神经精神病学整理

神经精神病学 MCL 第 1 页 共 25 页 神经系统总论神经系统总论 1 霍纳 霍纳 Horner 综合征 综合征 瞳孔缩小 眼球内陷 眼裂变小 面部少汗 P11 2 阿阿 罗瞳孔罗瞳孔 表现为两侧瞳孔较小 大小不等 边缘不整 光反射消失而调节反射存在 常见于神经梅毒神经梅毒 P12 3 亨特综合征 Hunt s syndrome 多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染 表现为周围性面神经麻痹 同时有 耳后部剧烈疼痛 鼓膜和外耳道疱疹 可伴有舌前 2 3 味觉障碍及泪腺 唾液腺分泌障碍 4 P19 真性球麻痹真性球麻痹假性球麻痹假性球麻痹 神经元损伤神经元损伤下运动神经元上运动神经元 病变部位病变部位疑核 舌咽 迷走神经 一侧或两侧 双侧皮质脑干束 下颌反射下颌反射消失 正常 亢进 咽反射咽反射消失存在 强哭强笑强哭强笑无有 舌肌痿缩舌肌痿缩常有无 双侧锥体束征双侧锥体束征无常有 5 上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪 痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪 特点为肌张力增高 腱反射亢进 出现病理反射 无肌肉萎 缩 但病程长者可出现失用性肌肉萎缩 下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 弛缓性瘫痪或周围性瘫痪 特点为肌张力降低 腱反射减弱或消失 肌肉萎缩 无病理 反射 P24 上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 瘫痪分布瘫痪分布整个肢体为主 单瘫 偏瘫 截瘫 肌群为主 肌张力肌张力增高 折刀样 呈痉挛性瘫痪降低 呈弛缓性瘫痪 腱反射腱反射增强减弱或消失 病理反射病理反射有无 肌萎缩肌萎缩无或轻度失用性萎缩明显 肌束性颤动肌束性颤动无可有 肌电图肌电图神经传导正常 无失神经电位神经传导异常 有失神经电位 6 锥体束不同部位损伤的瘫痪的定位诊断损伤的瘫痪的定位诊断 P24 单瘫 一个肢体的瘫痪 病变可位于大脑皮质运动区 周围神经或脊髓前角 偏瘫 一侧上 下肢体瘫痪 常伴有同侧中枢性面瘫和舌瘫 病变多在对侧大脑半球内囊附近 内囊损 伤 三偏综合征三偏综合征 对侧偏瘫 对侧偏身感觉障碍和对侧同向性偏盲 见于脑出血及脑梗死等 P38 截瘫 双下肢瘫 常伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍 多由脊髓的胸腰段病变引起 如病变在胸段呈痉 挛性截瘫 在腰段呈弛缓性截瘫 四肢瘫 四肢均瘫痪 见于双侧大脑及脑干病变 颈髓病变及多发性周围神经病变 交叉瘫 病灶侧脑神经周围性瘫痪及对侧肢体中枢性瘫痪及偏侧感觉障碍 由脑干损害引起 P43 神经精神病学 MCL 第 2 页 共 25 页 7 脊髓内感觉传导束的排列感觉传导束的排列 P28 脊髓丘脑束 传导浅感觉 由内向外依次为来自颈 胸 腰 骶的纤维 薄束和楔束 传导深感觉 位于后索 薄束在内 楔束在外 由内向外依次由来自骶 腰 胸 颈的纤 维 8 感觉障碍的分型及临床特点 感觉障碍的分型及临床特点 神经精神病学 MCL 第 3 页 共 25 页 神经精神病学 MCL 第 4 页 共 25 页 9 分离性感觉障碍分离性感觉障碍 在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存 如髓内脊髓前联合损伤 仅痛温觉障碍 触觉 深感觉无障碍 见于脊髓空洞 P27 30 10 优势半球优势半球 将在言语 逻辑思维 分析综合及计算功能等方面占优势的半球称为优势半球 大部分位于左侧 P 33 神经精神病学 MCL 第 5 页 共 25 页 11 额叶病变三主症额叶病变三主症 P34 精神症状精神症状 主要为痴呆和人格改变 见于额极额极损害 瘫痪瘫痪 由于中央前回中央前回损害部位和程度的不同可出现对侧单瘫 中枢性面 舌瘫 严重而广泛的损害可出现 偏瘫 言语障碍言语障碍 主要表现为运动性失语运动性失语 口语表达障碍 患者能理解语言的意义 但不能用言语表达或表达 不完整 见于优势半球额下回后部 优势半球额下回后部 Broca 区 区 损害 12 皮质感觉障碍皮质感觉障碍 中央后回及顶叶后部上方中央后回及顶叶后部上方病变所致 若为破坏性病变 主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉 障碍 而一般感觉正常 若为刺激性病变 则出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫发作 可表现为发作性 蚁走感 麻木感 电击感等异常感觉 并按一定方式扩散 P35 13 体像障碍体像障碍 患者基本感知功能正常 但对自己身体各部位的存在 空间位置及相互关系的认识发生障碍 包 括自体认识不能和病觉缺失 多见于非优势半球顶叶非优势半球顶叶病变 当右侧顶叶邻近角回右侧顶叶邻近角回损害时可出现自体认识不能 当右侧顶叶邻近缘上回右侧顶叶邻近缘上回损害时出现病觉缺失 P35 63 14 古茨曼综合征 古茨曼综合征 Gerstmann syndrome 优势半球顶叶角回皮质优势半球顶叶角回皮质损害 临床表现为四主症 四失 计算 不能 失算症 不能辨别手指 手指失认症 不能辨别左右 左右失认症 书写不能 失写症 P35 15 观念运动性失用症观念运动性失用症 病变多在优势半球顶叶优势半球顶叶 患者能做日常简单的动作 但不能按指令完成复杂的随意动作 和模仿动作 患者知道如何做 也可以讲出如何做 但自己不能完成 P36 16 运动性失语 运动性失语 Broca 失语 失语 优势侧半球额下回后部优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢 运动性语言中枢 Broca 区 区 病变引起 患者能够 理解他人言语 能够发音 但言语产生困难 或不能言语 或用词错误 或不能说出连贯的句子而呈电报式 语言 患者能够理解书面文字 但不能读出或读错 感觉性失语 感觉性失语 Wernicke 失语 失语 优势侧半球颞上回后部优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢 感觉性语言中枢 Wernicke 区 区 病变引起 患 者听力正常 但不能理解他人和自己的言语 不能对他人提问或指令做出正确反应 自己的言语尽管流利 但用词错误或零乱 缺乏逻辑 让人难以理解 命名性失语命名性失语 优势侧半球颞中 下回后部优势侧半球颞中 下回后部病变引起 患者言语理解和复述近于正常 但丧失对物品命名的 能力 对于一个物品 只能说出它的用途 说不出它的名称 患者能复述 但过片刻又忘掉 也称健忘性失 语 P36 62 完全性失语 混合性失语 完全性失语 混合性失语 优势侧半球额颞大面积优势侧半球额颞大面积病灶 患者所有语言功能均严重障碍 口语表达 哑或 刻板语言 言语理解严重缺陷 其他语言功能均不能 预后差 17 脑干损害 脑干损害 神经精神病学 MCL 第 6 页 共 25 页 脑桥腹外侧部损害 可出现脑桥腹外侧综合征 Millard Gubler syndrome 累及展神经 面神经 锥体束 脊 髓丘脑束和内侧丘系 表现为 病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹 对侧中枢性偏瘫 亦可出现对侧 偏身感觉障碍 多见于脑桥旁正中动脉阻塞 如病变波及脑桥内侧 同时损伤了内侧纵束 则还出现双眼向病灶 对侧共同偏视 称为 Foville 综合征 福维尔综合征 脑桥背外侧部损害 可出现脑桥被盖下部综合征 Raymond Gestan syndrome 累及前庭神经核 展神经和面 神经核 内侧纵束 小脑中脚 脊髓丘脑侧束和内侧丘系 表现为 病灶侧展神经麻痹和面神经核性麻痹 眼球震颤 向病灶侧注视不能 同侧偏身共济失调 对侧痛温觉障碍 触觉 位置觉及振动觉减退 见于 小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞 又称小脑上动脉综合征 神经精神病学 MCL 第 7 页 共 25 页 脑干病变的典型特征是交叉性瘫痪 即同侧的周围性脑神经瘫痪 对侧的中枢性偏瘫和偏身感觉障碍 P111 小脑的功能是维持身体平衡 协调肌肉运动和调节肌张力 18 小脑损害的主要临床症状小脑损害的主要临床症状是共济失调 平衡障碍及构音障碍共济失调 平衡障碍及构音障碍 P46 小脑性共济失调小脑性共济失调 表现为随意运动速度 节律 幅度和力量的不规则 可伴有肌张力减低 眼球运动障碍和 言语障碍 小脑半球为四肢的代表区 上半部分代表上肢 下半部分代表下肢 蚓部是躯干的代表区 小脑蚓部蚓部损害 病变时出现头部和躯干头部和躯干共济失调 即平衡障碍 表现为站立不稳 步幅加宽 左右摇摆 步态蹒跚 故称醉汉样步态 但肢体共济失调及眼震很轻或不明显 小脑半球半球损害 当一侧病变时表现为同侧肢体同侧肢体共济失调 上肢较重上肢较重 即指鼻试验及跟膝胫试验不稳准 辨 距不良 轮替动作等 同时伴有肌张力减低 减反射减弱或消失 有时出现钟摆样腱反射 小脑半球病变常 出现水平性眼震及小脑性语言 构音不清或暴发性语言等 P47 19 脊髓节段与椎骨的对应关系脊髓节段与椎骨的对应关系 P50 C1 4 脊髓节段 平相应同序数椎骨 C5 T4 脊髓节段 比相应颈 胸椎高出一个椎骨 T5 8 脊髓节段 比相应胸椎高出两个椎骨 T9 12 脊髓节段 比相应胸椎高出三个椎骨 整个腰椎节段 相当于第 10 11 胸椎水平 整个骶髓节段 相当于第 12 胸椎和第 1 腰椎水平 20 痫性发作与晕厥的鉴别痫性发作与晕厥的鉴别 临床特点临床特点痫性发作痫性发作晕厥晕厥 先兆症状先兆症状无或短可较长 发作与体位发作与体位无关通常站立时发病 发作时间发作时间睡眠时较多白天较多 发作时肤色发作时肤色正常或青紫苍白 抽搐 尿失禁 舌伤抽搐 尿失禁 舌伤常见少见 神经精神病学 MCL 第 8 页 共 25 页 发作后意识模糊发作后意识模糊常见 无或少见 神经系统定位征神经系统定位征可有无 心血管异常心血管异常无常有 发作期间脑电异常发作期间脑电异常常有罕见 21 周围性眩晕和中枢性眩晕的鉴别周围性眩晕和中枢性眩晕的鉴别 临床特点临床特点周围性眩晕周围性眩晕中枢性眩晕中枢性眩晕 病变部位病变部位前庭及前庭神经颅外段前庭神经颅内段 前庭神经核及小脑 常见疾病常见疾病梅尼埃病 前庭神经元炎 中耳炎VBI 小脑病变 脑干梗死 眩晕程度及持续时间眩晕程度及持续时间发作性 严重 持续时间短症状轻 持续时间长 眼球震颤眼球震颤幅度小 水平性幅度大 形式多变 听觉损伤听觉损伤耳鸣 听力减退不明显 自主神经症状自主神经症状恶心呕吐 出汗少有或不明显 22 常见步态异常常见步态异常 P75 痉挛性偏瘫步态 偏瘫步态 瘫痪侧上肢屈曲 内旋 行走时下肢伸直向外 向前呈划圈动作 足内翻 足尖下垂 见于一侧锥体束病变 痉挛性剪式步态 截瘫步态 双下肢强直内收 行走时一前一后交叉呈剪刀样 足尖拖地 见于脊髓横 贯性损害或两侧大脑半球病变 蹒跚步态 醉汉步态 行走时步基增宽 左右摇晃 前扑后跌 不能走直线 犹如醉酒者 见于小脑 前庭或深感觉传导路病变 慌张步态 前冲步态 行走时躯干前倾 双上肢缺乏连带动作 步幅小 起步和停步困难 由于躯干重 心前移 致患者行走时往前追逐重心 小步加速似慌张不能自制 见于帕金森病 肌病步态 由于骨盆带肌群和腰肌无力 行走缓慢 腰部前挺 臀部左右摇摆 见于肌营养不良症 跨阈步态 足尖下垂 行走时为避免足趾摩擦地面 需过度抬高下肢 如跨越门槛或涉水时之步行姿势 见于腓总神经病变 23 腰椎穿刺腰椎穿刺 P82 适应证适应证 中枢神经系统疾病的诊断及鉴别诊断 注入或放液以诊断治疗 测量颅内压 禁忌证禁忌证 有可能恶化病情 颅内压增高 脊压临界状态 穿刺部位感染 出血倾向 开放性颅脑损伤等 并发症并发症 腰椎穿刺后头痛 最常见 出血 感染 脑疝 最危险 24 脑脊液压力脑脊液压力 正常侧卧位压力为 80 180mmH2O 200 mmH2O 为颅内压增高 1 5 或 48 小时内接受过肝素治疗 APTT 超出正常范围 血小板计数低于 100 109 L 血糖180mmHg 或舒张压 100mmHg 妊娠 神经精神病学 MCL 第 14 页 共 25 页 不合作 抗凝治疗 普通肝素 低分子量肝素 华法林 类肝素 腔隙性脑梗死腔隙性脑梗死 P168 1 定义 指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉 在长期高血压的基础上 血管壁发生病变 导致管腔闭塞 形 成小的梗死灶 从而出现相应神经功能缺损的临床综合征 常见部位有壳核 尾状核 内囊 丘脑及脑桥等 2 临床表现 临床表现 4 5 个腔隙综合征 个腔隙综合征 纯运动型轻偏瘫纯运动型轻偏瘫 最常见的类型 偏瘫累及同侧面部和肢体 瘫痪程度大致均等 不伴有感觉障碍 视野 改变及语言障碍 病变部位在内囊 放射冠或脑桥等处 构音障碍构音障碍 手笨拙综合征手笨拙综合征 构音障碍 吞咽困难 病变对侧面瘫 手轻度无力及精细运动障碍 病变常位于 脑桥基底部或内囊 纯感觉性卒中纯感觉性卒中 偏身感觉障碍 可伴有感觉异常 病变位于丘脑腹后外侧核 共济失调性轻偏瘫共济失调性轻偏瘫 偏瘫 合并有瘫痪侧肢体共济失调 常下肢重于上肢 病变多位于脑桥基底部 内囊 或皮质下白质 感觉运动性卒中 感觉运动性卒中 SMS 以偏身感觉障碍起病 再出现轻偏瘫 病灶位于丘脑腹后核及邻近内囊后肢 是丘脑膝状体动脉分支或脉络膜后动脉丘脑支闭塞所致 本病常反复发作 引起多发性腔隙性脑梗死 称为腔隙状态腔隙状态 常累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束 出现假 性球麻痹 认知功能损害 痴呆 帕金森综合征等表现 严重精神障碍 认知功能下降 假性延髓性麻痹 双侧锥体束征 类帕金森综合征和尿便失禁等表现 填空 三 脑出血三 脑出血 ICH P170 1 病因病因 最常见的是高血压合并细 小动脉硬化高血压合并细 小动脉硬化 其他包括动静脉畸形 动脉瘤 血液病动静脉畸形 动脉瘤 血液病 白血病 再障 血 小板减少性紫癜 血友病和镰状细胞贫血病 梗死后出血 脑淀粉样血管病 梗死后出血 脑淀粉样血管病 CCA moyamoya 病 脑动病 脑动 脉炎 抗凝或溶栓治疗 瘤卒中脉炎 抗凝或溶栓治疗 瘤卒中等 2 出血部位及临床表现出血部位及临床表现 基底节区出血基底节区出血 壳核是高血压脑出血最常见的部位 尾状核出血少见 壳核出血壳核出血 主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起 三偏 对侧偏瘫 双眼向病灶侧凝视 病灶对侧 偏身感觉障碍 同向性偏盲 优势半球受累可有失语 丘脑出血丘脑出血 丘脑穿通动脉或丘脑膝状体动脉破裂引起 对侧肢体瘫痪 多为下肢重于上肢 感觉障碍较 重 深 浅感觉同时受累 但深感觉障碍明显 可伴有偏身自发性疼痛和感觉过度 优势半球出血的患者 可出现失语 非优势半球受累 可有体像障碍及偏侧忽视等 丘脑出血可出现精神障碍 表现为情感淡漠 视幻觉及情绪低落等 还可出现丘脑语言 言语缓慢不清 重复言语 发音困难 复述差 朗读正常 和丘 脑痴呆 记忆力减退 计算力下降 情感障碍 人格不变 可引起眼位异常 尾状核出血 多经侧脑室前角破入脑室 头痛 呕吐 对侧中枢性面舌瘫 轻度项强 也可无明显的肢 体瘫痪 仅有脑膜刺激征 与蛛网膜下腔出血的表现相似 脑叶出血脑叶出血 头痛 呕吐等 癫痫发作比其他部位出血常见 额叶出血可有前额痛 呕吐 痫性发作 对侧 轻偏瘫 共同偏视 精神障碍 尿便障碍 并出现摸索和强握反射等 优势半球出血时可出现运动性失语 顶叶出血偏瘫较轻 偏侧感觉障碍显著 对侧下象限盲 优势半球出血时可出现混合性失语 非优势侧受累 有体像障碍 颞叶出血表现为对侧中枢性面舌瘫及上肢为主的瘫痪 对侧上象限盲 优势半球出血时可出现 感觉性失语或混合性失语 可有颞叶癫痫 幻嗅 幻视等 枕叶出血表现为对侧同向性偏盲 并有黄斑回避 现象 可有一过性黑矇和视物变形 多无肢体瘫痪 脑干出血脑干出血 最严重 绝大多数为脑桥出血 由基底动脉的脑桥支破裂导致 脑桥出血表现为突然头痛 呕 吐 眩晕 复视 眼球不同轴 侧视麻痹 交叉性瘫痪或偏瘫 四肢瘫等 患者很快进入意识障碍 针尖样 瞳孔 侧视麻痹 四肢瘫痪 呼吸障碍 去大脑强直 应激性溃疡 出血中枢性高热等中线症状 常在 48 小时内死亡 中脑出血少见 轻症表现为突然出现复视 眼睑下垂 一侧或两侧瞳孔扩大 眼球不同轴 水 平或垂直眼震 同侧肢体共济失调 严重者很快出现意识障碍 四肢瘫痪 去大脑强直 常迅速死亡 延髓 出血更少见 表现为突然猝倒 意识障碍 血压下降 呼吸节律不规则 心律失常 继而死亡 神经精神病学 MCL 第 15 页 共 25 页 小脑出血小脑出血 发病突然 眩晕和共济失调明显 可伴有频繁呕吐及后头部疼痛等 脑室出血脑室出血 出血较少时仅表现头痛 呕吐 脑膜刺激征阳性 无局限性神经体征 出血量大时 很快进入 昏迷或昏迷逐渐加深 双侧瞳孔缩小呈针尖样 四肢肌张力增高 病理反射阳性 早期去脑强直发作 脑膜 刺激征阳性 常出现丘脑下部受损的症状及体征 如上消化道出血 中枢性高热 大汗 应激性溃疡 急性 肺水肿 血糖增高 尿崩症 预后差 多迅速死亡 3 头颅 CT 是确诊脑出血的首选检查 4 治疗原则 治疗原则 脱水降颅压 减轻脑水肿 调整血压 防治继续出血 减轻血肿造成的继发性损害 促进神经功 能恢复 防治并发症 只要治疗原则 内科治疗 一般治疗 卧床休息 避免情绪激动 保持呼吸道通畅 吸氧 鼻饲 对症治疗 预防感染 观察病情 脱水降颅压 减轻脑水肿 甘露醇 利尿药呋塞米 20 人血白蛋白 甘油果糖 调控血压 先降颅内压 再根据血压情况决定是否进行降血压治疗 亚低温治疗 并发症的防治 感染 中枢性高热 下肢深静脉血栓形成 外科治疗 主要目的是清除血肿 降低颅内压 挽救生命 其次是尽可能早期减少血肿对周围脑组织的 损伤 降低致残率 手术治疗适应证和禁忌证手术治疗适应证和禁忌证 患者全身状况允许条件下 下列情况考虑手术 基底节区出血 中等量出血 壳核出血 30ml 丘脑出血 15ml 小脑出血 出血量 10ml 或直径 3cm 或合并脑积水 合并脑血管畸形 动脉瘤等血管病变 脑室出血 重症全脑室出血 脑室铸型 4 蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血 SAH P175 1 定义定义 指脑底部或脑表面血管破裂后 血液流入蛛网膜下腔引起相应临床症状的一种脑卒中 又称为原发性 蛛网膜下腔出血 脑底动脉瘤或 AVM 破裂 血液直接流入蛛网膜下腔导致自发性 SAH 2 发病机制 理解其与症状的关系 发病机制 理解其与症状的关系 病变血管可自发破裂 或因血压突然增高及其他不明显的诱因而导致血管破裂 血液进入蛛网膜下腔 通 过围绕在脑和脊髓周围的脑脊液迅速播散 刺激脑膜引起脑膜刺激征 颅内容物增加引起颅内压增高 甚至脑疝 在脑室和脑底凝固的血液可阻塞脑脊液循环通路 使其吸收和回流受阻引起梗阻性脑积水 或引起蛛网膜 粘连 后交通动脉瘤的扩张或破裂出血可压迫邻近的动眼神经 产生不同程度的动眼神经麻痹 血细胞释放的血管活性物质可引起血管痉挛 严重者发生脑梗死 血液刺激下丘脑可引起血糖升高 发热等内分泌和自主神经功能紊乱等 3 SAH 主要并发症及其防治处理主要并发症及其防治处理 再出血再出血 安静休息 绝对卧床 4 6 周 避免用力和情绪波动 及时应用镇静 镇痛 镇吐 镇咳等药物 调控血压 保持血压稳定在正常或起病前水平 可选用钙离子通道阻滞剂 受体阻滞剂或 ACEI 类等 避免突然将血压降得太快 抗纤溶药物 为防止动脉瘤周围的血块溶解引起再出血 可酌情选用抗纤溶剂 外科手术 诊断为蛛网膜下腔出血后 应请脑外科会诊 确定有无手术指征 脑血管痉挛脑血管痉挛 维持血容量和血压 避免过度脱水 在动脉瘤处理后 血压偏低者应首先去除诱因 血压偏高者给予降 压治疗 早期使用钙通道阻滞剂 常用尼莫地平口服 必要时可静脉使用 注意其低血压等副作用 早期手术 通过去除动脉瘤 移除血凝块 避免了血凝块释放致动脉痉挛的物质 从而防止脑动脉痉挛 神经精神病学 MCL 第 16 页 共 25 页 脑积水脑积水 药物治疗 轻度的急 慢性脑积水可药物治疗 给予乙酰唑胺减少 CSF 分泌 还可选用甘露醇 呋塞米 等药物 脑室穿刺 CSF 外引流术 可以降低颅内压 改善脑脊液循环 减少梗阻性脑积水和脑血管痉挛的发生 CSF 分流术 慢性脑积水经内科治疗多数可以逆转 如内科治疗无效 CT 或 MRI 显示脑室明显扩大者 可行脑室 心房或脑室 腹腔分流术 以免加重脑损害 癫痫发作癫痫发作 早期预防性应用抗惊厥药 一般不推荐长期使用 低钠血症低钠血症 避免给予大剂量低张液体和过度使用利尿剂 可使用醋酸氟氢可的松和高张盐水来纠正 多发性硬化多发性硬化 MS 1 多发性硬化多发性硬化 一种以中枢神经系统 CNS 白质炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病自身免疫病 P236 2 主要临床特点临床特点 CNS 白质散在分布的多病灶 病程中的缓解复发 即 症状 体征的空间多发性和病程的时间多发性症状 体征的空间多发性和病程的时间多发性 3 临床表现 临床表现 P238 MS 的特征性症状与体征的特征性症状与体征 急性单眼视力下降 核间性眼肌麻痹 旋转性眼球震颤 不对称性痉挛性轻截瘫 不对称感觉障碍 Lhermitte 征 神经精神病学 MCL 第 17 页 共 25 页 共济失调 Charcot 三联征 发作性症状 尤痛性痉挛 MS 极罕见的症状极罕见的症状 可作为除外标准除外标准 失语症 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩和肌束颤动 4 Lhermitte 征征 被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉 从颈部放射至背部 是因屈颈时脊髓局部的牵拉 力和压力升高 脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起 是多发性硬化特征性的症状之一 5 Charcot 三主征三主征 眼球震颤 意向性震颤 吟诗样语言 见于部分晚期多发性硬化患者 6 痛性痉挛痛性痉挛 局限于肢体或面部的强直性痉挛 常伴放射性异常疼痛 发作时一般无意识丧失和脑电图异常 7 Dawson 手指征 MS 的 MRI 特征性表现之一 脑室旁病灶呈椭圆形或条形 垂直于脑室长轴 与病理上病 灶沿脑室周围的小静脉放射状分布相符合 这种病灶垂直于脑室壁的特点 称为 Dawson 手指征 8 临床诊断临床诊断 MS 的主要依据的主要依据 缓解 复发病史 症状体征提示 CNS 一个以上的分离病灶 9 静止性震颤选用苯海索 意向性震颤用普萘洛尔 帕金森病帕金森病 PD 1 定义定义 又称震颤麻痹 是一种中老年人常见的神经系统变性疾病 临床表现为静止性震颤 肌强直 运动迟静止性震颤 肌强直 运动迟 缓和姿势步态异常缓和姿势步态异常等 P259 2 静止性震颤静止性震颤 PD 的首发症状 多自一侧上肢远端开始 表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动 如 搓 丸样 动作 震颤可逐渐扩展至四肢 但上肢比下肢明显 先出现震颤的一侧始终比后出现的一侧为重 表 现明显的不对称性 震颤于静止时明显 精神紧张时加剧 随意运动时减轻 睡眠时消失 部分病例尤其是 高龄老人 70 岁以上 可不出现明显震颤 此点应引起注意 3 诊断诊断 中老年发病 缓慢进行性病程 四项主征 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 中必备运动迟缓一项 其余三项至少 具备其中之一 左旋多巴治疗有效 患者无眼外肌麻痹 小脑体征 体位性低血压 锥体系损害和肌萎缩等 必备标准必备标准 运动减少 启动随意运动的速度缓慢 疾病进展后 重复性动作的运动速度及幅度均降低 至少存在下列一项特征 肌肉僵直 静止性震颤 4 6Hz 姿势不稳 非原发性视觉 前庭 小脑及 本体感受功能障碍造成 4 首选药物原则首选药物原则 小剂量开始 缓慢递增 治疗方案个体化小剂量开始 缓慢递增 治疗方案个体化 10Hz 重复 刺激尺神经 面神经和副神经等运动神经时 若出现动作电位波幅的递减 且低频刺激递减程度在 10 15 以上 高频刺激递减程度在 30 以上 则为阳性 即可支持本病的诊断 常规肌电图和神经传导速度 一般正常 且可除外其他肌肉病 单纤维肌电图单纤维肌电图 SFEMG 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延 长来反映神经肌肉接头处的功能 重症肌无力者表现为颤抖 jitter 增宽和 或 阻滞 block AchR 抗体滴度测定 抗体滴度测定 对重症肌无力的诊断具有重要参考价值 80 以上重症肌无力病例的血清中 AchR 抗体浓度明显升高 但眼肌型病例的 AchR 抗体升高不明显 且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例 胸腺 CT MRI 或 X 线断层扫描检查 了解有否胸腺增生 肥大或肿瘤 4 诊断 诊断 受累肌肉为骨骼肌 分布不符合某一运动神经受损后的肌无力表现 肌无力具有症状波动 晨轻暮重的特点 神经精神病学 MCL 第 22 页 共 25 页 疲劳试验阳性 新斯的明试验阳性 重复电刺激提示波幅递减 单纤维肌电图提示颤抖 jitter 增宽 AchR 抗体滴度增高 5 鉴别诊断 Lambert Eaton 综合征 慢性炎性肌病 眼肌型肌营养不良症 进行性球麻痹 肉毒杆菌中毒 6 治疗 治疗 P385 了解 药物治疗药物治疗 胆碱酯酶抑制剂 通过抑制胆碱酯酶 减少 ACh 的水解 改善神经 肌肉间的传递 增加肌力 应从小 剂量开始 逐步加量 以能维持日常起居为宜 溴吡斯的明 溴化新斯的明 肾上腺皮质激素 可抑制自身免疫反应 减少 AchR 抗体的生成及促使运动终板再生和修复 改善神经 肌肉接头的传递功能 适用于各种类型的 MG 冲击疗法适用于住院患者 尤其是危重症 特别是已经进行 气管插管或使用呼吸机者 甲泼尼龙 地塞米松 泼尼松 免疫抑制剂 适用于对肾上腺皮质激素不能应用 不耐受或疗效不佳者 应注意药物不良反应如 周 围血白细胞 血小板减少 脱发 胃肠道反应 出血性膀胱炎 肝 肾功能受损等 硫唑嘌呤 环磷酰胺 环孢素 A 禁用和慎用药物 氨基糖苷类抗生素 新霉素 多黏菌素 巴龙霉素等可加重神经 肌肉接头传递障碍 奎宁 奎尼丁等药物可以降低肌膜兴奋性 另外吗啡 安定 苯巴比妥 苯妥英钠 普萘洛尔等药物也应禁 用或慎用 胸腺治疗胸腺治疗 主要用于伴有胸腺肿瘤 胸腺增生 药物治疗困难者 但对于 18 岁以下 既没有肿瘤也无严 重增生 且病情不严重者 不采用此治疗 包括胸腺切除和胸腺放射治疗 前者适用于大多数患者 后者主 要用于少数不能进行手术或术后复发者 血浆置换血浆置换 通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆 以清除血浆中的 AchR 抗体及免疫复合物 该治 疗起效快 近期疗效好 但不持久 静脉注射人免疫球蛋白静脉注射人免疫球蛋白 外源性免疫球蛋白可使 AchR 抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应 达到治疗效 果 7 危象的处理 危象的处理 P382 概念概念 危象指 MG 患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难 甚至危及生命 须紧急抢救 类型及临床表现 鉴别类型及临床表现 鉴别 肌无力危象 占 95 为疾病发展最严重的表现 疾病本身发展所致 多由于抗胆碱酯酶药量不足 注射新斯的明 或依酚氯胺 后显著好转为本危象特点 胆碱能危象 占 4 由于抗胆碱酯酶药物过量引起 患者肌无力加重 并出现明显胆碱酯酶抑制剂的 不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应 常伴有瞳孔缩小 汗多 唾液分泌增多等 注射新斯的明后无效 症 状反而更加重 可静脉注射依酚氯胺 2mg 如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物 待药物排除后可重 新调整剂量 反拗性危象 占 1 在服用抗胆碱酯酶药物期间 因感染 分娩 手术等因素导致患者突然对抗胆碱 酯酶药物治疗无效 而出现呼吸困难 且注射新斯的明后无效 也不加重症状 依酚氯胺试验无反应 此 时应停止抗胆碱酯酶药 对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗 待运动终板功能恢复后再 重新调整抗胆碱酯酶药物剂量 抢救原则抢救原则 确保呼吸道通畅 予以气管插管或切开 呼吸机辅助呼吸 肌无力危象者应加大新斯的明用量 胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用 积极控制肺部感染 选用有效 足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素 肾上腺皮质激素冲击治疗或大剂量丙种球蛋白治疗 必要时也可采用血浆置换 待病情稳定后 恢复抗胆碱酯酶药物治疗 同时进行对症治疗 8 MG 与与 Lambert Eaton 肌无力综合征的鉴别肌无力综合征的鉴别 MGLambert Eaton 综合征综合征 病变性质及部位病变性质及部位自身免疫病 突触后膜 AchR 病变导致神自身免疫病 累及突触前膜电压依赖性钙 神经精神病学 MCL 第 23 页 共 25 页 经肌肉接头传递障碍通道和 Ach 囊泡释放区 患者性别患者性别女性居多男性居多 伴发疾病伴发疾病其他自身免疫病癌症 如肺癌 或其他自身免疫病 临床特点临床特点 眼外肌 延髓肌受累 全身性骨骼肌波动 性肌无力 活动后加重 休息后减轻 晨 轻暮重 四肢肌无力为主 下肢症状重 脑神经支 配肌不受累或轻 可伴自主神经症状 出 现口干 少汗 便秘 阳痿 疲劳试验疲劳试验 短暂用力后肌力增强 持续收缩后又呈病 态疲劳 新斯的明试验新斯的明试验 可呈 但不明显 盐酸胍治疗有效 低频低频 高频重复电高频重复电 刺激刺激 波幅均降低 低频刺激使波幅降低或变化不大 高频刺激使波幅增高 达 100 以上 血清血清 AchR Ab 水水 平平 增高不增高 周期性瘫痪周期性瘫痪 1 定义 定义 是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病 与钾代谢异常有关 发作时肌无力可持续数小 时或数天 发作间歇期肌力完全正常 根据发作时血清钾浓度 分为低钾型 3 5mmol L 高钾型和正常 型 P386 神经精神病学 MCL 第 24 页 共 25 页 精神病学绪论精神病学绪论 1 精神障碍精神障碍 指在各种生物学 心理学及环境因素的影响下 大脑的结构和功能发生紊乱 导致认知 情感 意志和行为等精神活动的异常 可伴有痛苦体验和 或 功能损害 2 精神症状的共同特点共同特点 症状的出现不受患者意志的控制 症状一旦出现 难以通过注意力转移等方法 令其消失 症状的内容与周围客观环境不相称 症状会给患者带来不同程度的社会功能损害 1 感觉感觉 是大脑对直接作用于感觉器官的客观事物的个别属性的反映 如形状 颜色 大小 重量和气味等 通过感觉器官在人脑中的直接反映 2 知觉知觉 是在感觉基础上 客观事物的各种属性在人脑中经过综合 并借助于以往经验所形成的一种完整的印 象 3 错觉 是对客观事物的歪曲的知觉 如将草绳看成蛇 将墙上的裂纹看成一幅画 4 幻觉幻觉 是一种缺乏外界相应的客观刺激作用于感觉器官时所出现的知觉体验 如没有人讲话时听见讲话的声 音 5 思维破裂思维破裂 6 思维奔逸思维奔逸 7 思维被夺 思维插入思维被夺 思维插入 8 思维化声思维化声 同时包含思维障碍和感知觉障碍的一种症状 患者在思考时 同时感到自己的思想在脑子里变成 了言语声 自己和他人均能听到 多见于精神分裂症 9 妄想妄想 是一种病理信念 其内容与事实不符 与患者的文化水平及社会背景也不符合 但患者仍坚信不疑 难以用摆事实 讲道理的方法加以纠正 特点特点 内容与事实不符 缺乏客观现实基础 但患者坚信不移 内容涉及患者本人 与个人有利害关 系 妄想内容具有个体独特性 是个体的心理现象 并非集体信念 妄想内容受文化背景和个人经历影 响