老期痴呆诊断与鉴别诊断的思路与步骤

1,老年期痴呆诊断与鉴别诊断的思路与步骤,北京 大学第一医院神经内科 神经心理研究室 王荫华教授,2,痴呆综合征,3,痴呆综合征的定义,痴呆是有大脑多方面高级精神机能减退的综合征。痴呆是一种获得性、持续性智能障碍，即在无意识障碍的情况下，在认知、记忆、语言、视空间技能、情感或人格等5项心理活动中，有认知和记忆功能障碍等至少3项功能缺损，且影响其社会、生活活动功能者。,4,AD的特征性功能障碍有两类,其一为认知功能损害，表现为记忆、语 言、视空间技能、失认、失用等，为AD的核心症状(如上述)；其二为精神病性症状，包括幻觉、妄想、心境障碍、行为障碍及社会功能障碍，为AD的伴随症状(详后）。,5,AD的核心症状,6,1. 记忆障碍：,AD的记忆障碍以记住新知识能力受损和回忆远期知识困难为特点。遗忘出现于病的早期阶段，并且几乎常是病人家属或同事发现的第一个智能障碍。 如果近记忆丧失不是最早观察到的症状之一，则诊断AD可疑。在排除了遗忘的其它原因，并在心理学测验中智商与记忆商相差大时(即在智能下降前记忆功能已明显下降)支持AD的临床诊断。,7,有时找词困难和命名障碍可在记忆变化之前发生。记忆缺陷的神经心理学研究表明：这些病人在输入听信息上有困难，信息从短时记忆中很快消失，信息的贮存和远记忆也受到损害。提示对回忆无帮助。,8,记忆障碍为AD的初发症状，既有遗忘记住新知识的缺陷，与皮质功能有关；又有健忘远记忆缺陷：回忆过去已记住过的信息的能力，与皮质下功能障碍有关。即：首先是近记忆力受损，随之远记忆力也受损，最终远近记忆力均有障碍，使日常生活受到影响。患者还可有虚构现象，这与他学习记住能力有障碍有关，并与患者不能监视自己的回答或不能纠正自己的错误有关。,9,2. 认知障碍,认知功能是指患者熟练运用知识的能力，包括语言和非语言技能，记住新知识的能力和从丰富的知识库中追忆知识的能力，如：计算能力，解释谚语(抽象概括)能力，判断事物之间的相似性与差别(分析和运用知识的能力)等。熟练使用知识的能力明显丧失对诊断痴呆有决定意义。非言语的认知机能比言语障碍的衰退急速、早期。,10,认知障碍在AD的早期就出现：失算、判断力差，概括能力丧失、注意力分散、左右失认和集中力差可早期开始，随病情发展愈益明显。主动性、解决问题能力、个人之间交往技能、逻辑和推理都进行性受损，智能缺陷合并认知损害，最后较高智能完全丧失。,11,3.失语,语言改变是皮质功能障碍的敏感指标，而语言障碍的特殊模式有助于诊断本病。失语是AD的常见特征性症状，在其他原因的痴呆中不常见，应作为诊断依据之一。在自发语言中，首先表现的明显异常是找词困难和冗赘、空洞的口语，列名受损，命名不能，渐至错语症明显，词义错语首先发生，新语于病的晚期出现。口语理解进行性受损，复述功能相对保留直到晚期才受损。,12,AD的自发语言与Wernicke失语(WA)或经皮质感觉性失语(TSA)流利性失语非常相似。口语量减少，不发生Broca失语或经皮质运动性失语的非流利型无文法口语。语言的句法和发音相对地保留至晚期，而语义方面则进行性损害。随着痴呆的发展，语言的社交和实用内容也逐渐受损。病人交谈能力受损害后，听话者常不能从其谈话中理解其连贯的思路。阅读理解受损，但读出声音(朗读)可相对保留，直到病程很晚期才受累。失语性失写和书法退步与自发谈话障碍同时发生。,13,至病的中期和晚期，可有各种明显的重复说话障碍，如：模仿语言(Echolalia)为患者重复检查者对其说的词和词组；重语症(Palilalia)为患者重复自己说的词和词组；词尾重复症(Logoclonia)为患者重复词的最后一部分。这些在语言进一步恶化时均可出现。至晚期，声音减低到发出的重复声音听起来不像语言，最终可发生完全缄默。,14,AD患者的语言障碍特点及语言变化模式证明，语言丧失不是全脑性退化，并且不是所有语言功能同时受损。整个过程中，语言的实质性和实用性部分进行性损害，而句法性和语言性成分相对不受损。进行性变化按预期次序发生，病人的语言特征依赖于疾病阶段而不同，也分为三个阶段，见下表。,15,AD口头语言的进行性变化,16,4.失认与失用,检查AD患者的失认和失用是很困难的，因难在于与病人的由于失语、视空间障碍和遗忘所造成的无能的区别上。但尽管如此，失认和失用仍是AD病的特征。有近1/3的病人有视觉失认、面貌失认、体象障碍、视空间失认、地理失定向等。,17,患者容易在熟悉的环境中迷路，如在家邻近的地区中外出而找不到归宅的路，或在家中找不到自己的居室，在医院的病房中去厕所后找不到自己的床位等，均因环境定向障碍所引起，并随病情进展而加重。AD患者可出现多种失用：结构失用、穿衣失用、意念运动性失用、意念性失用、步行失用、失用性失写等。,18,5.视空间技能障碍,在AD早期视空间技能即受损，比其他痴呆的视空间障碍严重。如不能临摹图形，不能做结构性作业、连线测验和摆积木、拼图等。,19,6.情感人格,顽固、固执自私、自我为中心、计较钱财和尊严不顾他人，如生活上只要自己方便即可情感粗暴、对别人的事情不闻不问易怒、易激惹欣快：与情景、场合不符的欢乐 情感反应减弱不轨的性行为放弃爱好，在社会生活中退缩冷漠主动性减退，无活动欲望无目的活动、多动,20,AD的伴随症状,21,在痴呆病程中，多达90的患者可以表现出各种附加的心理病理学的症状和体征，如幻觉、妄想、睡眠障碍、情绪障碍和行为障碍，这些症状可以是原发脑损害的结果，也可以是对精神衰退的继发反应。它们往往是患者就诊、需要使用精神科药物治疗、住院治疗、护理甚至需要限制患者躯体活动的重要原因。,22,许多研究者认为AD患者有无精神病性症状，以及有哪些精神病性症状是至关重要的，因为这些症状的不同可能反映了遗传方面的差异，也可能表明了AD的不同临床亚型。,23,情绪变化包括焦虑、抑郁、敌意、敏感、多疑、易激惹、情绪不稳等。其中，抑郁既可以是痴呆的附加症状，又往往容易与痴呆症状相混淆，有人称为“抑郁性假性痴呆”。,24,精神症状包括：主动性减少，情感淡漠或失控，抑郁，不安兴奋或欣快，失眠或夜间谵妄，幻觉(听、视)，妄想(被害妄想、被窃妄想、嫉妒妄想等)，徘徊，无意义多动，白天自言自语或大声说话，焦躁不安，不洁行为，攻击倾向等。特点是：AD的核心症状随时间的推移逐渐加重，而伴随的精神症状随时间的推移无明显加重。,25,26,27,28,一、是否痴呆？ 确定痴呆的诊断二、AD？VD？或其它？ 确定痴呆的类型 (病因学诊断)三、病情轻重如何？ 确定痴呆的严重程度四、有无行为与精神综合征（BPSD）？ 确定痴呆的附加症状,29,一、是否痴呆？确定痴呆的诊断,30,1.了解患者的病史及症状,(1)了解患者智能的各个方面（记忆、认知、语言、视空间功能、情感人格），全面的精神状态（有无谵妄），心境（有无淡漠、焦虑、抑郁），知觉障碍（幻视、幻听、错觉等），了解患者社会生活能力，交往能力及日常生活自理能力的情况。,31,2）起病及其发展形式：隐袭？急性？亚急性？3）病程进展：进行性？阶梯样？ 波动性？4）既往史5）家族史,32,2精神状态检查,诊断痴呆时要进行患者精神状态的全面检查。检查内容应包括：,觉醒状态（意识水平）心境和情感，行为举止和仪表（有无不修边幅，随地大小便等一般外观和行为）语言功能（听、说、读、写）,33,视空间功能（如临摹）有关的皮质功能(如失认、失用、地 形定向障碍，左-右定向障碍，手指和身体部位的辨认障碍，忽视，穿衣困难，手连续动作障碍等)记忆功能（即刻记忆，近记忆或短时记忆，远记忆或长期记忆，虚构、健忘、遗忘等）,34,认知功能（计算力，谚语的解释， 相似性与不同性等） 思想内容(病态思维与偏见，异常信 念和解释，对环境、身体和自身的异常感知，幻觉、妄想、错觉等)等。,35,痴呆患者智能下降伴有情感障碍，人格变化，行动异常，日常社交及生活能力低下等，在观察评定时把握住痴呆症状的全貌是很重要的。大脑的高级神经功能损害至少存在6个月，方可确定痴呆的临床诊断。,36,（1）排除意识障碍: 用刺激/反应的方法记录给予的刺激性质和反应的特征，就能判断患者有无意识障碍及意识障碍的程度，给出定量依据。比较简单、可靠、易于判断的数量化方法，如：,37,意识障碍的三类三级九度评定法,I 类 3 级 无刺激也处于觉醒状态 0 意识清楚 1 意识清楚，有时有一过性意识模糊 2 有定向力障碍 3 不能讲出自己的姓名、年龄和出生年月日II 类 3 级 无刺激时处于闭眼状态 10 一般的呼唤很快睁眼,可做有目的的动作,并能对话,但错误多 20 大声呼唤或推动才睁眼，可执行指令做出简单动作 30 强痛刺激或反复呼唤，可勉强睁眼III 类 3 级 有疼痛刺激也不醒 100 对疼痛刺激有抗拒等防御性动作 200 对疼痛刺激手足有少许动作，面部有表情 300 对疼痛刺激完全无反应,38,Glasgow昏迷量表,检查项目 反应 记分睁眼 自动睁眼 4 呼之睁眼 3 疼痛睁眼 2 从不睁眼 1回答 切题 5 不切题 4 答非所问 3 难辩之声 2 毫无反应 1,检查项目 反应 记分动作 遵瞩动作 6 针刺时有定位动作 5 针刺时回缩躲避 4 针刺时肢体屈曲 3 针刺时肢体伸直 2 针刺时毫无反应 1正常:15分轻度：1314分中度：912分重度：38分,39,（2）排除注意力不集中: 可用数字广度(让患者顺背或倒背几位数字，72为正常)或观察患者说话内容是否连贯等方法。,40,（3） 排除谵妄： 谵妄是一种病因非特异的综合征，特点是同时有意识、注意、知觉、思维、记忆、精神运动行为、情绪和睡眠-觉醒周期的功能紊乱。可发生于任何年龄，但以60岁以上多见，谵妄状态是短暂的，严重程度有波动，多数病人在4周或更短的时间内恢复，但持续达六个月的波动性谵妄也不少见。特别是在慢性肝病，癌症或亚急性细菌性心内膜炎基础上所发生的谵妄。谵妄状态可继发于痴呆或演变成痴呆。,41,皮质性痴呆与急性谵妄状态 的鉴别表,42,3常规神经系统检查，影像学 及有关实验室检查（略）4神经心理学评定确定有认知 障碍、失语、失认、失用等（HDS MMSE IMCT等，略）。5需与抑郁症等假性痴呆鉴别 （真性与假性痴呆鉴别表）,43,真性与假性痴呆鉴别表,44,真性与假性痴呆鉴别表（续）,假性痴呆 真性痴呆,45,6符合痴呆诊断标准世界卫生组织疾病的国际分类第十版（ICD10）诊断标准 美国精神病学会的精神障碍的诊断和统计手册第三版修订版（DSMR）诊断标准美国精神病学会的精神障碍的诊断和统计手册第四版修订版（DSMR）诊断标准,46,二确定痴呆的类型AD？ VD？ 或其它？,47,1.进行病因学诊断，排除继发性痴呆：,（1）正常压力脑积水 （2）抑郁性假性痴呆（3）大脑占位性病变 （4）药物所致痴呆（5）甲状腺功能低下,48,（6）酒精中毒性痴呆（7）维生素B12缺乏 （8）神经性梅毒（9）Wilson氏病（肝豆状核变性）,49,痴呆综合征病因学诊断步骤表：有无皮质性特征（失语、失用、失认）？有无多发性缺血发作特征？有无运动障碍？有无情感障碍？有无脑积水？,50,2.鉴别是皮质性痴呆？还是皮质下痴呆？（表）,51,皮质性痴呆和皮质下痴呆的鉴别,52,3.若为皮质性痴呆，那么是：Alzheimer病？Pick病？（表） Alzheimer病？角回综合征？（表）,53,Alzheimer病与Pick病的鉴别,54,阿尔茨海默病与角回综合征的鉴别,55,4AD？VD？ Hachinski缺血积分表（1975， Hachinski Ischemic Score，HIS ） 天平法鉴别AD 和MID DAT诊断性临床特征调查表 AD 与 MID的临床鉴别表,56,Hachinski缺血积分表(HIS),突然起病 2 情感脆弱1阶梯性恶化 1 高血压史 1波动性病程 2 卒中史 2夜间意识混乱 1 动脉粥样硬化 1人格相对保留 1 限局性神经系统症状2抑郁症状 1 限局性神经系统体征 2躯体疾患 1 =7分: 血管性痴呆(MID) 14分为AD,59,AD与MID的临床鉴别表,60,AD与MID的临床鉴别表（续）,AD MID,61,5AD的诊断标准,1）美国神经病学、语言障碍和卒 中-老年性痴呆和相关疾病学会诊断标准（NINCDS-ADRDA）2）美国精神病学会的精神障碍诊断与统计手册第四版（DSM- ）,62,6VD的诊断标准,1）美国精神病学会（1979）多发性梗塞性痴呆的诊断标准2）美国精神病学会的精神障碍诊断和统计手册（DSM- ）诊断标准3）美国加利福尼亚州 Alzheimer病诊断和治疗中心（ADDTC）诊断标准4）美国国立神经病与卒中研究所/瑞士神经科学研究国际协会（NINDS/AIREN）血管性痴呆诊断标准（1993）,63,三确定痴呆的严重程度,64,全面衰退量表（Global Deterioration Scale， GDS）简明认知评定量表（Brief Cognitive Rating Scale，BCRS）功能评定分期（Functional Assessment Staging，FAST）临床痴呆评定量表（Clinical Dementi