内淋巴囊肿瘤

同仁医院放射科 病例讨论 北京同仁医院放射科李书玲 同仁医院放射科 Case1女 59岁 主诉左耳听力下降3年 搏动性耳鸣伴头晕一年余 加重一月 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1女 59岁 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1女 59岁 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1女 59岁 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1女 59岁 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1女 59岁 病例特点女 59岁 病史3年左侧颞骨岩部后缘骨质破坏 边缘毛糙不整 水平半规管受累相应区域代以等T1长T2信号 不均匀 可见点状短T1混杂T2信号 明显强化邻近脑膜增厚 脑膜尾征 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1女 59岁 可能诊断A副神经节瘤 颈静脉球瘤 B神经鞘瘤C软骨肉瘤D内淋巴囊肿瘤E脑膜瘤 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1女 59岁 同仁医院放射科 Case1女 59岁 手术记录 去除乙状窦前壁骨质 暴露内淋巴囊 见内淋巴囊导管区域暗红色新生物 质地脆 易出血 侵蚀部分后半规管 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1女 59岁 病理诊断 内淋巴囊乳头状瘤 低级别腺癌 免疫组化 TG CK7 CK19 CK5 6 CK8 18 GFAP S 100 NSE CgA Syn P63 Ki 67index约2 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 概述内淋巴囊肿瘤 endolymphaticsactumor ELST 又称淋巴囊低度恶性腺癌 内淋巴囊腺样囊性癌 内淋巴囊乳头状腺癌 乳头状内淋巴囊瘤来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤少见 进展慢 中年女性多发病因 多散发 7 并发VHL 散发或合并VHL 均存在VHL基因异常 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 临床表现病程非常缓慢最初局限在内淋巴囊和淋巴管 内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿 表现为听觉和平衡功能异常 易误诊为梅尼埃病听力异常是ELST最早 最常见的症状 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 病理学大体 红或暗紫色 富含血管 质软 有时含骨质 无完整包膜镜下 呈乳头状及囊性腺样结构 表面被覆单层立方上皮或扁平上皮 间质区域富含血管 可充满胶质囊样结构免疫组化 上皮膜抗原EMA CK5 6 神经特异性烯醇化酶 NSE 染色阳性 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 影像学表现CT具有特征性中心 内耳道和乙状窦间 岩骨后缘前庭导水管区域岩骨后 前庭导水管外孔区软组织肿块 前庭导水管骨质破坏骨质破坏呈 蜂窝状 溶蚀性内有点片状及针状高密度骨质较大时可累及内耳道后壁 颈静脉球窝 桥小脑角池 中耳 海绵窦 蝶窦等 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 影像学表现MRIT1WI高信号有一定特征性T2WI均匀或不均匀高信号 低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致肿瘤直径 2cm可见流空效应均匀或不均匀明显强化 不均匀强化是由于肿瘤内有钙化 囊性变或坏死区 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 影像学表现DSA 血供丰富 主要由颈外动脉的分支供血 包括咽升动脉 颞浅动脉 枕动脉及脑膜中动脉等 小脑前下动脉可参与供血 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 同仁医院放射科 同仁医院放射科 病例讨论 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 颈静脉球瘤80 起自颈静脉球和颈动脉体神经麻痹 听力下降 搏动性耳鸣虫蚀 溶骨性破坏 血管流空 盐和胡椒征 显著强化 易累及鼓室 内听道 外耳道等 沿颈静脉走形与颅外沟通 同仁医院放射科 颈静脉球瘤 同仁医院放射科 病例讨论 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 神经鞘瘤CT 邻近骨质不完整 边缘锐利 无骨髓腔受累MRI等或略长T1 长T2信号 多发囊状长T1长T2信号区 显著且不均匀强化动态增强实性部分持续强化 同仁医院放射科 同仁医院放射科 右JFA神经鞘瘤 T2WI显示多发高信号囊变区 增强MRI中度混杂强化 病变经JFA向颅内外延伸 同仁医院放射科 病例讨论 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 软骨肉瘤 颅底中线旁 蝶岩斜结合部CT示混杂密度 伴钙化及骨质破坏 不均匀强化MR呈等 长T1 等 长T2或混杂信号 并不均匀强化 同仁医院放射科 同仁医院放射科 病例讨论 主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断 脑膜瘤CT 骨质密度增高 或吸收MRI 等T1 略长T2信号信