主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗

主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗,概 述,主动脉夹层动脉瘤 (aortic dissection, AD) 是一种发病极为凶险，预后极差的心血管病急症，年自然发病率约10-29/10万，男女之比约为31，发病年龄大多在40岁以上。主动脉血流通过内膜破裂口进入主动脉壁，将主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。近十年来，由于经食道彩色超(TEE) 、磁共振血管造影(MRA) 、CT血管造影(CTA)等新影像学检查技术的广泛应用，AD的诊断变得日益快捷和准确。,病 因,高血压和动脉粥样硬化AD患者中约80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大是引发AD的主要因素。此外，动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。,病 因,特发性主动脉中层退行性变约有1/3的夹层动脉瘤患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈现进行性退变，并出现粘液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的缺失，这种类型的病变多见于高龄患者的主动脉夹层血管壁。,病 因,遗传性疾病马凡综合征 (Marfan Syndrome)、Tuner综合征、Noonan综合征、Ehlers-Danlos综合征等几种常见的常染色体遗传性疾病易伴发AD。其特点是多在年轻时即发生主动脉夹层，且具有家族性，是年轻主动脉夹层患者最常见的病因，其中以马凡综合征最为多见，约占75。,病 因,先天性主动脉畸形常见于先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。其中主动脉缩窄患者夹层的发生率是正常人的8倍，而且夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。,病 因,创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏（IABP）、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，多数不需要手术治疗。 主动脉炎梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。,病理分型Debakey,I型：起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型：局限于升主动脉 III型：起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB,病理分型Stanford,A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型; B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。 Stanford A型相当于Debakey I型和II型；Stanford B型相当于Debakey III型。,病理分区,病理分型是为了方便主动脉置换手术而提出的，而病理分区法对夹层裂口的描述更为准确，更适用于腔内隔绝术。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。0区：裂口位于升主动脉；1区：裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间；2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；4区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。,病理分期,急性期：发病2周之内者；亚急性期：发病2周至2个月者；慢性期： 发病2个月以上者；稳定期：体检中偶然发现的无症状者。,临床表现,突发剧痛：突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛，常为持续性，应用常规剂量的强镇痛剂多不能完全止痛；呈现面色苍白、大汗淋漓、四肢湿冷、脉搏细弱、呼吸急促等休克征象，但血压仅略有下降甚至升高 ；合并主动脉瓣严重返流，可有舒张期杂音，并迅速出现急性左心衰、心包填塞，低血压甚至晕厥（尤其是A型0区夹层患者）；主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、肢体动脉搏动消失、尿滁溜、肠麻痹、截瘫等；,临床表现,夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血；夹层压迫左侧喉返神经可出现声带麻痹；压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征；压迫气管表现为呼吸困难；压迫颈胸神经节出现Horner综合征；压迫肺动脉出现肺栓塞体征；累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，而同侧的脉搏减弱或消失； 伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的表现。,辅助检查,ECG：一般无异常征象，但可排除心肌梗塞的诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚 ；胸部X线：上纵隔增宽，主动脉弓局限性隆起，升主动脉与降主动脉外径悬殊，有的病例可显示胸膜腔积液（左侧为多）；CTA：可显示夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔的主动脉双管征； MRA：可显示真、假腔和累及范围，诊断准确性和特异性均接近100%；,辅助检查的选择,诊断步骤,确诊有无AD典型的AD易于明确诊断，但须注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。 AD 动脉粥样硬化性动脉瘤 主动脉直径 轻度扩张 明显扩张 主动脉壁厚度 正常 显著增厚 管腔表面 光滑 粗糙 附壁血栓 仅见于假腔内 管腔内 血流速度减慢 仅见于假腔内 管腔内 主动脉双管征 存在 不存在,诊断步骤,确定AD的分型、分区和分期AD的分型、分区和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断，其中确定AD裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除AD破裂的后患。,诊断步骤,鉴别夹层的真假腔 真 腔 假 腔口径 常小于假腔 常大于真腔搏动时相 收缩期扩张 收缩期压缩血流方向 收缩期正向血流 收缩期逆向血流位置 主动脉弓内圈 主动脉弓外圈血流速度 多数正常 常减慢附壁血栓 少见 常见,诊断步骤,确定有无AD外渗和破裂预兆夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。,诊断步骤,确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。,诊断步骤,确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各 种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可致急性下肢缺血，肋间动脉受累可致截瘫。,治疗方案,未经治疗的急性夹层预后极差，50%48小时内死亡，70%1周内死亡，90%3个月死亡；夹层动脉瘤肯定性治疗原则是封闭撕裂入口，治疗因夹层所造成的并发症，但具体根据各型又有不同；A型夹层，应马上考虑外科手术治疗。B型夹层预后好于A型夹层，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手术效果较差，主要考虑内科保守治疗和介入治疗；,治疗方案,内科保守治疗1. 镇静，镇痛：吗啡5mg，度冷丁100mg或给予冬眠合剂；2. 控制血压：硝普钠（0.5-10微克/kg/min），乌拉地尔，艾司洛尔等静脉用药待病情稳定后，渐改为口服降压药，慎用ACEI和ARB；3. 降低心肌收缩力：受体阻滞剂（普萘洛尔）或钙离子拮抗剂。,治疗方案,内科保守治疗适应症1. 无并发症的远端夹层分离；2. 稳定孤立的主动脉弓夹层分离；3. 稳定的慢性夹层（起病后两周或以上的无并发症的夹层分离）,治疗方案,手术治疗适应症1. A型夹层（即急性近端夹层）；2. B型夹层出现下列情况：夹层导致重要脏器缺血；动脉破裂或将要破裂（如形成梭状动脉瘤）；主动脉瓣返流；夹层逆行延展累及升主动脉；马凡综合征的夹层分离 。,治疗方案,介入治疗：腔内隔绝术适应症：直径大于5 cm或有并发症的急性期及慢性期B型34区及67区AD是目前腔内隔绝术治疗的首选指征；A型02区及B型5区腔内隔绝术治疗虽存在争议，但可以有条件地行附加手术的腔内隔绝术。禁忌症：急、慢性期A型02区及B型5不适合行常规腔内隔绝术；并存其他疾病预期寿命不超过1年者不适合行腔内隔绝术。,治疗方案,介入治疗：常见并发症腔内隔绝术后内瘘：指腔内隔绝