中枢神经系统肿瘤的若干问题

中枢神经系统肿瘤的若干问题,河北医科大学第二医院刘怀军,神经外科医生对待中枢神经系统肿瘤的观点脑肿瘤的界面：粘连与粘连性影像学医生对中枢神经系统肿瘤的认识高度神经放射学在中枢神经系统肿瘤中的应用目的,神经外科医生对待中枢神经系统肿瘤的观点,神经外科医生对中枢神经系统肿瘤有与神经病理医生不同的看法。神经外科医生认为“ 对有症状的 需要治疗的,是活生生的疾病,神经病理医生认为： 应通过固定的或培养的肿瘤材料对肿瘤性质作出判断，不仅要从大体和显微的方面认识，还应从中间视角认识肿瘤，是指在手术显微镜下原位互动地观察病变的三维特征。,神经外科医生所应注意的：1.肿瘤周围变化所引起的脑局部变形2.脑组织移位及疝3.颅神经及血管被拉长或扭曲4.临近脑组织血管结构或新生血管及静脉的异常变化5.肿瘤血管类型及质量的变化，伴毛细血管及静脉的变化,6.有关尚未提及的蛛网膜及室管膜层局部或整体的变化7.肿瘤与脑各层（硬、蛛、软、室管膜、脉络丛）之间粘连的各种变化8.肿瘤侵袭生长或与大动脉、静脉、静脉窦或颅神经粘连，使其受压9.短期（2-3月）或长期（3-4年）从-级至-肿瘤生物学的变化,10.某些恶性肿瘤短期内复发，而有些长时间之后才复发（9-15月）11.在多形胶质母细胞瘤级有1%可以奇迹般地永久存活12.恶性肿瘤中经常有静脉血栓形成，是何原因？13.一些病例的组织学诊断并不总是清楚14.在没有手术干预的情况下，恶性胶质瘤的颅外转移极少，为什么？,脑肿瘤的界面： 粘连与粘连性,脑实质内与实质外良恶性肿瘤与周围局部脑组织间的反应往往难以预测对于神经外科医生来讲，肿瘤与周围组织之间的界面非常重要，决定其是否可切除性粘连程度与肿瘤类型或分类并没有特别的关系可以部分、大部分、全部与周围组织粘连的肿瘤有：脑膜瘤、颅咽管瘤、胶质瘤、乳头状瘤、畸胎瘤、神经鞘瘤、转移瘤,有关脑肿瘤粘连特性的几个方面,1.脑膜瘤 不论肿瘤大小，肿瘤周围MRI信号增加或CT密度减低，均表示有明显的蛛网膜软脑膜粘连，并伴有肿瘤下方皮层胶质细胞的萎缩。,女51岁,女60岁,男54岁,女，40岁侧脑室脑膜瘤,女，40岁，嗅沟脑膜瘤,女43岁鞍区脑膜瘤,女52岁,男50岁蝶骨嵴脑膜瘤级,2.神经鞘瘤,很少在肿瘤周围有高信号和低密度改变，很少与小脑小叶、脑干的蛛网膜层粘连，但却与、对颅神经严重粘连。,女55岁听神经瘤,男52岁听神经瘤,三叉神经鞘瘤,三叉神经鞘瘤,3.颅咽管瘤,很少有肿瘤周围水肿或组织反应，MRI、CT上大都无异常，但却有严重的粘连。,女，42岁，颅咽管瘤,男，34岁，颅咽管瘤,男，42岁，颅咽管瘤,与前CT为同一患者,与前CT为同一患者,颅咽管瘤,颅咽管瘤,男，16岁颅咽管囊肿,压脂,压脂,4.胶质母细胞瘤,可能有周围的严重粘连，但在影像学上又似乎与病灶周围变化程度无关,女，50岁，胶质母细胞瘤,女23岁大脑胶质瘤病,女16岁极性成胶质细胞瘤,第四脑室极性成胶质细胞瘤III级,压脂,压脂,5.淋巴瘤,不产生肿瘤周围的变化。,男， 60岁，低级别B细胞淋巴瘤,6.转移瘤,有严重的周围变化，但很少有粘连。,7.其它,毛细胞型星形细胞瘤 神经节细胞胶质瘤 少突胶质细胞瘤 均有突破软膜而浸润到动脉外膜的情况,毛细胞型星形细胞瘤,神经节细胞胶质瘤,少突胶质细胞瘤,影像学医生对中枢神经系统肿瘤的认识高度,实质外肿瘤,不破坏脑膜及蛛网膜，肿瘤可生长很大某些开始时边界清楚的肿瘤（脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤），在生长过程中会突然改变生长特性而侵袭生长，侵及周围结构某些实质外肿瘤表现为极度的粘连性，完全切除，必然有并发症： 颅咽管瘤下丘脑损伤 海绵窦区脑膜瘤、脊索瘤颅神经损伤,实质内肿瘤,1. 肿瘤有起于某些特定区域的明显倾向，其原因不明，可能与细胞构筑、系统发生发育等有关2. 根据 “脑叶”这一概念描述肿瘤位置不再科学可靠，而应根据局部解剖进行准确定位3. 多中心、弥散及半球星形细胞瘤非常少见，约占所有肿瘤的15%，应与转移瘤鉴别,4. 脑肿瘤不易穿过由软膜、蛛网膜及硬膜层形成的边界5. 多数实质内肿瘤倾向于发生在某些特定位置，特别是皮层下肿瘤6. 大多数实质内肿瘤均呈球形膨胀生长，挤入神经纤维之间，向心性膨胀将白质纤维束分开，这是特征与研究方向,7. 星形胶质细胞瘤最常起于皮层下白质，并一定保持与起源脑回、脑回下或脑叶区的形态关系，这种相对限制的生物学因素是热点问题8. 多数复发肿瘤发生在肿瘤的原发位置9. 术后2年内，CNS实质内肿瘤向另一个单独位置扩散的现象少见（1%），星形胶质细胞瘤扩散至CNS外更罕见10.瘤内静脉血栓发生率为47.5%,神经放射学在中枢神经系统肿瘤中的应用目的,一、病灶的形态学（结构改变）,CT、MRI所提示的影像学反映了中枢神经系统肿瘤所引起的结构改变，同时还可以发现肿瘤对其周围组织的影响，但其意义仍是研究热点问题。,CT、MRI所提供的即时信息包括：病变的大小病变的部位病变的扩展范围病变的形态病变的数目病变的继发改变,CT是第一个获得脑组织、脑池和脑室直接影像学信息的检查设备。能直接显示肿瘤效应水肿、占位、中线移位和脑疝A 碘对比剂的注入可以反映出BBB的破坏B 注入对比剂前水肿的区域，如果在注入对比剂后出现“增亮”，显示出增强前未显示的肿瘤，这一征象对肿瘤是原发或继发特别重要,MRI是比CT更敏感的反应脑组织结构异常的方法，T2WI在显示出水肿方面有特殊的优势。梯度回波： 能够分辨出肿瘤灶的流空效应，如瘤内有血管信号，支持恶性肿瘤。 能发现肿瘤的钙化T1WI： 能发现瘤内出血，瘤内出血常见于恶性胶质瘤和来自肾癌、甲状腺癌、绒癌、黑色素瘤的转移。,脑水肿常见种类,血管源性水肿：最常见，常伴有白质水肿。表现为血脑屏障周围沿白质束分布的T2显著高信号，极少出现在灰质。在恶性度极高的肿瘤中，血管源性水肿可有占位效应，并可能构成肿瘤占位效应的大部分。间质性水肿（流体力学性）：常见于肿瘤所致的脑积水的脑室周围，增高的静脉压使液体进入脑室旁间隙。细胞毒性水肿：出现在缺血和梗死的交界区,二、病灶定位（形态学）,病灶的影像结构有助于诊断其发病部位对于鉴别诊断极其重要CT、MRI可以发现中枢神经系统结构和与之相关的脑疝综合征 蛛网膜下腔（包括脑沟、脑裂和脑池）是脑肿瘤疝最常累及的部位，MRI可以清楚地勾画出这些结构。,脑疝综合征累及的常见结构,蛛网膜下腔脑沟（大脑、小脑）脑池（基底池） 视交叉池 鞍旁池 天幕下池 中脑旁池 脑干旁池 脑桥旁池 中孔池,脑裂 外侧裂 半球间裂 横裂 小脑中脑裂 小脑脑桥裂 小脑延髓裂,硬膜/脑镰 天幕（大脑下疝、小脑上疝） 大脑镰下脑室 侧脑室（额部、体部、三角区、枕部、颞部） 第三脑室（前下、中部、后部） 导水管 第四脑室硬膜窦 血管内,骨化 蛛网膜颗粒 颅盖骨 硬膜窦 骨孔和骨裂（、颅神经孔、枕大孔） 粘膜窦（额、筛、蝶） 注：神经放射学经常可以表现出肿瘤（或脑组织）疝出的骨化，可发生在蛛网膜颗粒处，成为部分或全部骨化结构,三、其它疾病,最常见的鉴别诊断：感染性疾病血管畸形AIDS后遗症寄生虫肉芽肿,弓浆虫病：成人好发于中央核团区域 新生儿好发于脑室旁（伴有钙化）囊（尾蚴）虫病：钙化周围有低信号区，有环形或均匀强化感染性疾病：皮层、皮层下的多发钙化灶应考虑感染性病因多发性硬化：白质深部脑室旁高信号脑白质营养不良：中央核团和丘脑的异常低信号，主因是这些灰质结构的微量元素或铁含量增加。,四、脑室异常,目的：分析脑室异常变化，进而确定脑积水是先天性、梗阻性或继发于再吸收障碍。,五、手术后形态学变化,对一些术后恢复不理想的病人有意义CT可帮助提供快速而准确的信息威胁生命的血肿和脑积水能被快速明确术后15天CT比MRI更有用MRI在术后34周可以评价治疗是否得当，包括肿物是否全切除,六、脑功能的变化,CT、MRI除反映结构改变外，也能提供继发功能变化的信息CT、MRI能评价脑脊液和血液的CNS动力学功能CT、MRI能跟踪病灶的生物学行为：如动脉瘤、血管瘤、肿瘤、血肿、脓肿、感染,动态观察能比较诊断出病变进行性退行性非活动性对脑实质的动态表现（如萎缩和退行性变）都可以解释病灶周围的水肿、代谢性生化反应和肿瘤周围浸润，是极应注意的功能动态变化，MRS更重要fMRI的应用,七、神经放射学的难点和局限性,要牢记：CT和MRI只不过是电子影像（不同灰阶的阴影），是一幅肉眼可见的、没有生机的、二维的图像，这与真实存在的、复杂的、有生命的、四维的物质有极大的差别，当前的图像只不过是某一特定时刻的静止图像。,肿瘤、血管病、感染和退行性变有时很难区分有些血管病，包括海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、隐匿性血管瘤等，在MRI上也无法区别在后颅窝，CT的图像易受到骨容积的影响,神经放射学的难点和局限性 （1）鉴别诊断的难点,疾病：肿瘤、血管病、感染和退行性变肿瘤之间：脑膜瘤、胶质瘤、转移瘤血管病之间：海绵状血管瘤、静脉血管瘤、毛细血管扩张症、微血管瘤、隐匿性血管瘤肿瘤实质的坏死、囊变、陈旧血肿,神经放射学的难点和局限性 （2）形态学的难点,脑实质外：硬膜外、硬膜内、硬膜下或混合脑实质内：脑叶膨胀至脑回下、脑回、脑叶或半球脑脚 新大脑，新小脑 过渡型:边缘系(隔区、无名质、杏仁核、海马) 旁边缘系(颞极、额眶、岛前、扣带、海马旁区) 中央灰质 基底节（尾状核、壳核、苍白球） 中央核团（丘脑、后下丘脑、外下丘脑、下丘脑下和下 丘脑） 脑干（中干、后干、延髓） 脑室内,中线旁病变： 鞍旁、视交叉、天幕、大脑脚、松果体、脑桥、延髓脑疝移位 镰下、幕下、视交叉旁、松果体旁、脑裂、脑室、脑沟,神经放射学的难点和局限性 （3）边 界,病灶的扩展 a.膨胀性 b.浸润性病灶周围的变化（低密度、高密度、低/高密度） a.水肿 b.缺血、梗死 c.代谢性改变 d.肿瘤浸润 e.肿瘤细胞播散,病灶有边界无边界 肿瘤与周围结构粘连 动脉、静脉窦 浸