新生儿黄疸-

新生儿黄疸,学习的要点,1.新生儿为什么会出现黄疸 2.怎样区分生理性和病理性黄疸3.病理性黄疸的病因 4.病理性黄疸的诊断 5.胆红素脑病的分期表现6.病理性黄疸的治疗,新生儿黄疸是由于新生儿时期胆红素在体内积聚而引起皮肤、粘膜、巩膜等部位黄染的现象。,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,新生儿为什么会出现黄疸？,胆红素生成比较多:,缺氧使胎儿RBC生成多，75%胆红素来源于破坏的红细胞（胎儿血氧分压低，红细胞数量代偿性增加，生后学氧分压高，红细胞过多破坏） 新生儿RBC寿命短，80天，早产儿60-70天肝脏及其他组织中的血红素级及红细胞前体较多无效造血,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,胆红素转运能力差:,酸中毒，胆红素与白蛋白结合力下降 早产儿血白蛋白低于正常足月儿,胆红素到肝脏后，与肝细胞的可溶性配体蛋白Y、Z蛋白结合才能进入肝细胞，但新生儿配体蛋白缺乏，含量低，且活性5-10天后达成人水平。,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,胆红素肝代谢能力不完善:,非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成结合胆红素，新生儿易发生低血糖葡萄糖醛酸转移酶量和活力低下，其活性不及成人的1/10,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,胆红素肠肝循环导致排泄障碍:,初生儿肠道内菌少不能将胆红素还原成尿胆素原、尿胆素排除体外 肠道内葡萄糖醛酸苷酶可水解结合胆红素再变为未结合胆红素被吸收入肝胎粪排泄延迟等,新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人1-2%,新生儿为什么会出现黄疸？ 胆红素的代谢,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,怎样去区分,生理性黄疸病理性黄疸,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,什么是生理性黄疸？,出生后2-3天出现黄疸 4-5天达高峰 足月儿7-14天内消退 早产儿消退时间大于14天 足月儿血胆红素12mg/dl（205umol/L) 早产儿血胆红素15mg/dl(257umol/L) 临床上一般情况良好,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,什么是病理性黄疸？,出生后24h内出现黄疸 黄疸进展比较快，血清胆红素每天上升85molLL。 黄疸消退慢，足月儿14天、早产儿28天甚至更久 足月儿血胆红素12mg/dl（205umol/L)；早产儿15mg/dl(257umol/L)血清结合胆红素26mol/L。黄疸退而复现生长发育障碍,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,病理性黄疸的常见病因有些？,母子血型不合，ABO、RH血型不合，表现黄疸、贫血、肝脾大、浮肿、胆红素脑病 感染，TORCH弓形虫、柯萨奇病毒、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹 细菌感染也是一个重要原因，如金葡菌、大肠埃希菌。另外支原体、衣原体、螺旋体等,母乳性黄疸：母乳喂养相关的黄疸 遗传：C-N综合征（先天性UDPGT缺陷）常染色体阴性遗传：型：酶完全缺陷，能存活，需数年光疗，肝移植 型：常染色体显性遗传，酶活性低下。 Gilbert综合征：常染色体显性或阴性遗传， 酶活性低下，呈良性、慢性、反复发作的 发病过程，不伴有肝损害和溶血 医源VK3、VK4、磺胺药、水杨酸、催产素等， 竞争结合位点 畸形,红细胞破坏产生非结合胆红素,肝脏代谢生成结合胆红素,结合胆红素非结合胆红素尿胆素原和尿胆素,肠肝循环,白蛋白,Y、Z蛋白葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT),葡萄糖醛酸苷酶肠道细菌,经尿排出,红细胞破坏多红细胞寿命短 无效造血多,白蛋白含量低酸中毒,Y、Z蛋白含量低 UDPGT活性低 低血糖与感染,排泄能力低，暂时性肝内胆汁淤积,葡萄糖醛酸苷酶活性高肠道内缺乏细菌胎粪内含大量胆红素,新生儿溶血病 (Hemolytic disease of newborn) 由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。,ABO溶血病 1、第一胎即可发生，约50 2、ABO不合率20，仅10发病 3、多为O型血母亲，婴儿为A或B型Rh溶血病 1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外） 2、外祖母学说 3、Rh抗原性依次为DECce，RhD溶血 最常见。,新生儿溶血病,临床特点 1、黄疸：出现早（24小时内），程度重 （Bi18-20mg/dl） 2、贫血：重者心衰；可有后期贫血 3、肝脾肿大 4、水肿：胎儿、胎盘水肿,新生儿溶血病,实验室 1.提示溶血指标： 1RBC、Hb降低 2Ret增高，6 3有核RBC10 4间胆增高 2.母子血型不同： 1母O，子A、B； 2母Rh阴性，子Rh阳性,新生儿溶血病,3.三项试验 1Rh溶血病 Coombs：直接阳性， 间接阳性（抗体存在类型） 2ABO溶血病 Coombs直接阳性 游离抗体 释放试验阳性,新生儿溶血病,诊断：病史：母既往生产史：高胆患儿、贫血、 死胎、胎儿水肿产前诊断1 Rh阴性的母亲于孕28、32、36周 测Rh抗体2羊水检查：母亲Rh阴性，且抗体增高， 测羊水Bi 出生后：黄疸，三项试验,新生儿溶血病,预防 Rh阴性母亲第一胎娩出后，3天内母亲肌注抗D免疫球蛋白。,新生儿溶血病,母乳性黄疸 （Breast milk jaundice） 病因不明，可能与新生儿胆红素肠肝循环增加有关。,临床特点 （1）发生在纯母乳喂养儿 （2）黄疸出现: 早发型 34天， 晚发型 68天 （3）缺乏特殊诊断方法 （4）停喂母乳后，黄疸可消退 （5）预后良好,母乳性黄疸,新生儿肝炎 (Neonatal hepititis) 病因 CROTCHS病毒感染 发病机理 1、胆汁郁积：毛细胆管和肝管阻塞 2、肝细胞受损,临床表现 1、阻塞性黄疸：直接胆红素增高 2、生理性黄疸退后又出现或持续 加深 3、尿色深黄，大便色浅 4、消化道症状：纳减或纳增，呕吐、 腹泻 5、贫血 6、肝脾大,新生儿肝炎,诊断 1.病史和临床表现 2.实验室： 1胆红素增高，呈双相 2肝功能SGPT增高，白蛋白降低 3病原学,新生儿肝炎,胆道闭锁 诊断及与肝炎的鉴别 1发现黄疸的日期 2大便颜色的改变 3胆红素性质 4肝胆B超 5同位素ECT检查：锝99,黄疸的诊断和鉴别1、详细询问病史和体格检查2、选择适当的实验室检查3、必要时进行肝脏活检4、影像学检查,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,怎样去快速判断病理性黄疸？,是直胆高还是间胆高？ 出现时间？进展速度？ 消退时间？,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,什么是病理性黄疸？,动态变化的胆红素和速度的异常是诊断一个病理性黄疸的重要依据。,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,为什么会出现病理性黄疸？,有没有下列诱因？,饥饿 缺氧 胎粪排出延迟 脱水 酸中毒 头颅血肿,病理性黄疸为什么需要治疗？ 新生儿胆红素脑病 核黄疸（Kernicterus) 病因和发病机理 1、游离胆红素致病 2、血脑屏障暂时性开放,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,胆红素脑病（核黄疸）l临床表现：,临床将其分为四期,警告期 痉挛期恢复期 后遗症期,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,病理性黄疸为什么需要治疗？,胆红素脑病（核黄疸）：,警告期：,嗜睡 喂养困难 吸吮无力 正常反射减弱或消失 肌张力减低,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,病理性黄疸为什么需要治疗？,胆红素脑病：,痉挛期：,双眼凝视 肌张力增高 角弓反张 颅高压 惊厥发作 发热 死亡率3050%,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,病理性黄疸为什么需要治疗？,胆红素脑病：,痉挛期：,双眼凝视 肌张力增高 角弓反张 颅高压 惊厥发作 发热 死亡率3050%,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,病理性黄疸为什么需要治疗？,胆红素脑病：,恢复期：,吃奶好转 反应好转 抽搐次数减少 角弓反张逐渐消失 肌张力逐渐恢复持续 2周左右,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,病理性黄疸为什么需要治疗？,胆红素脑病：,后遗症期：,手足徐动 听力障碍 牙釉质发育不良、智力落后 眼球运动障碍,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,病理性黄疸怎么去治疗？,光照疗法 药物治疗 换血疗法 其他治疗,表1不同出生时龄的足月新生儿黄疸干预推荐标准- 总血清胆红素水平（mol/L）时龄 - -(h) 考虑光疗 光疗 光疗失败换血 换血+光疗-24 103(6 ) 154(9) 205(12) 257(15)48 154(9) 205(12) 291(17) 342(20)72 205(12) 257(15) 342(20) 428(25)72 257(15) 291(17) 376(22) 428(25)-注：括号内数值为mg/dL值，1mg/dL17.1mol/L,表2不同胎龄出生体重的早产儿干预推荐标准(总胆红素值,mol/L)- 出生-24h -48h -72h胎龄/出 - - - -生体重 光疗 换血 光疗 换 血 光疗 换血-28周/ 17-86 86-120 86-120 120-154 200 154-1711000g (1-5) (5-7) (5-7) (7-9) (7) (9-10)2831周/ 17-103 86-154 103-154 137-222 154 188-25710001500g(1-6) (5-9) (6-9) (8-13) (9) (11-15)3234周/ 17-103 86-171 103-171 171-257171-205 257-29115002000g(1-6) (5-10) (6-10) (10-15) (10-12) (15-17)3536周/ 17-120 86-188 120-205 205-291 205-239 274-30820002500g (1-7) (5-11) (7-12) (12-17)(12-14) (12-18)-注：括号内数值为mg/dL值，1mg/dL=17.1mol/L,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,光照疗法怎么会有效？,光疗会使未结合胆红素分子中氢键切断，使不溶于水的非结合胆红素亲水基团暴露，发生异构体的改变，变为水溶性，经肠道及尿液排出。光源选择：光波长427-475nm的兰光；绿光也行 设备：光疗箱、光疗毯、光疗灯,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,光照疗法中的注意事项：,累计光照时间不超过72小时 注意保护眼、会阴 注意水分补充 可引起发热、腹泻、皮疹 直胆高者可引起青铜症（68.4umol/L）,蓝光毯,新生儿黄疸 Neonatal jaundicel,药物疗法：,白蛋白：1g/kg 血浆：10-25ml/次 纠正酸中