席汉氏综合征1

急诊科李海荣,席汉氏综合症,疾病概念,席汉氏综合症（Sheehan），在一百多年前报道1例产后腺垂体缺血性坏死。以后有多例该病例报道，从此就将该病命名为席汉氏综合症。 典型的席汉氏综合症，是指垂体遭到创伤后多年后出现的垂体功能低下，但是患者在就诊时表现出不同程度的垂体功能受损。,多因分娩大出血造成垂体功能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一种常见的 发生于生育期妇女的垂体疾病，且患者多有产后大出血史及休克史。,神经内分泌轴,下丘脑-垂体-性腺轴,下丘脑-垂体-肾上腺轴,垂体的临床解剖学,位于蝶鞍内，呈卵圆形通过垂体柄与下丘脑相连大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm平均重量为750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠时呈现生理性肥大1.0g分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)血供：前叶垂体上动脉 后叶垂体下动脉,泌乳素（PRL）,成年男性基础值：6.20.6ng/ml； 女性基础值： 9.00.6ng/ml；熟睡后期达高峰，睡时持续升高，次日苏醒后将至正常。妊娠8周开始，38周达高峰，产后1-2周将至正常（不授乳），哺乳期可短暂高峰（10-20b）。促进乳腺的生长、发育、和乳汁的形成，并调节物质代谢.,生长激素(GH),成人分泌率为0.75-3mg/d；小儿脐血可达到30mg/ml以上。GH深睡1小时后分泌最高。直接作用于全身的某些组织细胞使之增生肥大，并调节物质代谢.,促肾上腺皮质激素(ACTH),正常人晨6-8时最高，午夜最低，24H呈“v”形曲线分泌ACTH分泌皮质类固醇激素，并可引起肾上腺皮质增生，对醛固酮及性腺激素的分泌也有轻度促进作用。,促性腺激素（GnH）,促进卵泡发育成熟，与LH一起促进雌激素分泌，进一步引起排卵，协同睾丸精曲小管的生长及精子生成，LH参与FSH（卵泡刺激素）使卵泡成熟、排卵，促进睾丸间质细胞增生，并合成分泌雌激素。,促甲状腺激素(TSH),高峰期晚上23-24时，上午11时最低。促进甲状腺增生肥大，促进TSH的合成与释放。,垂体后叶(神经部)-由神经胶质细胞（垂体细胞）和神经纤维组成-分泌下丘脑合成的抗利尿激素和催产素,分级 垂体丧失% 腺垂体功能减退程度：1级 50% 不出现功能减退症状II级 60% 轻度III级 75% 中度IV级 40，而P不相应增快）；低温型（T30，TSH缺乏为主)；低血糖型（精神症状明显）；低血压、循环虚脱型；水中毒型（血钠低于110mmol/L）。混合型：高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。,实验室检查：,低血糖 葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。,糖皮质激素具有抗胰岛素样的作用，能抑制组织对葡萄糖的利用，但心和脑组织除外。糖皮质激素能促进糖异生和糖原合成，因此糖皮质激素分泌过多时血糖升高，甚至出现糖尿。肾上腺皮质功能低下患者，则出现低血糖,血浆中垂体前叶激素,垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。,腺垂体分泌功能减退,肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。,影像学检查,超声检查可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小。MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空泡蝶鞍”。,治疗方案,1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食。,2、激素替代治疗： 醋酸氢化可的松 25-37.5mg/d （强的松5-7.5mg/d） 早8AM ,下午5-6点分服。 肾上腺皮质激素治疗57d后加用甲状腺素片1530mgd，一次口服，每周增加一次，剂量1530mg，达到60mgd后按此量长期维持服用。老年女性可长期口服甲状腺素片80mg，每日一次？。对年青女性患者可予性激素作长期人工月经周期治疗。,治疗方案,3.对症、支持治疗（低钠、低钾血症，低血糖） 4.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗.,合并精神障碍,妄想、抑郁症状的用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。,低钠血症,（盐）调节水盐代谢的重要激素，可促进肾远曲小管及集合管重吸收钠、水和排出钾。（糖）减少肾小管对水的重吸收，利尿；保钠排钾； 减少小肠吸收钙、 抑制肾小管重吸收钙,低钠血症,各种原因引起的肾上腺毁损 糖皮质激素、盐皮质激素缺乏（低血钠、高血压、低血钾）,常用糖皮质激素类,短效糖皮质激素 8-12小时 氢化可的松、可的松中效糖皮质激素18-36小时 泼尼松 、泼尼松龙、甲基泼尼松龙 曲安西龙长效糖皮质激素 1-3天 倍他米松、地塞米松 抗炎作用 倍他米松1；地塞米松2 水钠潴留 氢化可的松1、可的松 2、泼尼松龙2,低钠血症的危害,125-135mmol/L：弱 115-125mmol/L：躺床上，淡漠，恶心呕吐 105-115mmol/L：精神异常 -105mmol/L：死亡风险,神经系统表现： 精神异常、癫痫、昏迷、死亡；肌肉系统表现： 乏力、软瘫、腱反射减弱；消化系统表现： 恶心、呕吐,低钠血症,神经系统表现：急慢性低钠血症的不同表现 急性低钠血症（48小时）：脑细胞排出有机溶质-重新建立平衡X死亡,血钠纠正过快危害,神经系统表现 渗透性脱髓鞘病变 T2高信号,血钠纠正过快危害,神经系统表现 渗透性脱髓鞘病变 纠正血钠过快1日至数日表现为功能障碍，癫痫、意识障碍、甚至死亡；营养不良、酒精中毒、肝硬化更易发生；最为人知的是发生在脑桥中央，同时也可影响其他白质区，导致基底节区/胼胝体/大脑白质脱髓鞘。预后不一：完全康复-遗留神经后遗症但生活能自理-遗留神经后遗症生活不能自理-甚至死亡。,血钠纠正过快危害,神经系统表现 渗透性脱髓鞘病变 血钠每天升高8-9m