第十章梅尼埃病s---2017-(1).ppt

第十章梅尼埃病（Menieresdisease）,梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和（或）耳胀满感。近年亦有学者将波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状者称耳蜗梅尼埃病，发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病。发病年龄以4060岁居多。单耳患病者约占85，累及双侧者常在3年内先后患病。,病因与发病机制,至今未明确，多种因素所致发病年龄：490岁之间，4060岁居多，性别差异不大，单耳多。,1内淋巴管机械性阻塞与内淋巴液吸收障碍内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁，内淋巴囊解剖与发育异常等，可使内淋巴管机械性阻塞与内淋巴液吸收障碍，可致内淋巴液生成、吸收平衡失调，最终产生膜迷路积水的主要原因。,2免疫反应学说内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透性增加，而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。,3.内耳缺血学说自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛等各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧，代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高，致膜迷路积水。,4其它学说有学者认为内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、遗传等因素可能与梅尼埃病的发生发展有关。,4其它学说：内分泌功能障碍，病毒infectionpathology积水蜗管、球囊膨大前庭膜被推向前庭阶。听毛cell支持cell螺旋器退行变性neverfibrinecell血管纹萎缩神经节cell内淋巴囊上皮皱褶变浅上皮cell退变囊壁纤维化,梅尼埃病的主要内耳病理变化,1、膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶；2、膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；3、螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；4、内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。5、内外淋巴交混导致离子平衡破坏，生化紊乱，是病理生理基础。,四、Clinicmanifestation【临床表现】,1.Dizziness发作性眩晕Dizziness，持续数分钟数小时，伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白、血压下降。Features不伴头疼，无意识障碍。2.Tinnitus间歇或持续性3.波动性渐进性Hearingloss单或双侧聋恢复下降恢复永久感音神经性聋4.耳胀满感,【临床表现】,1眩晕多为无先兆突发旋转性眩晕，少数病人发作前可有轻微耳胀满感、耳痒耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。持续数十分钟至数小时，长者可达数日甚至数周。眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等植物神经反射症状，不伴头痛，无意识障碍。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年，有的病人发作间歇期可长达十余年，甚至终生只发作一次。,2耳鸣间歇性或持续性，多与眩晕同时出现，但眩晕发作前后可有变化。发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，多次发作可使耳鸣转为永久性，并于眩晕发作时加重。,3耳聋初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋，发作间歇期听力常能部分或完全自然恢复。这种发作时与发作后的听力波动现象是本病的一个特征。随发作次数增多，听力损失逐渐加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。,4其他症状发作时病耳闷胀感或压迫感较多见，或有头胀满感或有头重脚轻感。有的病人可有复听，即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。,【诊断与鉴别诊断】,1检查鼓膜正常，声导抗检查及咽鼓管功能试验正常,发作期难以对病人进行全面检查，间歇期可进行以下检查：,（1）听力学检查初次发作，听力正常，多次发作，纯音测听为感音性耳聋，早期为上升型曲线，晚期为平坦型或下降型响度平衡试验有重振现象,耳蜗电图SP波增高，SP/AP比值增加（40%）（2）前庭功能检查：发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤，快相向病侧或健侧。发作过后，眼震逐渐消失。多次发作，前庭功能减退或丧失（3）脱水剂实验：甘油试验禁食2小时50%甘油1.21.5gkg服用前后3小时每隔1小时纯音测听。结果（2501000Hz气导）听阈改善15dB为阳性，提示耳聋系迷路积水引起，处于波动性，部分可逆新阶段。（4）影像学检查,平衡功能：,过指试验闭目直立试验、行走试验等多有紊乱。,冷热试验,患侧功能低下，有时出现优势偏向，间歇期正常,2诊断依据与确诊步骤（1）诊断依据:三联征，眩晕、耳鸣，波动性听力下降反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次或2次以上，常伴恶心，呕吐，平衡障碍。无意识丧失。可伴水平性或水平旋转性眼震。至少一次听力纯音测听为感音神经性间歇性或持续性耳鸣耳内胀闷感排除其他疾病引起的眩晕听力检查，蜗性前庭功能改变排除NS、心血管等疾病。（2）确诊步骤综合分析排除类似眩晕的非眩晕症状区别中枢性眩晕与周围性眩晕排除非耳性疾病引起的眩晕最后确诊,3注意与下列情况鉴别（1）突发性聋（2）前庭神经炎（3）前庭药物中毒（4）良性阵发性位置性眩晕（5）迷路瘘管或迷路炎（6）亨特综合征：（7）迟发性膜迷路积水（7）Cogan综合征（8）听神经瘤（9）其它疾病,2Differentialdignosis1)突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。2)前庭神经炎：突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。3)良性阵发性位置性眩晕(benginparoxysmalpositionalvertigo)：反复发作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。4)药物性前庭中毒：病人提示耳毒性药物史。,5)亨特氏综合征(Huntssyndrome)耳部带状疱疹和周围性面瘫。6)迷路瘘管或迷路炎化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。7)Cogan综合征8)迟发性膜迷路积水9)听神经瘤CTMRI。10)其它椎基底动脉供血不足急性心血管疾病暴发性脑炎。,【治疗】,对初次发作或间隔1年、数年再次发作者，应予积极对症处理；对频繁发作者，可考虑手术治疗。,1保守治疗,（1）心理治疗对发作频繁，症状严重者，认真解释本病的有关知识，消除紧张情绪及思想顾虑（2）一般疗法发作期卧床休息，高蛋白、低脂和低盐饮食（3）镇静剂可用安定、佳乐定、利眠宁等药物,1保守治疗,（4）血管扩张剂改善内耳小血管痉挛（5）利尿脱水治疗减轻膜迷路积水（6）中医中药治疗补益气血，健脾安神或平肝息风，滋阴潜阳治疗,1发作期对症处理按急诊处理常规，尽快缓解眩晕、恶心、呕吐。选用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调整药物。抗组胺药晕海宁50mg扑尔敏4mg50葡萄糖40ml静脉注射维生素B6100mg补液严重呕吐时，给支持疗法。,2间歇期药物治疗无特效剂）血管扩张剂）抗组胺剂）中效或弱效利尿剂）钙离子拮抗剂）前庭功能破坏剂链、