巨幼细胞性贫血.ppt

1 2016 03 24 巨幼细胞性贫血 megaloblasticanemia 2 一 概念 巨幼细胞性贫血 megaloblasticanemia 是由于维生素B12或 和 叶酸缺乏 导致DNA合成障碍所引起的一类贫血 婴幼儿 妊娠妇女中较为多见 巨幼细胞性贫血 二 病因 一 维生素B12缺乏 二 叶酸缺乏 巨幼细胞性贫血 一 维生素B12缺乏的原因 1 摄入量不足 动物性食物 丰富 植物性食物 几乎不含 2 吸收和运输障碍 回肠末端吸收 肝脏储存 3 需要量增加 生长发育快 严重感染 巨幼细胞性贫血 二 叶酸缺乏的原因 1 摄入量不足 绿叶蔬菜 水果 谷类 内脏丰富 人乳 牛乳足够 羊乳不足 加热破坏 2 药物作用 广谱抗生素 抗叶酸制剂 抗癫痫药 3 吸收不良 慢性腹泻 小肠病变 小肠切除等 4 需要增加 早产儿 慢性溶血 5 代谢障碍 遗传性叶酸代谢障碍 参与叶酸代谢的酶缺陷 巨幼细胞性贫血 6 三 发病机制 2 发病机制 VitB12 叶酸 RBC核发育落后于细胞浆 RBC体积变大易破坏 贫血 巨幼细胞性贫血 7 甲基丙二酸 参与三羧酸循环 神经髓鞘脂蛋白形成有关 堆积神经精神症状 TB 感染 巨幼细胞性贫血 8 四 临床表现 1 一般表现 以6月 2岁多见 虚胖或浮肿 毛发稀黄 出血点或瘀斑 2 贫血表现 睑结膜 口唇 指甲苍白 皮肤蜡黄 轻度黄疸 疲乏无力 肝脾肿大 3 消化系统症状 厌食 恶心 呕吐 腹泻 舌炎 巨幼细胞性贫血 舌面光滑 牛肉样舌 巨幼细胞性贫血 10 四 临床表现 4 精神神经症状 VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现 烦躁易怒 呆滞 反应迟钝 嗜睡 少哭不笑 体智力发育落后 VitB12缺乏所致神经系统症状 重者 震颤 无意识运动 抽搐 感觉异常 共济失调 踝阵挛和Barbinski征阳性 叶酸缺乏无此类表现 巨幼细胞性贫血 11 五 实验室检查 1 血象 大细胞性贫血 血涂片 成熟红细胞大小不等 红细胞体积大椭圆 中性粒细胞分叶过多 核右移 严重时白细胞 血小板会全血细胞少 缺铁性贫血 12 五 实验室检查 2 骨髓象 增生性贫血 幼红数量增多 中幼和晚幼红比例增高 各阶段幼红细胞巨幼变 核幼浆老 粒系 巨核系巨幼变 巨幼细胞性贫血 MA骨髓象 巨早幼中幼红细胞易见 可见H J小体 巨晚幼红细胞 Howell Jolly小体 巨中幼红细胞增多 巨早幼红细胞 巨幼贫骨髓象 巨杆状核粒细胞核肿胀 粗大 不规则 染色质疏松 15 五 实验室检查 3 叶酸 B12的测定 VitB12 74pmol L叶酸 6 81nmol L 巨幼细胞性贫血 六 诊断和鉴别诊断 1 临床表现 1 一般有慢性贫血症状 2 有消化道症状 食欲不振或消化不良 舌痛 舌红 舌乳头萎缩较常见 3 神经系统症状 多见于维生素B12缺乏者 巨幼细胞性贫血 1 大细胞贫血 平均红细胞体积 MCV 100fl 多数红细胞为大椭圆形 2 白细胞和血小板可减少 中性分叶核分叶过多 3 骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变 4 叶酸测定 血清叶酸 6 81nmol L 红细胞叶酸 227nmol L 5 血清维生素B12测定 74 103pmol L 红细胞叶酸测定 227nmol L 6 血清维生素B12测定 29 6pmol L 7 血清内因子阻断抗体阳性 8 放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验 24小时维生素B12排出量 10 巨幼细胞性贫血 实验室检查 具备上述 1的 1 或 2 和2的 1 3 或 2 4 者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血 具备1的 1 或 2 和2的 1 3 或 2 5 者诊断为维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血 具备上述1的 1 2 3 和2的 1 3 6 7 者怀疑有恶性贫血 8 为确诊试验 巨幼细胞性贫血 鉴别 MDS 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少 与AA鉴别 肝病 VitB12缺乏症与神经系统疾病 溶贫 巨幼细胞性贫血 20 七 治疗原则 一 一般治疗 注意营养 辅食 防治感染 震颤明显可鼻饲对症 二 病因治疗 巨幼细胞性贫血 三 VitB12和叶酸治疗 1 有精神神经症状者以VitB12治疗为主 肌注VitB12100ug 次2 3次 w数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸 以免加剧精神神经症状 巨幼细胞性贫血 神经系统受累表现 1mg 日 2周以上 VitB12吸收缺陷 1mg 月 长期应用 治疗后反应 6 7小时骨髓巨幼RBC可转正常 2 4天后精神症状好转 网织RBC增加 6 7天达高峰 2周降至正常 精神神经症状恢复较慢 巨幼细胞性贫血 2 叶酸缺乏为主者 叶酸5mgTid数周同时口服VitC促进利用使用抗叶酸制剂者 甲酰四氢叶酸钙治疗 先天性叶酸吸收障碍者 叶酸量15 50mg 日 巨幼细胞性贫血 叶酸治疗后反应 1 2天后食欲好转 骨髓巨幼RBC可转正常 2 4天后网织RBC增加 4 7天达高峰 2 6周RBC HB恢复正常 巨幼细胞性贫血 疗效标准 1 有效 经过治疗后患者的症状贫血及消化系统症状消失 血象恢复正常 粒细胞分叶过多现象消失 骨髓象恢复正常 2 部分有效 经过治疗后患者的症状明显改善 血红蛋白可上升30g L 骨髓细胞形态基本正常 3 无效 经过治疗后患者的临床 血象 骨髓象均无改变