上皮性血管内皮瘤

1、上皮性血管内皮瘤（epithelioid hemangioendomethlioma, ehe）,具有潜在恶性的血管内皮肿瘤； 可以发生在身体各个部位，肝、肺相对多见，也发生骨、胸膜、纵隔和皮肤等部位。 女性多于男性。 未见生殖道ehe的报道。,上皮性血管内皮瘤（ehe）,病因不明； rogatto对13岁患骨ehe女孩采用sky和荧光原位杂交方法研究发现：在22q11存在三体（trisomy），认为该三体的存在与ehe发生有关。 cancer genet cytogenet, 1999,ehe临床特点,大体为多发病灶，大小为0.2cm14cm； 组织学表现 - 为树突状上皮细胞，细胞内有空泡

2、； - 细胞核形态多样、异型性，卵圆型和肾型 多见， 也见双核细胞； - 核周围有丰富的细胞浆； 免疫组化cd34（+）cd31（+）viii因子抗体（+）,ehe临床特点,常与血管畸形在同一解剖位置伴发存在； 肝脏ehe的肝脏外转移率为27%。,ehe 诊断,b超和螺旋ct为常用诊断方法。 bharadwaj发现肺ehe通常有血ca-125的升高。 indian j cancer,1999 对骨和软组织的ehe诊断，kilpatrick提出局部细针穿刺活检做组织学和免疫组化测定帮助诊断。 am j surg pathol,1997,ehe治疗,手术治疗：切除病灶。 保守治疗：化疗、栓塞、干扰

3、素。,肝脏ehe治疗,137例手术切除病灶或肝脏切除及移植术，43%患者存活5年。 makhlouf hr et al. cancer 1999 34例治疗分析，化疗效果不佳，认为宜手术切除病灶或肝脏切除+肝脏移植手术。 uchimura k. j clin gastroenterol 2001 13例新生儿肝ehe采用肝动脉栓塞和手术切除病灶，手术组术后5个月的死亡率低于栓塞组（p0.02），术后2年生存率也高于栓塞组（p0.003）。 daller ja et al. j pediatr surg,1999,皮肤软组织和骨ehe治疗,30例皮肤和软组织ehe局部切除，24例随诊36个月，3

4、例局部复发。 mentzel t . am j surg pathol 1997 1例骨ehe患者性局部切除后辅助射频治疗（radiofrequency, rf），随诊3年无复发。 rosenthal di et al. skeletal radiol, 2001,ehe的保守治疗,在不能手术治疗的情况下，可采用保守治疗。 铂类为主的化疗。pinet对一例双侧胸膜 ehe患者予以卡铂+vp- 16治疗6个疗程， 完全缓解18个月。 阿霉素 干扰素,ehe预后,137例肝脏ehe病理的组织学参数与预后分析发现：细胞核的多形性和核分裂数与临床预后关系不大，而高细胞密度（high cellularity）的患者临床预后较差（p=0.00012），认为高细胞密度是较好ehe临床的预测参数。 makhlouf hr et al. cancer 1999 kitaichi报道21例肺的ehe，3例自限退化。 kitaichi se .diagn cytopathol1998,本病例特点,未见文献报道，无经验可循； 年轻、妊娠期