风湿病感染性心内膜炎心瓣膜病

本次课将讲授的内容,第四节风湿病第五节感染性心内膜炎第六节心瓣膜病,第四节风湿病,概念,是一种与A组溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病，常累及全身结缔组织。,概述,部位：心脏，血管，关节等年龄：始发514岁，69岁高峰季节：寒冬，早春诱因：寒冷，潮湿地理：北方高发，南方低发,一病因及发病机理,1、病因,与A组溶血性链球菌感染有关,2、发病机理,自身免疫学说：认为是链球菌感染后产生自身抗体而引起病变抗原抗体交叉学说：,发病机制：免疫反应,交叉反应：链球菌人体C蛋白结缔组织：心瓣膜，关节M蛋白心肌、平滑肌,风湿病,链球菌感染,心脏损伤,抗体产生,心肌炎,心外膜炎,心内膜炎,风湿病的发病机制模式图,关节损伤,皮肤损伤,二、基本病变,1、变质渗出期（一个月）-部位：浆膜，皮肤，脑，肺等-病变：胶原纤维粘液样变性，纤维素样坏死炎症细胞浸润，浆液渗出,心内膜胶原纤维粘液变性、肿胀、纤维素样坏死,2、增生期或肉芽肿期：约23个月。,特征性病变：,风湿小体或阿少夫小体（Aschoffbody）,纤维素样坏死物,组织C及单核C聚集，吞噬,风湿C,风湿小体形成,形态：IHC：vim,Mac387,lysozyme(+)actin,desmin(）,部位：心间质血管旁,来源,形态,风湿小体：由纤维素样坏死，风湿细胞，淋巴细胞构成,风湿细胞的特点：体积大，圆形或椭圆形，胞浆丰富弱嗜碱性，核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集于中央，核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状。,“枭眼细胞”,风湿性肉芽肿纤维素样坏死,风湿细胞,风湿性肉芽肿中风湿细胞,3、纤维化期或愈合期：约23月,风湿细胞,成纤维细胞（产生胶原纤维）,风湿小体纤维化,梭形小瘢痕,风湿小体的纤维化,（3）疤痕期,风湿小体纤维化形成小疤痕,病程：4-6个月，可新旧病变并存纤维化形成疤痕，破坏组织结构，影响器官功能,（一）风湿性心脏病（RHD）（二）风湿性关节炎（rheumaticarthritis）（三）皮肤病变（四）皮下结节(subcutaneousnodules)（五）风湿性动脉炎(rheumaticarteritis)（六）风湿性脑病,风湿病/各个器官病变,三、风湿病的各个器官病变,心脏炎（carditis）慢性风湿性心脏病（CRHD）,儿童患者中6080罹患,（一）风湿性心脏病：(rheumaticheartdisease,RHD),RHD,风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎,1、风湿性心内膜炎,好发部位,心瓣膜,二尖瓣最多见二尖瓣和主动脉瓣联合受累其次,邻近内膜和腱索,病变：,CT粘液样变、纤维素样坏死,瓣膜闭锁缘疣状赘生物形成,大体:粟粒大小、灰白色、半透明镜下：白色血栓,胶原纤维暴露,血栓形成,赘生物：灰白色细小，单排呈串珠状，“白小珠”，不易脱落，易机化。,二尖瓣之疣状心内膜炎(疣状血栓),赘生物镜下为血小板构成的白色血栓,结局:心瓣膜病变纤维化、疣状赘生物机化瘢痕病变反复发作心瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短、粘连、钙化，腱索增粗变短瓣膜狭窄和/或闭锁不全(慢性瓣膜病)房室内膜：增厚、粗糙、皱缩，以左心房后壁为著，出现McCallumspatch(马氏斑)。临床：心脏杂音：血流通过狭窄和/或闭锁不全的心瓣膜产生心脏扩大心功能不全,瓣膜变形,瓣膜病,2、风湿性心肌炎,影响:,心肌收缩力下降致心力衰竭,部位：心肌间质结缔组织表现：灶性间质性心肌炎病变特点：心肌间质内小血管附近出现风湿小体（多见于室间隔和左室后壁上部）,风湿性心肌炎风湿性肉芽肿形成,风湿性心肌炎之风湿小体,风湿性心肌炎之风湿小体风湿性心肌炎之风湿小体,风湿性心肌炎之风湿小体,3、风湿性心外膜炎,部位,病变,影响,心外膜,浆液性炎或纤维素性炎（绒毛心）,心包积液，心包粘连缩窄性心包炎,心包粘连,4、风湿性全心炎心内膜，心肌，心外膜同时受累，同时表现出风湿性心内膜炎，风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎,二风湿性关节炎,约75%风湿热患者早期出现,特点:,1、多累及大关节如膝和踝关节，其次是肩、腕、肘。2、呈游走性，多发性3、病变以浆液性炎为主4、局部表现为红、肿、热、痛和功能障碍5、浆液性渗出物可被完全吸收6、“舔过关节，咬住心脏”,三、皮肤病变1渗出：环形红斑真皮浅层血管充血，血管周水肿渗出-儿童多见2增生：皮下结节:Aschoffbody-多见于大关节伸侧皮下-结节0.5-2cm,四、风湿性动脉炎（小动脉常见）-急性期：血管壁纤维素样坏死-晚期：血管壁纤维化增厚，管腔狭窄五、风湿性脑病-多见于5-12岁女孩-锥体外系受累小舞蹈病,由病原微生物引起的炎症性疾病主要由细菌引起，亦称细菌性心内膜炎通常分为急性和亚急性病变部位：心内膜（心瓣膜）,第五节感染性心内膜炎,急性感染性心内膜炎（急性细菌性心内膜炎）1、致病菌：金葡菌、溶血性链球菌2、病变性质：化脓性炎症3、病变部位：二尖瓣和主动脉瓣4、病变特点：形成疣状赘生物。疣状赘生物体积大，质地松脆，灰黄或浅绿色（脓性渗出物、血栓、坏死组织和大量的细菌菌落组成）赘生物脱落栓塞梗死多发性脓肿,亚急性细菌性心内膜炎(subacuteinfectiveendocarditis)一、概念病程经过6周以上，可迁延数月甚至1-2年。二、病因及发病机制病菌：草绿色链球菌最常见,病理变化：1、心脏1）原有瓣膜病变,2）赘生物形成：,大小不一单个或多个,息肉状或菜花样,表面污秽,质脆易脱落,血小板,纤维素,细菌菌落,炎细胞,坏死物,肉芽组织增生,大体观,镜下观,2、败血症：细菌入血，并繁殖，产生毒素临床表现为：长期发热、肝脾淋巴结肿大、白细胞增多。3、动脉栓塞：多见于脑、其次为肾、脾4、变态反应：肾小球肾炎,风心与亚心赘生物的区别,病原：溶血性链球菌机理：免疫反应大小：小颜色：灰白数量：多个，串珠状脱落：附着牢不易脱成分：血小板为主细菌：无,草绿色链球菌直接感染粗大灰黄多为单个易脱离造成栓塞多种成分有,第六节心瓣膜病,概念,1、心瓣膜病：心瓣膜因先天发育异常/后天疾病造成的器质性病变瓣膜关闭不全瓣膜口狭窄,有关概念,1、瓣膜关闭不全：,2、瓣膜口狭窄：,3、联合瓣膜病：,4、瓣膜双病变：,指瓣膜关闭时，不能完全闭合使部分血液发生返流。,瓣膜口开放时不能完全张开，使血液通过发生障碍。,二个或二个以上瓣膜同时或先后受累。,瓣膜狭窄与关闭不全同时发生在一个瓣膜。,原因,1、风湿性心内膜炎2、感染性心内膜炎3、主动脉粥样硬化4、梅毒性主动脉炎5、先天性心脏病,机理,瓣膜卷曲、缩短、穿孔腱索增粗、缩短、粘连,关闭不全,正常,瓣膜缩短,腱索缩短,瓣膜穿孔,机理,瓣膜粘连、增厚瓣环硬化、缩窄,瓣口狭窄,正常,瓣叶粘连,瓣环缩窄,一、二尖瓣狭窄（mitralstenosis)正常成人：二尖瓣面积约为5cm2(可通过二指)狭窄时：可分为三度轻度1.52.0cm2隔膜型中度1.01.5cm2增厚型重度1.0cm2漏斗型,一、二尖瓣狭窄,1、发生机理：瓣膜粘连、增厚,2、病变特点：,瓣膜变形，轻者如隔膜，重者如漏斗或鱼口,二尖瓣狭窄,血流动力学和心脏变化,血流动力学和心脏变化,血流动力学和心脏变化,血流动力学和心脏变化,血流动力学和心脏变化,血流动力学和心脏变化,血流动力学和心脏变化,血流动力学和心脏变化,血流动力学和心脏变化,3、血流动力学和心脏变化：,二尖瓣狭窄,左心房淤血,左心房肥大扩张,肺淤血,肺动脉压升高,右心室肥大扩张,右心房肥大扩张,全身淤血,左心室不变或缩小,二尖瓣狭窄的血流动力学变化,3、临床病理联系A、听诊：心尖区隆隆样舒张期杂音。B、缺氧二尖瓣面容（面颊潮红等）C、肺淤血症状：咳泡沫痰，呼吸困难、紫绀。D、体循环淤血：颈静脉怒张，肝脾淤血，腹腔积液，下肢水肿等。E、X线检查：肺动脉园锥膨隆，梨形心。,二、二尖瓣关闭不全,1、发生机理：瓣膜增厚缩短，穿孔腱索融合变短,2、血流动力学和心脏变化,心室收缩时,2、血流动力学和心脏变化,心室收缩时,2、血流动力学和心脏变化,心室收缩时,2、血流动力学和心脏变化,心室收缩时,2、血流动力学和心脏变化,心室收缩时,2、血流动力学和心脏变化,心室收缩时,心室舒张时,2、血流动力学和心脏变化,心室舒张时,2、血流动力学和心脏变化,心室舒张时,2、血流动力学和心脏变化,心室舒张时,2、血流动力学和心脏变化,心室舒张时,2、血流动力学和心脏变化,二、二尖瓣关闭不全,1、发生机理：瓣膜增厚缩短，腱索变短,2、血流动力学和心脏变化：,肺静脉血回流,左心室血返流,左心房肥大扩张,左心室肥大扩张,失代偿时依次引起,肺淤血,肺动脉压升高,右心室、房肥大扩张,全身淤血,二尖瓣关闭不全的血流动力学变化,三、主动脉瓣关闭不全,1、发生机理：瓣膜增厚缩短，穿孔,2、血流动力学和心脏变化：3、临床表现:主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音,血流动力学和心脏变化：,舒张期,血流动力学和心脏变化：,舒张期,血流动力学和心脏变化：,血液返流入心室,左心室肥大扩张,舒张期,失代偿时引起,左心房肥大扩张,肺淤血,右心室肥大扩张,右心房肥大扩张,全身淤血,四、主动脉瓣狭窄,1、发生机理：瓣叶粘连，增厚变硬而开不大,2、血流动力学和心脏变化：3、临床表现：主动脉瓣区可闻及喷射性收缩期杂音，X线显示心脏呈“靴形心”。,血流动力学和心脏变化：,收缩期,血流动力学和心脏变化：,收缩期,血流动力学和心脏变化：,收缩期,血流动力学和心脏变化：,收缩期,血流动力学和心脏变化：,收缩期,血液流出受阻,左心室负荷增大,左心室肥大扩张,失代偿时依次引起,左心房肥大扩张,肺淤血,右心室肥大扩张,右心房肥大扩张,全身淤血,本次课讲授了：,风湿病,感染性心内膜炎,心瓣膜病,基本病变（三期）,各器官病变,亚急性,急性,机理,类型,血流动力学改变及心脏病变,(赘生物的特点),(风湿小体的特点),(赘生物的特点),（心,关节,血管,皮肤等),2、动脉粥样硬化合并血栓形成的主要原因是A血液凝固性增高B血流旋涡形成C血流缓慢D内膜损伤E高脂血症,思考题,3高血压脑出血常见部位是A小脑B内囊及基底节C蛛网膜下腔D大脑皮质E脑室,4心肌梗死最常发生的部位在A室间隔后1/3B左心室后壁C右心室前壁D左心室前壁E左心室侧壁,5关于风湿病的论述不正确的是?A累及全身结缔组织的变态反应性疾病B以心脏病变时对患者危害最大C风湿性心内膜炎引起的慢性心瓣膜病严重影响心脏功能D常可导致关节畸形E皮下结节和环形红斑对临床诊断有帮助,6下述哪种成分是粥样斑块中所不具备的?A胆固醇结晶B纤维结缔组织C中性白细胞D泡沫细胞E坏死物质,8良性高血压病晚期会引起A继发性固缩肾B肾水变性C原发性固缩肾D肾凹陷性瘢痕E肾盂积水,9风湿小体发生于A心瓣膜B心肌细胞C心肌间质D关节滑膜E心外膜,10光镜下见病灶中央为纤维素样坏死，周围有增生的Aschoff细胞，该病灶应称为A结核结节B假结核结节C伤寒小结D风湿小结E小胶质细胞结节,8、冠状动脉粥样硬化最常受累的是哪个动脉分支?A右冠状动脉主干B左冠状动脉主干C右冠状动脉内旋支D左冠状动脉内旋支E左冠状动脉前降支,病例二,男，65岁现病史:死者生前患高血压二十多年.半年前开始双下肢发凉,发麻,走路时常出现阵发性疼痛,休息后缓解.近一个月右足剧痛,感觉渐消失,足趾发黑渐坏死.左下肢逐渐变细.三天前生气后,突然昏迷,失语,右半身瘫,渐出现抽泣样呼吸.今晨四时二十五分呼吸心跳停止,尸检所见,老年男尸,心脏明显增大,重950g,左心室明显增厚,心腔扩张.主A.下肢A.及冠状A.等内膜不光滑，有散在大小不等黄白色斑块。右胫前A.及足背A.管壁不规则增厚，有处管腔阻塞。左股A.及胫前A.有不规则黄白色斑块。右足趾变黑、坏死。左下肢肌肉萎缩明显变细。左大脑内囊有大片状出血。,讨论：,1.有哪些病变?2.右足发黑坏死的原因是什么?3.左心室肥大,扩张及左下肢萎缩的原因类型是什么?4.死亡原因是什么?,病例二答案：,1.心脏增大，左心室增厚，心腔扩张（高血压心脏）主A、下肢A及冠状A等内膜不光滑,散在大小不等黄白色斑块，右胫前A及足背A管壁不规则增厚，左股A及胫前A不规则黄白色斑块（A粥样硬化）右胫前A及足背A管壁不规则增厚,有处管腔阻塞(A粥样硬化伴血栓形成),右足趾变黑、坏死（梗死、坏疽).左下肢肌肉变细（缺血性萎缩）.左大脑内囊大片出血（脑出血）.2.A粥样硬化血栓形成梗死继发腐败菌感染坏疽3.（1）高血压左心室克服外周阻力代偿肥大扩张（2）缺血性萎缩4.脑出血,患者，男，62岁，工人。因头痛，心慌1+月，尿少伴神志恍惚、语言不清3天入院。入院前1个多月感头晕、头痛、心慌，伴恶心、呕吐，食欲明显下降，服中药后呕吐停止。入院前3天上述症状加重，同时出现视物模糊，尿少、神志恍惚，反应迟钝，语言不清而急诊入院。体格检查：体温37.3，脉博72次/min，呼吸18次/min，血压190/112mmHg，慢性病容，神志恍惚，反应迟钝，答非所问，双瞳孔等大，对光反射不明显，眼底视神经乳头边界不清，视网膜动脉变细，视网膜可见散在片状出血。双肺（），心尖区第二心音亢进，心电图：左室肥厚，左室侧壁陈旧性梗死。尿：蛋白（+），红细胞（+），颗粒管型1个/高倍，血像：血红蛋白40g/L