急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断,消灭脊髓灰质炎,41届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标1994年9月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。2000年10月WHO西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。,维持无脊灰状态面临的问题,我国边境地区有输入脊灰野病毒（输入病例）的危险脊灰疫苗衍生病毒引起的循环,监测病例,15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例,急性迟缓性麻痹,急性迟缓性麻痹 (acute flaccid or floppy paralysis, AFP)：15岁以下急性起病的迟缓性肌肉无力麻痹（Sudden onset of flaccid or floppy muscle weakness/paralysis in any child less than 15 years）急性：几天几周达高峰针对症状，而非特定疾病,AFP 疫情报告原则,疾病早期临床不易相互鉴别防止漏诊，维持无脊灰状态所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（WHO，CDC，UNICEF)WHO以AFP上报的数量评价一个国家监测polio的能力（1/100,00015岁，即使无polio),AFP 疫情报告,灵敏性特异性,麻痹的定位,上运动单元（硬瘫）： 脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、皮质运动区）下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）： 运动神经元（神经核团、前角细胞） 外周神经 神经肌肉接头 肌肉,麻痹的定位,上运动单元病变（硬瘫）的特点： 肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理征阳性。下运动单元病变 (软瘫、迟缓性瘫) 的特点：肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性。,肌 力,肌肉主动收缩时的力量 分六级： 0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力,肌张力,在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大肌张力增高时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大,肌容积,肌萎缩：是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。肌肥大,反 射,对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。浅反射：腹壁反射、提睾反射深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活跃、亢进、消失、减弱）,膝腱反射,病理征（反射）,正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。Hoffmann征 、Babinski征 、Chaddock征等,1. Babinski征 2. Oppenheim征 3. Gordon征 4. Schaeffer征,AFP定位与相关疾病,运动神经元（神经核团、前角细胞）外周神经神经肌肉接头肌肉,运动神经元病的特点,具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性无感觉异常,运动神经元病变,脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化脊髓灰质炎（polio)疫苗相关性脊髓灰质炎（Vaccine-associated polio paralysis, VAPP）其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性麻痹综合症 ,脊髓灰质炎,脊髓灰质炎病毒(poliovirus) ：嗜神经RNA病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途径传播；长期携带少见；在环境中生存时间短；终生免疫（型特异性）潜伏期3-35天（7-14天）儿童受累为主， 50 3岁以下；1/200瘫痪，肌肉注射为危险因素之一（4-30天）；5-10因呼吸肌瘫痪死亡,脊髓灰质炎,临床表现 口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。 入血，通过神经纤维，破坏神经元导致AFP： 不对称性，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干（bulbar polio)呼吸、吞咽、语言、死亡 数天1、2周恢复期，1824月后遗症期,脊髓灰质炎,查体：不对称肌力减低，肌张力减低，后期肌萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，感觉正常。辅助检查 CSF：病程早期有细胞(中性高，2-3天后淋巴 高)蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离 肌电图：神经源性受损 病毒学检查：粪便或脑脊液中分离出脊灰野 毒株（确诊的依据），抗体检查,脊髓灰质炎,治疗：无特殊治疗，对症治疗，康复。预防：免疫接种。(某些对疫苗免疫不成功者可感染),脊髓灰质炎免疫接种,Oral polio vaccine (OPV): 减毒活疫苗。a.体液免疫，防病毒进入神经系统; b.局部免疫，肠黏膜免疫反应阻止病毒繁殖。优点：方便、便宜、被动免疫。缺点： VAPP，12.5百万引起瘫痪（免疫缺陷） Inactivated polio vaccine (IPV): 灭活疫苗，注射。体液免疫，防病毒进入NS，局部免疫水平很低。优点：无VAPP，免疫效果好。缺点：不能阻止野生株的传播，不方便，价格高,病例报告,男孩，56天发现右下肢瘫痪天入院2天前突然出现右下肢瘫，不能抬腿、踢、踏，脚趾无运动，不伴发热、呕吐，无呛咳、吞咽困难G2P2，围产期无异常，发育正常；6天前第一次接种脊灰疫苗；姐姐正常,病例报告,PE：右下肢肌力1级，肌张力低，无肌肉萎缩，感觉无异常，右提睾反射、右膝腱反射、右跟腱反射未引出，病理征、脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。诊断：AFP，原因？ 定位：脊髓前角细胞？ 定性：炎症性 Vaccine-associated polio paralysis?,辅助检查,血尿便常规（）生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常免疫球蛋白：IgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。CSF：细胞6400/mm3, WBC86/mm3 ，单核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常EBV,CMV, HSV, RBV, COX（）EMG: 神经源损害,辅助检查,血尿便常规（）生化：肌酶正常，乳酸、丙酮酸正常免疫球蛋白：IgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。CSF：细胞6400/mm3, WBC86/mm3 ，单核57，中性29。蛋白、糖、氯化物正常EBV,CMV, HSV, RBV, COX（）EMG: 神经源损害北京市CDC粪便病毒学检查：Polio I+II型,病例报告,治疗：营养神经、康复转归：第三天开始好转，出院时（发病26天）右下肢肌力屈髋3级，伸膝3级，踝背屈0-1级，跖屈3级,疫苗相关性脊灰（VAPP）,患病率：美国、拉丁美洲1/2.5百万，罗马尼亚1/183,000, 上海0.52/1百万好发人群婴儿口服疫苗后（尤其是第一次）服苗者疫苗相关病例与接种疫苗者密切接触者(未接种或不充分)服苗接触者疫苗相关病例免疫缺陷者,疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准,服苗者疫苗相关病例1. 服用OPV(多见于首剂服苗)后4-35天内发热。6-40天出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊灰。2. 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离出脊灰疫苗株病毒者。3. 如有血清学检测脊灰Ig抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。,疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准,服苗接触者疫苗相关病例1. 与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史，接触后660天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断2. 麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者。3. 如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分,疫苗相关性脊灰（VAPP）,诱发因素：免疫缺陷肌肉注射(口服OPV后30天内)肛周脓肿疫苗演生的脊灰病毒 (Vaccine-derived polioviruses, VDPV),Vaccine-derived polioviruses (VDPV),定义：疫苗演生的脊灰病毒，口服减毒脊灰病毒基因发生改变，重新具有了引起人类瘫痪与传染的能力VP1核苷酸序列VDPV与疫苗株Sabin相差1-15%预防：加强接种，提高人群接种率不仅可预防野生型Polio还可预防VDPV传染。IPV应用,急性麻痹综合征,由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。如柯萨奇(COX)病毒,埃可(ECHO)病毒,及肠道病毒71(EV 71),日本脑炎病毒等。（手足口）临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、恶心、腹泻、肌痛等，之后出现急性非对称性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失，无感觉障碍,急性麻痹综合征,辅助检查 脑脊液检测约13病例可有淋巴细胞增多EMG：神经源损害病毒学：分离出相应的病毒治疗：营养神经，康复。预后：肢体无力多轻，可恢复，少数遗留肢体无力。,外周神经病变的特点,具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性。多数以远端肌肉无力为主。感觉系统可同时受累,颅神经和脊神经病变,急性感染性多发性神经根神经炎（GBS)多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病，原因不明多神经病）神经根炎外伤性神经病（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）单神经炎神经从炎 .,急性感染性多发性神经根神经炎（GBS),免疫介导的神经损伤，占AFP的50%2-28天前前驱感染起病时不伴发热上升性、对称性，弛缓性麻痹（4周）感觉受累部分有可伴有颅神经受累，如面神经，舌咽，迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。,急性感染性多发性神经根神经炎（GBS),脑脊液可有蛋白细胞分离现象。肌电图示神经性病变脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。轴索型CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。治疗与预后：IVIG，大多恢复较好,急性外伤性神经炎,坐骨神经炎：L4-5, S1-3 有臀肌注射史，多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛，数小时4天瘫痪。 坐骨神经炎体征：大腿后部肌群、小腿与足部肌群无力，感觉受累腓总神经炎：患肢小腿及足无力，足下垂，膝、跟腱反射可引出，感觉受累（腓骨小头受压史）胫神经炎：患儿可出现仰趾足，膝反射正常，跟腱反射消失，感觉受累,神经肌肉接头病变,重症肌无力（全身性）肉毒素中毒,重症肌无力（全身型）,临床表现：躯干及四肢无力,伴或不伴眼外肌受累；有晨轻暮重,疲劳后加重,休息或用胆碱酯酶抑制剂后,症状减轻或消失查体:疲劳试验阳性，腱反射正常，病理征(-)辅助检查 新斯的明(腾喜龙)试验阳性 肌电图：重频刺激(1-5Hz)第5次刺激产生的 电位的波幅比第1次降低10 血AchR-ab部分病人阳性 CT：部分病人胸腺增生或胸腺瘤治疗：激素治疗,肉毒中毒,肉毒杆菌（厌氧菌）所产生的外毒素导致，阻滞乙酰胆碱的释放数小时数天出现症状：眼外肌瘫痪，视物模糊，瞳孔扩大固定，吞咽困难，肢体无力，呼吸困难，腹胀，尿潴留，意识清。特殊饮食史，群体中毒史食物厌氧培养，毒素测定，除外重症肌无力，周期性麻痹，GBS，脊灰治疗：多价肉毒抗毒素，对症,病例报告（95年）,姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉，舅舅第三天因呼吸困难死亡姐妹第二天出现恶心呕吐、眼睑下垂、视物模糊、眼球固定、复视、舌僵硬，以后逐渐出现吞咽困难，流涎、肢体无力，不能翻身、抬头。无多汗、肌颤。当地按有机磷中毒治疗（家中喷洒敌敌畏灭蚊），病情无好转30天后来我院，双眼睑下垂、眼球外展受限，瞳孔5mm，咀嚼无力，咽腭反射消失，胸式呼吸弱，上肢肌力3级，下肢2级，肌肉萎缩，反射、病理征无异常重频刺激动作电位波幅递增，胆碱酯酶活性正常停用阿托品、解磷定，病情迅速好转,肌肉病的特点,具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，病理征阴性。多数以近端肌肉无力为主。,肌肉病,进行性肌营养不良先天性肌营养不良先天性肌肉病急性多发性肌炎中毒性肌病 ,多发性肌炎,自身免疫性炎症，导致肌肉间质性炎症和肌纤维变性急性、亚急性起病，近端对称性无力为主，伴疼痛，面部、眼周红斑水肿（皮肌炎）辅助检查：肌酶增高；EMG示肌源性损害；肌活检变性、坏死、再生、炎性细胞浸润治疗：激素与其它免疫抑制剂,其 它,急性横贯性脊髓炎周期性麻痹,急性横贯性脊髓炎,急性起病，数小时数天达高峰截瘫，初期脊髓休克期，迟缓性瘫(肌张力低，反射、病理征无)。2-3周后痉挛性瘫。感觉障碍平面，尿、便功能障碍CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。脊髓MRI：病变部位长T1、长T2信号治疗与预后：激素、IVIG。1/3完全恢复，1/3部分恢复，1/3差或死亡。,周期性麻痹,常染色体显性遗传。反复发作低钾性：饱餐、运动后、清晨起床时发病，腰背部、下肢近端无力为主，少数累及上肢，伴心动过速。1-2小时1-2天。肌张力低，反射弱或消失，感觉正常，病理征阴性。辅助检查：血清钾降低，ECG有U波，EMG动作电位波幅低。补钾治疗。高钾：饥饿、寒冷、剧烈运动诱发。对称性近端无力，半小时数小时。正常钾：少见。持续时间长，10日3周。,具有AFP症状的需报卡的疾病,脊髓灰质炎感染性多发性神经根