川崎病分析课件（可编辑）

川崎病分析课件13床刘欣佳女两岁半4月6日入院发热七天患儿七天前出现发热，最高体温401度，伴皮疹，次日出现呕吐，为胃内容物。在家自行服药，无效，于四天前到医院予以抗生素治疗，仍发烧，且出现双脚肿胀，口唇干燥，则入我院。入院时，T393、P148次/分、R60次/分，全身皮肤可见散在片状淡红色皮疹，压之褪色，表浅淋巴结未触及肿大，结膜充血，口唇干燥皲裂，舌乳头突起，咽充血，扁桃体肿大，双肺呼吸音粗，双脚肿胀。实验室检查ESR104MM/H（正常值，女20，男15）；CRP295MG/L（正常值，05MG/L）；白细胞计数1837109/L（正常值，410109/L）；中性粒CR883（正常值，5175）；RBC3591012/L；血红蛋白910G/L；肝功，ACT32U（正常值，031U）AST101U（正常值，031U）；肌酸激酶MB型同工酶195NG/ML（正常值，043NG/ML）；患儿体重13KG，入院后予以丙球25G静脉滴注ASPRIN03TIDP0潘生丁25MGBIDP0川崎病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的15倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。一持续高烧3940C超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。二急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。三多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。四两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。五口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。六急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过15公分。根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上二六要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。一心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不齐。发病1至3周时平均约10天1520的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50会在12年内消失，特别是常见的直径小于8MM的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8MM以上的巨大冠状动脉瘤，经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死猝死率约占所有病患的2。心肌梗塞常发生在发病68周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。二发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。三胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。四肠道假性阻塞。五无菌性脑膜炎。六肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。四、治疗主要是对症与支持疗法减轻血管炎症和对抗血小板凝集,预防冠状动脉瘤1阿司匹林为首选药物,具有抗炎抗凝作用每日3050MG/KG,分23次口服,热退后3天逐渐减量,约2周减至每日35MG/KG,维持68周如有冠状动脉病变是应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常2静脉注射丙种球蛋白剂量为12G/KG于812小时左右静脉缓慢输入,宜于发病早期10天内应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变应同时应用阿斯匹林3糖皮质激素因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独用IVIG治疗无效的患儿可使用糖皮质激素,但必须于阿斯匹林和潘生丁合并应用4其他治疗抗血小板聚集潘生丁对症治疗补充液体,护肝,控制心力衰竭,纠正心律失常患儿多以发热起病，体温3940，可持续710天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每4H测量1次并记录，体温385进行物理降温，给予头部冷敷，温水擦浴。物理降温效果不明显者，使用药物降温，以防高热惊厥。对出汗较多者随时更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料，对饮水不足者，汇报医生，及时由静脉补充。患儿有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂，使用生理盐水每日清洗口腔23次。因恐惧害怕疼痛，患儿常拒绝护理，操作时动作要轻柔，注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。进食前后协助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合，口唇干裂给甘油涂擦。患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹，略高出皮面，压之褪色，均无痒感，在37天内自行消退无色素沉着。患儿指趾端有红肿，红肿消退后见片状膜样脱屑，严重者颈部、腹股沟、肛周皮肤也出现大面积脱皮。对半脱痂皮应用干净剪子剪除，不能强行撕脱，防止出血和继发感染。肛周皮肤发红涂红霉素软膏，每次便后清洗臀部，保持皮肤清洁、干燥。患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每4H测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。川崎病的治疗，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和静注丙种球蛋白。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预防冠状动脉瘤。阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可能造成胃肠道出血及肝损伤等不良反应，应密切观察大便的性质。阿司匹林宜饭后服药。静注丙球开始30MIN内应缓慢滴注810GTT/MIN，注意观察有无发热、皮疹及过敏反应。有患儿滴注到一半时，全身出现皮疹，即暂停输注，观察1H后皮疹未再增加，再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度，未出现过敏反应患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房，保持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有家属陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于知识缺乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使家长对治疗经验有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿，消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。指导家属出院要遵照医嘱，坚持给患儿服药，定期到医院复查。对所有残留有冠状动脉病变的患儿密切随访，每36个月做1次超声心电图检查，不宜参加体育活动，保证充足的营养和休息，有利于疾病的康复。川崎病MUCOCUTANEOUSLYMPHNODESYNDROME同济医院儿科文薇典型病例分析一、什么是川崎病二、诊断标准三、合并症五、护理1发热的观察与护理2口腔黏膜的观察与护理3皮肤、淋巴结的观察与护理4其他