壁血管增多。 3.类型 （1）柱状扩张 （2）囊状扩张 （3）不规则扩张,【临床表现】,1症状： （1）临床上常常表现为慢性咳嗽、大量脓痰，痰液静置分层。 （2）反复咯血。“干性支气管扩张” （3）反复肺部感染 （4）慢性感染的中毒症状：消瘦、乏力、贫血、发热等。,2.体征,(1) 早期或干性支扩无体征。 (2) 病变部位固定而持久的局限的湿性啰音为其特征性表现。 （3）干啰音 （4）杵状指,【实验室及辅助检查】,1、血象：WBC增高，贫血等 2、肺功能：明确病因及并发症 3、痰：中性粒细胞、

4、致病菌 4、纤支镜：引流治疗及镜下滴药治疗 5、影像学：早期、常规检查可能未能发现，但HRCT可以明确看见扩张部位及范围,影像学,1好发部位：多见于下叶，特别是左下叶，舌叶及右中叶亦常发生 2胸部X线形态特点：典型X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平。 3.HRCT：柱状、囊性扩张，双轨征、环形阴影,支气管扩张胸片,支气管扩张胸片,男性 37岁,反复咳嗽、咳痰5年加重伴呼吸困难1周。弥漫性支气管扩张，囊性、柱状扩张，双轨征,左下叶内基底段支气管扩张CT片（局限性）,右下叶背段支气管扩张囊性扩张，内有脓液,支气管扩张CT片,支气管扩张CT片

5、有聚拢现象,支气管扩张CT片，气道三维重建,4HRCT：高分辨率CT应用于临床，对支气管扩张症亦具有确切的诊断价值。 5支气管碘油造影 ：可确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围。,【诊断和鉴别诊断】 一、诊断：病史+临床特点+HRCT 二、鉴别诊断 1.慢性支气管炎 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿,鉴别诊断,1、慢支，COPD 1）45岁 2）长期吸烟 3）反复咳嗽、少痰 4）肺纹理粗乱 5）CT检查肺部正常 6）肺功能,鉴别诊断,2、肺脓肿 1）急性起病 2）先寒战、高热 10-14天后突然咳嗽咳大量脓痰，体温逐渐下降。 3）空腔液平形成,鉴别诊断,3、肺结核 1）患者有中毒

6、症状：午后低热、盗汗。 2）胸片示双上肺 斑片状渗出阴影、空洞。,鉴别诊断,4、先天性肺囊 1）多见儿童、年轻人 2）为壁薄圆型或椭圆型阴影，周边无炎症浸润。,鉴别诊断,5、弥漫性泛细支气管炎（DPB） 1）慢性咳嗽、痰量较多 2）CT示双肺弥漫结节状阴影 3）类风湿因子、抗核抗体常阳性 4）混合性通气功能障碍 5）2个月小剂量红霉素治疗有效,本病例服用红霉素治疗3个月复查CT,【治疗原则】 1.治疗基础疾病 2.控制感染：合并感染时需用抗生素控制 3.改善气流受限：支气管舒张剂 4.保持呼吸道通畅 （1）祛痰剂的应用 （2）体位引流，纤支镜 5.咯血的处理：参阅有关章节处理。,6.外科手术治疗： 1）、大咯血：病变切除、支气管动脉栓塞 2）、病变局限于一叶