1例新生儿大疱性表皮松解症的护理

新生儿大疱性表皮松解症1例护理，临沂市人民医院孙文洁，背景和意义，大疱性表皮松解症包括一组疾病，多为遗传性，具有其临床共同特点：由于皮肤脆性增加，轻微创伤后发生水疱，故称机械性大疱疾病。 本病临床缺乏满意的治疗方法，严重影响病儿的生长发育，危及生命，加强护理预防感染是减少死亡的关键。 大疱性表皮松解症相关知识，EB是一种以轻微摩擦、外伤后皮肤、黏膜水疱和大疱形成为特征的严重皮肤病。 EB的病理缺陷位于皮肤基底膜带，根据大疱与真表皮结合部的位置关系，EB一般分为简单型、边界型和营养不良型三类。 EB目前没有有效的治疗方法。 既要保护皮肤，防止摩擦和压迫，又要加强支持疗法。 摘要，本文总结了新生儿大疱性表皮松解症的护理方法。 护理重点是正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作，积极预防并发症的发生。 同时协助医生抗感染治疗和营养支持的患儿在住院11天后病情好转出院。 1病例介绍，1.1一般资料患儿，男，G1P1，试管婴儿，孕40周，2016.4.13.10:00在外院婴儿头部剖宫产，出生体重4100g，人工破膜，羊水清，脐带胎盘无异常，窒息急救室史被否定，Apgar分数不明。 生后发现右足踝部皮肤缺损，局部无渗出及出血。 3 d后创面发现黄色分泌物，来我院就诊。 1.2门诊以1、先天性皮肤发育不全2、大疱性表皮松解症入院。 1病史显示，1.3重要实验室白细胞20.47109/L，中性粒细胞占60%； 血红蛋白160g/L； 红细胞6.41012/L； 血小板260109/L； CRP 7毫克/升。 1.4重要辅助检查超声检查：心、肝未见明显异常的家长拒绝基因检查，1病历介绍，1.5严格执行治疗方法正确的皮肤保护和创面处理，无菌操作，协助医生积极预防并发症发生的抗感染治疗和营养支持。 1.6结果患儿入院11天后病情好转出院。2护理、2.1症状观察2.2皮肤护理2.3口腔护理2.4预防感染2.5出院指导、2.1症状观察、患儿意识、颜色、精神等情况密切观察，每24小时监测体征变化，患儿入院4天后出现精神衰退、体温高、呼吸快、心率快等症状1小时后体温恢复正常，同时仔细观察大疱是否持续增多、破损、流动，注意水疱的性状，防止水疱破裂，水疱抽出水疱液检查，立即进行细菌培养。 2.2皮肤护理，2.2.1皮肤保护患儿裸露，放入放射床，采用水床鸟巢式卧位。 用小手套包住手，指甲平整，防止损伤皮肤的踝关节，最严重的是用棉纱布使双脚悬空，避免摩擦，效果好。 取尿标本时，用绷带包围患儿耻骨联合处，将一次性小儿尿收集器贴在绷带上，取出时不要引起皮肤损伤。 患儿焦躁不安时，身体摩擦增加，皮肤损伤加重，按医嘱口服水合氯醛0.5ml/kg镇静。 选择大疱间正常皮肤进行头皮静脉置入，刮毛动作轻，应防止皮肤破损的留置针固定时，在针孔处切小切口固定应用，固定后用纱布包裹皮肤完整处，留置针柄用胶带保护皮肤不受损伤。 患儿继续监测血氧饱和度，选择一次性软监测探针，监测部位每12小时更换一次，避免皮肤损伤。2.2皮肤护理、2.2.2创面护理自我吸收直径小于0.5cm的水疱从直径0.51cm的水疱中提取液体后，立即用无菌注射水1:1稀释到苯甲氯铵原液中后， 表面促进创面收敛干燥直径1cm以上的水疱用无菌操作10ml的注射器提取液体，用无菌注射水1:1稀释苯甲铵原液进行清洗消毒，用无菌棉棒重组在表面涂抹人表皮生长因子凝胶，用无菌纱布保护。 严格遵守无菌操作原则，每天观察是否有新水疱，及时处理。 彻底清除腐烂痂皮，创面可用氧氟沙星凝胶或百多邦软膏外敷。 每天一次，给创面涂上维生素e，润滑皮肤。 臀部骶部周围创面，应特别注意局部清洁护理，避免大便污染。 创面渗出多时消毒后进行氧气吹干疗法，46次/天，2030分钟/次，促进创面干燥，氧气疗法改善局部血液循环，促进愈合，2.3促进口腔护理，保持口腔清洁，预防口腔感染。 每天用生理盐水棉棒擦拭口腔三次，护士动作柔软，要注意观察口腔黏膜的状况。 每次哺乳后给予少量热水，以免口中留有牛奶。 患儿入院第5天口腔内发现鹅肝，用5%碳酸氢钠液冲洗口腔后，涂抹霉素甘油3次/日，2天后痊愈。 2.4预防感染，暖气箱每天用消毒湿纸巾擦拭，每周更换暖气箱。 物品负责人专用，采用高压灭菌棉软被子，固定使用床单、包包、衣服、毛巾、包括每天更换或脏时更换的体温计、血压计、监测仪、听诊器等各种仪器，每天消毒的各项治疗、护理操作都集中进行，减少患儿出箱频率。 操作时戴口罩、帽子，接触患儿需要戴消毒一次性手套的负责人，为了避免过度的人员移动带入病原菌，防止交叉感染。 2.5出院指导，向患儿家长说明本病的相关知识，加强皮肤护理。 家长熟练掌握患儿日常生活的护理，指导母亲远离化学用品(如染发剂、化妆品)、易引起过敏的药物等。 家长给患儿一件柔软的棉质衣服，衣服使用后，用水煮沸，通知日光照射。 患儿全身痂皮刚脱落，皮肤角质层薄，抵抗力弱，在接触患儿前用洗手过热的水和肥皂强力擦拭皮肤，避免皮肤再损伤，选择刺激少的婴儿沐浴液清洁。 出院后，如有小范围水疱，可以复盖安碘和百多国，同时仔细观察水疱的进展情况，如有异常立即就诊，定期门诊随访。 3体会大疱性表皮松弛症是常染色体遗传病，无特殊治疗方法。 新生儿期治疗主要是缓解症状、预防感染、护理皮肤、创面。 同时防止破损皮肤感染和皮肤摩擦的压迫和再损伤，减少并发症的发生，促进患儿早期康复。 4参考文献，1邵肖梅、叶鸿瑄、丘小汕.实用新生儿学M .北京：人民卫生出版社，2011，872.2李士娜，都俊英.先天性大疱性表皮松弛症患儿6例护理体会J .齐鲁护理杂志，2006，12 (2):243.3张凤云、 新生儿先天性大疱性表皮松