椎基底动脉扩张延长症讲解

1、椎基底动脉扩张延长症,VBD,病因,?,各种原因导致的椎,-,基底动脉管腔显著增粗并延长,移位，病因未明。,?,总体发生率,0.05-4.5%,。,?,先天性异常（结节性硬化、,Marfan,综合征、,Fabry,病、镰状细胞病、弹性假黄瘤、常染色体遗传的多,囊肾等）、男性、肥胖、高血压、糖尿病、外伤和,吸烟可能为其危险因素。,病理基础,?,血管壁：,?,内弹力膜广泛缺陷，中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁,在长期血流冲击下发生扩张迂曲，高血压能加速这一过程。,?,动脉扩张，血流速减慢以及畸形血管内血流动力学都可,促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进一,步使管壁失去原有的支撑力，加剧扩

2、张和延长。,?,VBD,可能是动脉壁的缺陷、高血压、动脉粥样硬化等多,重因素的综合结果。,基底动脉正常标准,?,在桥脑腹侧至鞍上池上方,?,直径约,4.5mm,检查方法,:,CT,、,MRI,、,DSA,VBD,诊断标准,:CT,?,按长度分,4,级,(,以鞍背,鞍上池和第三脑室划分,),?,0,级,:,基底动脉分叉低于或平鞍背水平,?,1,级,:,低于或平鞍上池,?,2,级,:,鞍上池和第三脑室之间,?,3,级,:,达到或高于第三脑室,?,按偏移度分,4,级,(,以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外划分,),?,0,级,:,位于鞍背和斜坡正中,?,1,级,:,位于旁正中之间,?,2,级,

3、:,位于旁正中和边缘之间,?,3,级,:,位于边缘以外或桥小脑脚,VBD,标准：高度,2,级，偏移度,2,级，直径,4.5mm,诊断标准,:MRA,?,大体表现：管径增粗和各种不同的位移,?,延迟显影：血流减慢和造影剂滞留在脑实质期排,除缓慢,诊断标准,:DSA,?,脑梗死（,48%,，主要为后循环供血区梗塞）,?,血流动力学改变，血流滞留于扩张的血管内,?,微栓子形成和脱落，阻塞深穿支,?,延长成角拉长并扭曲动脉分支开口,?,扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉、深穿支,临床表现,?,脑出血：,发生率低,?,脑出血：,11/1000,人,年,?,SAH: 2.2 /1000,人,年,?,出血多位于

4、后循环供血区,?,出血多位于扩张动脉发出小血管处,?,个案：梭形动脉瘤样扩张破裂出血,临床表现,?,脑干压迫症状和颅神经损害,?,直接压迫（,III,、,V,、,VII,、,VIII),，可以表现为三叉,神经痛、面肌痉挛、耳鸣、耳聋、眩晕、孤立性滑,车神经麻痹、孤立性展神经麻痹、三叉神经麻痹,?,脑干梗死,?,前庭迷路血供减少,?,脑积水,?,脑脊液出入第三脑室受阻,临床表现,?,内科治疗以抗凝；抗血小板聚集；控制血压、血糖；,调脂等控制危险因素及预防缺血性卒中的发生。当发,生急性卒中时应按急性卒中治疗。,?,时间窗内，对,VBD,所致的急性基底动脉闭塞进行溶,栓治疗，并未改善患者的转归，均以死亡而终。,?,血管内治疗部分患者有效。,?,外科治疗缓解其结构压迫、脑积水,治疗,?,观点,1,：,VBD,症状主要与微栓子形成和血液流速,减慢引起的脑梗死有关。,?,观点,2,：,脑梗死主要与动脉粥样硬化有关,?,观点,3,：,VBD,即使无症状也需长期抗凝治疗以预,防脑梗死,?,观点,4,：,VBD,发生脑出血的病例不少，抗凝治疗,增加脑出血风险。,?,观点,5,：,梭形动脉瘤样扩张行双椎动脉闭塞加,后循环血管成形术，有风险！,热点：,VBD,是目前处于研究和探索阶段的脑血管变异性疾病,VBD,与大脑后循环梗死、脑干受压及动脉粥样硬化之间的联系,？,预后,?,不干预,3,