肺动脉高压诊治中国共识课件

肺动脉高压诊治专家共识,摘自中华心血管病杂志2007年11月第35卷11期,1,PPT学习交流,肺动脉高压(PAH)：肺血管阻力进行性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC问题：诊断术语混乱、缺乏规范的诊断标准及流程、缺乏统一的治疗方案、缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E。,2,PPT学习交流,本专家共识的特点：充分尊重WHO、ACCP、ESC指南精神密些结合我国实际情况简单实用、临床操作性强,3,PPT学习交流,专用术语说明,肺高血压（Pulmonaryhypertension）肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension）特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryarterialhypertension),4,PPT学习交流,肺高血压:整个肺循环，任何系统或局部病变引起的肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压：孤立的肺动脉血压升高,而肺静脉压力正常。（动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压：未发现任何原因，遗传、病毒、药物等。,5,PPT学习交流,肺高压诊断分类：,1998年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：5大类2003年威尼斯会议：5大类，21亚类,6,PPT学习交流,2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类,1.肺动脉高压：1.1特发性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致1.3.1：胶原性疾病1.3.2分流性先天性心内畸形1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物/毒性物质1.3.6其他（I型糖原过多、甲状腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）1.4因肺静脉、毛细血管病变导致1.4.1肺静脉闭塞1.4.2肺毛细血管瘤1.5新生儿持续性肺动脉高压,7,PPT学习交流,2.左心疾病相关性肺高压2.1主要累及左房、左室疾病2.2二尖瓣或主动脉瓣疾病3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.4肺泡低通气综合征3.5慢性高原病3.6肺泡毛细血管发育不良4.慢性血栓/栓塞性肺高压4.1血栓栓塞近、远端肺动脉4.2远端肺动脉梗阻4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.混合性肺高压类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）,8,PPT学习交流,诊断：,1.病史：症状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。思路：怀疑确诊归类评价.,9,PPT学习交流,症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。,诊断-1病史：,10,PPT学习交流,诊断-2体格检查：,体征：多与右心衰有关；与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：上下肢紫绀：单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；鼻、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征；面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。,11,PPT学习交流,诊断-3实验室检查心电图：,心电图无法确诊，且无特异性；评价病情的严重性主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；正常不能除外肺高压。,12,PPT学习交流,诊断-3实验室检查胸片：,对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；主要征象：肺动脉段凸出、右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏。,13,PPT学习交流,诊断-3实验室检查胸部CT检查：,了解有无肺间质病变及程度；肺及胸腔有无占位；肺血管有无占位；主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压。,14,PPT学习交流,诊断-3实验室检查肺功能检查：,所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍。,诊断-3实验室检查睡眠监测：,约15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。,15,PPT学习交流,诊断-3实验室检查超声心动图：,是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：40mmHg；有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行药物或运动负荷超声心动图检查；超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。存在误差，不是金标准,16,PPT学习交流,诊断-3实验室检查右心导管检查：,是确诊PAH的金标准：静息mPAP25mmHg，运动mPAP30mmHg，肺毛细血管嵌顿压15mmHg；指导科学治疗的必不可少的手段；急性肺血管扩张试验：,17,PPT学习交流,急性血管扩张实验：,目前公认的理想药物是：依前列醇：2.5ng/Kg/min,每10min增加一倍，直至10ng/Kg/min；伊洛前列素（万维它）：专用吸入装置，观察用药后30min内肺动脉压力变化；腺苷：50ug/Kg/min，最大可500ug/Kg/min。,18,PPT学习交流,每-分钟监测一次血液动力学指标，单出现下列一项时要终止实验：体循环SBP85mmHg或下降超过30%,心率增快100次/分或增加超过40%，HR65次/分并出现低血压症状，发生不可耐受的反应，肺动脉压下降到目标值，实验药物达最大剂量。,19,PPT学习交流,敏感性判断：ACCP、ESC标准：mPAP至少下降10mmHg,绝对值下降至35mmHg，伴心输出量的增加或不变。Groves标准：mPAP至少下降10和肺血管阻力下降30。Ricciardi标准：mPAP至少下降20或肺血管阻力下降20。Sitbon标准：mPAP和肺血管阻力至少下降20。我国标准：？,20,PPT学习交流,临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据；临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术；临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度。,诊断-3实验室检查肺动脉造影：,21,PPT学习交流,诊断-4功能评价六分钟步行距离试验：,是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法；推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验；在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关。,22,PPT学习交流,6分钟步行试验方法（6WMT）：在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。1级：小于300米；2级：300-374.9米；3级：375-449.5米；4级：大于450米。（3-4级接近正常或达到正常）,23,PPT学习交流,诊断-4功能评价WHO肺动脉高压功能评级：,分级描述I级：体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等.II级：体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常体力活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.III级：体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等.IV级：不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.,24,PPT学习交流,治疗：,1、基本治疗:2、传统治疗：3、肺血管扩张剂治疗：4、手术治疗：5、基因治疗：,25,PPT学习交流,治疗-1基本治疗：,主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:低氧：吸氧；阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧；慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;,26,PPT学习交流,治疗2传统治疗：,主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓；氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧指征是血氧饱和度90%，余无此限制。地高辛：心排血量4L/min或心脏指数2.5L/min/m2是绝对指征，右室明显扩张、基础心率100次/分、心室率偏快的房颤。利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.0-3.0；多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。,27,PPT学习交流,钙离子拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二只酯酶抑制剂NO联合治疗,治疗3肺血管扩张剂：,28,PPT学习交流,钙离子洁抗拮抗剂：,只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；强烈建议：对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实阴的患者应禁止使用CCB；对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。,29,PPT学习交流,急性血管扩张实验阳性的患者选择：根据HR情况决定:HR快：非洛地平（心脏选择性小/负性肌力弱），不选用氨氯地平；HR慢：地尔硫卓；小剂量开始，选用短效药物，数周达最大耐受量；使用1年再次做急性血管扩张实验，只有长期敏感者才能长期使用；,30,PPT学习交流,前列环素类药物,依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前列素、曲前列环素、贝前列环素。目前我国只有吸入性伊洛前列素（万维它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9次。,31,PPT学习交流,内皮素受体拮抗剂,目前国外有波生坦、塞塔生坦。均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5mgbid，4W后125mgbid维持。使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时每2周查一次肝功能；5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考虑重新用药。,32,PPT学习交流,治疗4手术治疗：,房间隔造口术肺移植术,33,PPT学习交流,房间隔造口术：,入选标准：重度肺动脉高压（肺动脉SBP70mmHg）患者充分内科治疗无效；静息下动脉血氧饱和度80%，红细胞压积35%，为确保术后足够的血氧供应；患者及家属同意该治疗。排除标准：已证实存在解剖上的房间交通；右房压20mmHg。,34,PPT学习交流,肺移植术：,单双侧肺移植、活体肺叶移植、心肺移植在国外均有成功报道；我国尚无肺移植治疗肺动脉高压的报道；指征：充分内科治疗而无明显疗效。,35,PPT学习交流,美国和加拿大有成功报道；距离临床还有很远距离。,治疗-5基因治疗：,36,PPT学习交流,小结：,1、肺循环高压尤其肺动脉高压，已成为危害人们身心健康疾病；美国NIH注册登记结果表明：特发性肺动脉高压年发病率1-2/百万，法国注册登记资料表明肺动脉高压患病率15/百万；、建议国内废除原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、原因不明性肺动脉高压的诊断名词；、建议患者到肺血管疾病专科中心治疗，非肺血管病专业医师在接诊肺动脉高压患者时，应及时转诊到附近的转科医师；,37,PPT学习交流,、建议患者首次入院时，明确首次出现症状、体征时间；完成6分钟步行实验，确立右心导管检查在诊断PAH、IPAH中的价值，全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法；、肺动脉高压无特异性临床症状，对出现不能用常见的心肺疾病解释的症状时，要想到PAH的可能，尽早做心脏超声筛查；、如超声心动图示三尖瓣返流速度2.5m/s,或有右房室扩大的危险征象，或静息估测肺动脉SBP30mmHg要想到PAH的可能,进一步行右心导管检查;如估测的肺动脉SBP40mmHg,基本能明确患者存在PAH,但不能凭超声心动图结果直接诊断PAH；,38,PPT学习交流,、对拟诊PAH的患者需进行右心导管检查，注意两点：按照常规方法进