特发性血小板减少性紫癜25180ppt课件

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种导致血小板自身抗体增加的免疫异常，其导致血小板在成熟前被脾内皮系统吞噬，从而导致血小板减少。其主要临床特征为皮肤和粘膜自发性出血、束臂试验阳性、血小板减少、出血时间延长和血凝块收缩不良。发病机制：抗血小板抗体：约75%的ITP患者能检测到血小板相关自身抗体，主要是IgG、IgA或IgM。抗体与血小板膜糖蛋白(Gpb/a等)结合。)通过Fab片段。带有抗体的血小板与单核细胞和巨噬细胞表面的FC受体接触，并容易被吞噬作用破坏。此外，抗血小板抗体也能抑制巨核细胞的分化。临床表现：1。皮肤和粘膜自发性出血。(皮肤：瘀点、瘀斑、血肿、分布不均、多肢；粘膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。)严重的血小板减少症(2010年9/升)可导致严重的内脏出血，包括颅内出血。2.贫血和轻度肝脾肿大。3.血小板相关抗体的产生(抗体不仅会增加血小板的破坏，还会导致巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板和巨核细胞具有共同的抗原性。抗血小板抗体也作用于骨髓中的巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍。巨核细胞的产生和释放受到严重影响，进一步减少血小板。(1)血常规：外周血最重要的变化是血小板减少症低于10010 9/L。出血程度与血小板高度成正比。血小板低于5010 9/L时可见自发性出血，低于2010 9/L时可见明显出血，低于1010 9/L时可见严重出血。其他两条线基本正常，偶有失血性贫血。外周血涂片的分类没有异常，如果淋巴细胞在白细胞分类中的比例增加，则需要进一步检查。2.骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和未成熟巨核细胞的百分比正常或略高；未释放血小板的成熟巨核细胞显著增加，达到80%。然而，释放血小板的成熟巨核细胞很少。最新研究表明，具有典型特征的急性ITP或对常规治疗效果敏感的病例不需要骨髓检查。(3)血小板抗体检测：血小板表面抗体的增加是主要因素，阳性率为66%-100%。同时检测抗血小板抗体(PaIG、PAIgM、PAIgA)可提高检测阳性率。目前，是否需要进行血小板抗体检测仍有争议。一些专家认为，ITP的诊断不依赖于血小板自身抗体，因此血小板抗体检测意义不大。第四，出血时间延长，血凝块消退时间延长，凝血机制正常。诊断标准：1。几次测试后血小板计数下降。2、骨髓检查巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。3.脾脏不增加或仅轻微增加。4、以下五点应具有任何：(1)强的松治疗有效。(2)脾切除术是有效的。(3)PalgG增加。(4)PAC3增加。血小板寿命缩短。消除继发性血小板减少症。(5)急性ITP有明显的血小板减少症，通常低于2010年9/L。慢性ITP多次检测血小板减少症，多数为(30 80) 10 9/L。根据病程，急性型(6个月):多数患儿在发病前有上呼吸道感染史，主要由病毒和细菌引起。可能出现寒战、高烧、全身皮肤和粘膜出血(疤痕、紫癜或血肿)和内脏出血。1%的患者出现颅内出血，危及生命，但大多数患者是自限性的，可在46周内自行缓解。慢性型( 6个月):主要见于40岁以下的年轻女性。症状通常是偶然发现的，并且相对隐蔽。还有皮肤和粘膜出血。内脏出血不常见。贫血可由月经过多引起。急性和慢性比较：急性ITP骨髓巨核细胞增多，主要为幼年巨核细胞，慢性ITP骨髓巨核细胞增多，主要为颗粒巨核细胞，根据病情轻重：轻度：5010 9/l 血小板10010 9/l (100，000 /mm3)，仅在外伤后出血；中度：25109/l 血小板50109/l，无大出血；严重程度：1010 9/l 血小板 2510 9/l，可见广泛出血，外伤出血未停止。极其严重：血小板 1010 9/L，自发性出血，危及生命(包括颅内出血)。严重ITP病(重症):当患者发病时需要紧急治疗的出血症状或疾病过程中出现新的出血症状时，必须用增强血小板的药物进行治疗，包括增加原药剂量的剂量难治性ITP病(难治性癫痫):脾切除术后仍为严重ITP病的儿童。再生障碍性贫血的特征是三种主要症状：发热、贫血和出血。肝脏、脾脏和淋巴结都不大。它类似于伴有贫血的特发性血小板减少性紫癜。然而，贫血通常是严重的，白细胞和中性粒细胞的总数减少，而网织红细胞并不高。红骨髓和颗粒系统的造血功能降低，巨核细胞减少或极难找到。2.急性白血病：ITP应该与白细胞没有增加的白血病相区别。诊断可以通过在血液涂片的每个阶段检查未成熟的白细胞和骨髓来进行。3.过敏性紫癜：这是一种对称性出血性斑丘疹，多见于下肢，伴有许多血小板，通常易于识别。4.红斑狼疮：血小板减少性紫癜可见于早期。如有疑问，应检查抗核抗体谱和狼疮细胞(LEC)以帮助识别。5.继发性血小板减少性紫癜：积极寻找原发疾病，以便于识别。一般治疗：急性出血时建议住院，减少活动，避免外伤，出现明显出血时卧床休息。积极预防和控制感染，避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林)。2.糖皮质激素：首选泼尼松1.5 2毫克/千克/天。血小板计数恢复正常后，它将逐渐减少。疗程一般少于4周。休克疗法可用于严重出血患者：地塞米松0.5 2mg/kg/天，或甲基强的松龙20 30mg/kg/天，静脉滴注3天，待症状改善后服用泼尼松。停药后可再次使用泼尼松治疗复发。大剂量静脉注射丙种球蛋白：主要功能：阻断单核-巨噬细胞FC受体。中和抗血小板抗体，调节机体免疫反应。(3)抑制抗体产生。常用剂量：每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或1克/公斤冲击疗法，每次2天；每3 4周一次。副作用少，偶尔过敏反应。4.血小板输注：适应症：急性ITP血小板(10 20)10 9/升；出血严重，药物没有发挥作用。当发生颅内出血或急性内脏出血危及生命时，应输注血小板，同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板的损伤。免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢菌素A可用于激素治疗无效的患者。有许多副作用。6.脾切除术：当符合下列指征时，应考虑脾切除术：ITP患儿：病程超过1年，出血症状明显，血小板计数为1010 9/L(适合3-12岁儿童)或(10-30) 10 9/L(适合8-12岁儿童)。在连续应用激素和IVIG后，它是无效的。应在脾切除术前2周接种流感嗜血杆菌、脑膜炎球菌和肺炎球菌疫苗。对于不久前接受糖皮质激素治疗且肾上腺皮质功能受到抑制的儿童，可在围手术期给予“应激”剂量的激素治疗。此外，必要的激素和IVIG应该在围手术期给予，以提高血小板计数到一个