泌尿系统疾病、肾炎

,泌尿系统疾病,泌尿系统疾病,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点第二节 肾小球疾病分类第三节 急性肾小球肾炎第四节 肾病综合征,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,解剖特点,生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,肾脏 kidney 相对体积大、重;位置低;分叶状输尿管 ureter 长而弯曲膀胱 vesica 位置相对较高 容量：ml=年龄（岁）+230 尿道 urethra 初生女婴尿道短; 外口接近肛门 男婴尿道较长，常有包茎、污垢过多,一、解剖特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点（一）胎儿肾功能胎儿第3个月开始形成尿液“休眠器官” 肾功能由胎盘完成。胎龄36周肾单位(nephron) （每肾85万100万）达成人水平,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点肾脏功能(renal function) 不成熟, 易发生功能不全。 肾功能一般要到12岁才达到成人水平。,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,新生儿为成人的1/4; 3-6个月为成人1/2; 612月为成人3/4； 至12岁达成人水平,（二）肾小球滤过率 (GFR glomerular filtration rate),二、生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,新生儿 钠的排泄及吸收：能力差, 钠潴留;低钠血症（早产儿）。 钾的排泄：生后10天内，排钾能力差， 血钾。 葡萄糖和氨基酸等：肾阈值较低 糖尿、氨基酸尿。,二、生理特点,（三）肾小管吸收和分泌功能,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,浓缩功能concentration ： 差。 脱水 dehydration； 肾功能不全 renal inadequacy。稀释功能dilution ：接近成人， 但GFR易致水肿 edama。,二、生理特点,（四）浓缩和稀释功能,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点（五）酸碱平衡调节功能 肾脏保留HCO3能力 泌NH4、泌H+能力 排出缓冲酸的能力（六）肾脏内分泌功能 肾素、前列腺素、促红细胞生成素、 1,25（OH）2D3等激素。,易发生酸中毒metabolism acidosis,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点 1.尿量及排尿次数：出生后2448h排尿。 正常尿量urine volume 少尿 无尿 新生儿 13ml/kg.hr 婴幼儿 400600 ml/d 学龄前 600800 ml/d 学龄儿 8001400 ml/d,二、生理特点,1.0ml/kg.hr,200 ml/d,300 ml/d,400 ml/d,排尿次数： micturition,0.5ml/kg.hr,50 ml/d,50 ml/d,50 ml/d,尿量（ml）公式=年龄（岁）1100+400,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点 2.排尿控制： 3岁时自己能控制排尿,二、生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,3.尿液检查,干化学尿分析仪,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点 3.尿液检查： 1)尿色： 新生儿 尿酸盐结晶红褐色 （粉红色尿布综合征）,二、生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点 3.尿液检查： 2)pH： 正常为57，呈中性或弱酸性 3)尿比重及尿渗透压： 新生儿尿比重（1.0061.008） 1岁接近成人 1.0111.025 （1.0031.030） 4)尿蛋白：定性 阴性 定量 100mg/（m2d）,二、生理特点,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,（七）儿童排尿及尿液特点5)尿细胞和管型：正常小儿离心尿沉渣镜检： RBC3个/HP；WBC5个/HP；偶见透明管型。12小时尿细胞计数艾迪氏计数（Addis count）： RBC50万， WBC100万，管型5000个,二、生理特点,尿沉渣自动分析仪,小 结,解剖特点 肾脏 输尿管 膀胱 尿道,生理特点 胎儿肾功能 肾小球滤过率 肾小管功能 肾脏内分泌功能 小儿排尿及尿液特点,第二节 儿童肾小球疾病的临床分类,原发性肾小球疾病Primary glomerular disease,继发性肾小球疾病Secondary glomerular disease,遗传性肾小球疾病Hereditary glomerular disease,肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿,紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎药物、毒物、全身性疾病,先天性肾病综合征Alport综合征家族性再发性血尿甲髌综合征,病例1,8岁，男孩。主诉：浮肿、尿少、血尿3天。现病史：3天前晨起双眼睑浮肿，渐及颜面和全身，伴尿少，浓茶色尿，无尿频、尿急、尿痛。轻咳，无发热，无吐泄。2天前发现尿呈洗肉水样。既往史：2周前发热，诊为“化脓性扁桃体炎”。查体：精神可，双眼睑轻度浮肿，咽红，扁桃体大，肾区叩击痛，双下肢紧张性水肿。辅助检查：尿：BLD +，PRO +，红细胞满视野 ESR 48 mm/h， C3， ASO,病例 2,8岁，男孩。主诉：头痛半天，伴抽搐1次。现病史：头痛呈持续性，无发热，无咳喘，无吐泻。伴烦躁不安，进食差。尿色清，尿量偏少。既往史：12天前发热，诊为“化脓性扁桃体炎”。查体：烦躁不安，面部略浮肿，心率120次/分，心音有力，双肺呼吸音稍粗，腹软，双下肢紧张性浮肿，克氏征、布氏征均阴性，双侧巴氏征阳性。,目的要求,掌握急性肾小球肾炎的病因及发病机制、临床表现、重症病例的处理熟悉急性肾小球肾炎的鉴别诊断,第三节 急性肾小球肾炎,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,一组病因不一的肾小球疾患急性起病多有前驱感染以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血 压、肾功能不全病程多在1年以内,定义：,AGN和NS的患病率,53.7%,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,病因分类：急性链球菌感染后肾小球肾炎 APSGN acute poststreptococcal glomerulonephritis急性非链球菌感染后肾小球肾炎,绝大多数,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,急性链球菌感染后肾小球肾炎 APSGN秋、冬季发病高峰；514岁多见，2岁少见，男：女2:1,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,病因 etiology 发病机理 pathogenesis病理 pathology 临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,绝大多数：A组-溶血性链球菌 急性感染后引起的 免疫复合物性肾小球肾炎,A组-溶血性链球菌,上呼吸道感染/扁桃体炎 51%,脓皮病/皮肤感染 25.8%,猩红热,?,链球菌感染后是否一定会发生肾炎？,否0%20%,【病因】etiology,第三节 急性肾小球肾炎,第三节 急性肾小球肾炎,【病因】etiology一、细菌 A组-溶血性链球菌 最常见。 葡萄球菌、肺炎球菌,绿色链球菌等。二、病毒 流感V、腮腺炎V、柯萨基V、埃可V等。三、其他 真菌、肺炎支原体、钩端螺旋体等。,【发病机理】pathogenesis,链球菌,致肾炎抗原性,菌壁M蛋白内链球菌素,肾炎菌株协同蛋白,循环免疫复合物和原位免疫复合物学说,【发病机理】pathogenesis,E,自身免疫机制学说,【发病机理】pathogenesis,链球菌,交叉抗原学说,APSGN免疫机制的几种学说,【发病机理】pathogenesis,循环免疫复合物和原位免疫复合物学说自身免疫机制学说交叉抗原学说,引 起 免 疫 损 伤 / 炎 症,肾小球毛细血管变窄或闭塞,肾小球基底膜断裂,免疫反应激活补体产生过敏毒素,【发病机理】,pathogenesis,尿少 水肿 高血压循环充血 心力衰竭,非凹陷性水肿,GFR,钠水潴留,Pr,渗出到肾小球囊内,全身毛细血管通透性血浆蛋白外渗于间质组织,WBC,RBC,血尿,蛋白尿,管型尿,链球菌Ag,IC,Ab,第三节 急性肾小球肾炎,光镜下：,电镜下：,【病理】 pathology,弥漫性、增生性炎症及渗出性病变。,毛细血管内增生性肾小球肾炎,normal,肾小球增大、肿胀,内皮细胞、系膜细胞增生，炎性细胞浸润,【病理】 pathology,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,第三节 急性肾小球肾炎,电镜下：内皮细胞肿胀，呈连拱状改变，使内皮孔消失。可见基底膜上皮侧可见“驼峰状”沉积。基膜有局部的裂隙或中断。,【病理】 pathology,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephrits，AGN）,病因发病机理病理临床表现 clinical manifestation实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,第三节 急性肾小球肾炎,前驱感染 发病前13周多有前驱感染：典型表现 typical appearance,【临床表现】 clinical manifestation,水肿 血尿 蛋白尿 高血压 尿量减少,轻重悬殊,全身不适、乏力、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血,临床表现, 最早出现和最常见的症状 下行性非凹陷性严重者胸腔、腹腔积液,第三节 急性肾小球肾炎,clinical manifestation,水肿 edema,临床表现,肉眼血尿 （gross hematuria）,镜下血尿 （microscopic hematuria）,血尿 hematuria,5070肉眼血尿， 持续12周转为镜下血尿,第三节 急性肾小球肾炎,程度不等，20%可达肾病水平,蛋白尿 proteinuria,临床表现,第三节 急性肾小球肾炎,3080有高血压，系水钠潴留所致（起病12周内）,临床表现,高血压 hypertension,第三节 急性肾小球肾炎,临床表现,尿量减少 hypourocrinia,新生儿 1.0 ml/kg.hr 婴幼儿 200 ml/d学龄前 300 ml/d学龄儿 150160/100110 mmHg,血压140/90 mmHg ，伴有视力障碍、惊厥及昏迷三项之一,诊断,第三节 急性肾小球肾炎,3，急性肾功能衰竭acute renal failure; ARF严重少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱（高钾血症）、酸中毒。,持续35天,第三节 急性肾小球肾炎,【临床表现】 不典型表现 atypical appearance 无症状病例 仅有尿改变 无临床症状，ASO，C3 肾外症状 尿改变轻微或无 出现水肿或高血压甚至高血压脑病 以肾病综合征表现的 急性肾炎起病，水肿、蛋白尿突出，病程长、预 后差,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephrits，AGN）,病因发病机理病理临床表现实验室检查 laboratory examination诊断与鉴别诊断治疗预后,第三节 急性肾小球肾炎,【实验室检查】 laboratory examination一、尿常规 镜检：RBC+ +， 尿蛋白+, 可见透明、颗粒、红细胞管型； 早期可见白细胞、上皮细胞。二、血常规 轻、中度贫血， ESR,第三节 急性肾小球肾炎,【实验室检查】 laboratory examination三、抗链球菌抗体 ASO，70%80%阳性率。 咽炎：感染后1014天，35周达高峰，持续36月四、补体 发病2周内C3（80%90%），多在68周内恢复正常。 8周仍降低，考虑膜性增殖性肾炎五、肾功能检查 BUN、 Cr,典型表现,急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）,病因 etiology 发病机理 pathogenesis病理 pathology 临床表现 clinical manifestation实验室检查 laboratory examination,小 结,第三节 急性肾小球肾炎,【诊断和鉴别诊断】 diagnosis and diff.diag一、诊断依据,起病前13周有链球菌感染史急，血尿、水肿、高血压 尿常规：红细胞、尿蛋白、管型补体C3，ASO,第三节 急性肾小球肾炎,【诊断和鉴别诊断】 diagnosis and diff.diag二、鉴别诊断 1.病毒性肾炎： 系病毒直接损伤肾小球所致。 前驱期短（35天）， 症状轻，以血尿为主，无水肿和高血压， C3正常，ASO正常。 2.慢性肾炎急性发作： 无明显前驱期， 肾功能不全持续不好转，尿比重低，且固定； 贫血、高血压。,第三节 急性肾小球肾炎,【诊断和鉴别诊断】 diagnosis and diff. diag.二、鉴别诊断 3.急进性肾炎： 起病急，有尿的改变（血尿、蛋白尿、管型尿） 持续少尿无尿、高血压、进行性肾功能减退， 发病23周病情急剧恶化，数周或数月发展为尿毒症。 4.IgA肾病： 以血尿为主，且反复发作， 多在上感后出现，无水肿和高血压，C3正常。,第三节 急性肾小球肾炎,【诊断和鉴别诊断】 diagnosis and diff. diag.二、鉴别诊断 5.肾病综合症： 6.其他原发性肾小球肾炎： 膜性增殖性肾炎蛋白尿明显， C3持续降低（8周）。 7.继发性肾炎： 紫癜性肾炎，狼疮性肾炎。,第三节 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephrits，AGN）,病因发病机理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗 therapy预后,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,第三节 急性肾小球肾炎,第三节 急性肾小球肾炎,一、休息 发病2周内 卧床休息； 肉眼血尿消、水肿退、血压降 下床轻微活动； 血沉正常（23月） 可上学； Addis计数正常 正常活动。,【治疗】 therapy,第三节 急性肾小球肾炎,二、饮食 水肿、高血压时 限盐 60mg/（kgd）、限水 氮质血症 限蛋白质0.5g/（kgd） 水肿消退、血压正常、BUN正常恢复正常饮食。,【治疗】 therapy,第三节 急性肾小球肾炎,三、抗生素 antibiotic 青霉素 penicillin 5万U/（kgd），连用1014天； 过敏红霉素 erythromycin,【治疗】 therapy,第三节 急性肾小球肾炎,四、对症治疗 symptomatic treatment 1,利尿 双氢克尿噻、速尿 2,降压轻度高血压限盐、水，卧床休息；舒张压90mmHg硝苯地平