偏头痛的国际分类与治疗进展

偏头痛的国际分类与治疗进展,1988年，国际头痛学会(IHS)颁布了头痛疾患、脑神经痛及颜面痛的分类和诊断标准对主要的头痛疾患类型绐出了描述性定义和可操作性的诊断标准。该分类和诊断标准推出后便被广泛接受，并为世界卫生组织所采用，成为头痛疾患分类和诊断的国际规范。(International Headache socie，IHS),2004年，国际头痛学会对第一版进行了修订，制定了第二版头痛疾患的国际分类,头痛疾患的分类,三大组头痛共分为14类：一、原发性头痛： 1.偏头痛； 2.紧张型头痛； 3.丛集性头痛和其他三叉自主神经性头痛； 4.其他原发性头痛。二、继发性头痛： 5.缘于头颈部外伤的头痛； 6.缘于头颈部血管病变的头痛； 7.缘于非血管性颅内疾病的头痛；,8. 缘于某一物质或某一物质戒断的头痛； 9. 缘于感染的头痛； 10.缘于内环境紊乱的头痛； 11.缘于头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、口或 其他头面部结构病变的头面痛； 12.缘于精神疾病的头痛。三、脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛： 13.脑神经痛和中枢性颜面痛； 14.其他类头痛、脑神经痛、中枢或原发性颜面痛。,1.偏头痛,提出，偏头痛与瘫痪、精神障碍和痴呆均已成为最严重的慢性功能障碍性疾病。偏头痛的患病率在欧美国家为1500200010万人，发病率为1015；在中国，患病率为732.110万人，发病率为0.06。中国偏头痛患病率如此之低，并不是值得庆幸的事。原因只是中国的诊断不规范缺乏真实的流行病学资料。以往曾将偏头痛诊断为“血管性头痛”、“神经性头痛”或“血管神经性头痛”。1988年后，国际头痛学会(IHS)就不再推荐使用。而现在的“血管性头痛”则属于继发性头痛。,偏头痛发病率与年龄,在35-45岁年龄段，男女发病率达到最高峰。,偏头痛发病率与区域,1、欧美发病率较亚非高2-3倍， 可能与遗传、人种、环境、诊断率等有关2、全球女性发病率均高出男性3-4倍， 偏头痛与雌激素水平有关。,偏头痛发病机制的假说,血管学说皮质扩散性抑制三叉神经血管学说生化因素遗传因素,偏头痛的有关概念,偏头痛特征 是发作性的、多为偏侧的、中重度、搏动样头痛，一般持续472h，可伴有恶心、呕吐，光、声或活动可加重头痛，安静环境中休息则可缓解头痛。,先兆指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性神经系统症状表现为视觉、感觉、言语、运动等的缺损或刺激症状。大多数先兆为视觉症状，常为双眼同向症状，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形。感觉症状多呈面-手区域分布。先兆症状一般在5-20 min内逐渐形成，持续不超过60 min。不同先兆可以接连出现。,典型偏头痛临床表现,1、前驱期：精神症状、神经症状和其它等2、先兆期：视觉先兆、感觉先兆和运动先兆等3、头痛期： 部位：一侧或扩张到全头部； 持续时间：4-72h，儿童2-8h； 伴随症状：消化道症状和畏光、声等； 与头颈部活动症状加重；睡眠后减轻。4、头痛后期：常有疲劳、倦怠、烦燥等精神症状。,国际ICHD偏头痛分型,1.1 无先兆偏头痛1.2 先兆性偏头痛1.2.1 典型先兆性偏头痛1.2.2 伴典型先兆的非偏头痛性头痛1.2.3 无头痛的典型先兆1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛1.2.5 散发的偏瘫性偏头痛1.2.6 基底型偏头痛1.3 可能为偏头痛前驱的 儿童周期综合征1.3.1 周期性呕吐1.3.2 腹型偏头痛1.3.3 儿童良性发作性眩晕,1.4 视网膜性偏头痛1.5 偏头痛的并发症1.5.1 慢性偏头痛1.5.2 偏头痛持续状态1.5.3 无梗塞性持续状态1.5.4 偏头痛性梗塞1.5.5 偏头痛诱发性癫痫1.6 很可能的偏头痛1.6.1 很可能的无先兆性偏头痛1.6.2 很可能的先兆性偏头痛1.6.3 很可能的慢性偏头痛,常见,1.1无先兆偏头痛的诊断标准,A符合B-D项特征的至少5次发作B头痛发作(未经治疗或治疗无效)持续472hC至少有下列中的2项头痛特征： (1)单侧性， (2)搏动性， (3)中或重度疼痛， (4)日常活动会加重头痛或头痛时避免此类活动D头痛过程中至少伴随下列1项： (1)恶心和(或)呕吐， (2)畏光和畏声E不能归因于其他疾病,1.2.1典型先兆偏头痛的诊断标准,A符合B-D特征的至少2次发作B先兆至少有下列的1种表现，没有运动无力症状： (1)完全可逆的视觉症状，包括阳性表现(如闪光、亮点亮线)和(或)阴性表现(如视野缺损)， (2)完全可逆的感觉异常，包括阳性表现(如针刺感)和(或)阴性表现(如麻木)， (3)完全可逆的语言功能障碍C至少满足下列的2项： (1)同向视觉症状和(或)单侧感觉状， (2)至少1个先兆症状逐渐发展的过程5min，和/或不同先兆症状接连发生，过程5min， (3)每个症状持560 minD在先兆症状同时或在先兆发生后60min内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准B-D项E不能归因于其他疾病,如典型先兆后的头痛不符合偏头痛性头痛的特点，应诊断为1.2.2伴典型先兆的非偏头痛性头痛；如典型先兆后无头痛发作，应诊断为1.2.3典型先兆不伴头痛 ；如先兆表现为肢体无力，同时其一级亲属中有类似发作，则诊断为1.2.4家族性偏瘫性偏头痛，否则诊断为1.2.5散发性偏瘫性偏头痛；先兆表现为后循环系统支配的神经受累，如构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识改变、双侧感觉异常等，而非肢体无力时，诊断为1.2.6基底型偏头痛；,基底动脉型偏头痛,本病多发于青春期女孩，绝大部分病人发病年龄皆在35岁以下，多数发作与月经有关。发作开始出现鲜明的、不成形的视幻觉或羞明，累及整个视野，甚至出现全盲，同时发生或接着发生眩晕、共济失调、构音障碍、耳鸣及远端或四肢的感觉异常。其中有的病人出现渐进性意识障碍，有些在意识丧失之前呈现难以理解的梦样状态、精神错乱状态，意识丧失的程度并不太深，强烈刺激可以唤醒。这些发作的神经症状在245天之内，多数为1030分钟。随后出现枕部的搏动性头痛，常伴有呕吐，头痛可持续几小时或直到病人进入睡眠为止。较多数病人只有少数的戏剧性发作，在这种典型发作之前或间歇期病人呈现普通型偏头痛的表现。基底动脉型偏头痛发作停止，往往被普通型偏头痛所代替。,基底动脉型偏头痛,诊断标准(1)35岁以下发病；(2)3次以上发作性眩晕、恶心、呕吐、共济失调、视觉障碍、耳鸣、四肢无力等椎一基底动脉缺血症状；(3)发作半小时内可出现枕部、单侧或双侧颞部搏动性疼痛，间歇期神经系统检查正常；(4)经颅超声多普勒(TCD)示基底动脉痉挛；(5)除外良性眩晕等其他病因。,1.3可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,1.3.1周期性呕吐(新增)诊断标准：至少次发作符合标准和。周期性发作，个别患儿呈刻板性，强烈恶心和呕吐持续小时至天。发作期间呕吐至少次小时，或至少小时。次发作间期症状完全缓解。不归因于其他疾病。此症多见于岁以下儿童,1.3.2腹型偏头痛(新增)诊断标准为：至少次发作符合标准。腹部疼痛发作持续小时（未治疗或治疗不成功）。腹部疼痛具备以下所有特点： 位于中线、脐周或难以定位； 性质为钝痛； 程度为中度或重度。腹痛期间至少有以下项 食欲减退； 恶心； 呕吐； 苍白。 不能归因于另一种疾病。,1.3可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,1.3.3儿童良性阵发性眩晕诊断标准：A.至少应在次以上；B.无先兆多次严重眩晕发作，数分钟到数小时后自行缓解；C.发作间期神经系统检查和听力、前庭功能正常;D.脑电图正常。,1.3可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征,1.4视网膜性偏头痛,A至少次发作符合标准B重复发生单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点、失明或视野缺损；C伴随偏头痛，头痛一般在出现视觉症状1小时内发生；D发作间期眼科检查正常；E不归因于其他疾病。,1.5偏头痛并发症,1.5.1慢性偏头痛：偏头痛每月头痛发作超过15天连续3个月或3个月以上排除药物过量引起的头痛1.5.2偏头痛持续状态偏头痛发作持续72小时以上，其间可有短于4小时的缓解期，与紧张性头痛、焦虑或抑郁伴发；患者日常生活受到极大影响，常增加药物剂量解除头痛，但只能暂时缓解；常见麦角胺类中毒症状或安眠药成瘾；,1.5偏头痛并发症,1.5.3无梗塞性持续先兆无梗塞性持续先兆，与短暂性脑缺血发作（）难区分。当先兆性偏头痛患者当前发作的一种或更多先兆症状持续超过周，且与以前典型发作相同时，可考虑诊断。但在临床上，若难以区分时应首先考虑，以免耽误救治。1.5.4偏头痛性梗死极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实称为偏头痛性梗死。1.5.5偏头痛诱发的痫样发作极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。,1.6很可能的偏头痛,如只比诊断标准差一项，但又不符合其他头痛的诊断标准，可诊断为1.6很可能的偏头痛。,13.17眼肌麻痹型偏头痛,归于13.颅神经痛和与中枢疾病有关的面痛诊断标准：至少次发作满足；偏头痛样头痛发作同时或日内发生、和/或脑神经中一条或多条轻瘫；排除眼窝和后颅窝组织损伤；,偏头痛诊断的注意事项,偏头痛的诊断主要依据临床表现，在询问病史时应注意头痛的部位、性质、程度、持续时间、伴随症状、先兆表现以及活动对头痛的影响。患者头痛日记有助于诊断。在临床中，首先要排除继发性头痛，然后再考虑是否伴有其他类型的原发性头痛。,出现以下情况要进行神经影像学检查：(1)异常的神经系统检查发现；(2)头痛频率或程度的急性加重；(3)头痛性质变化；(4)50岁后新发头痛或突然发生的剧烈头痛；(5)多种治疗无效的头痛；(6)有头晕、麻木等其他症状。脑电图、TCD等检查不推荐作为常规检查。,偏头痛诊断的注意事项,偏头痛防治的基本原则,(1)帮助患者确立科学的正确的防治观念和目标；(2)保持健康的生活方式；(3)寻找并避免各种偏头痛诱因；(4)充分利用非药物干预手段，包括按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗和针灸等；(5)药物治疗包括急性发作期和预防性治疗两大类。中药被广泛应用，但尚需更多的循证医学证据。,1急性发作期治疗,迅速缓解疼痛、消除伴随症状并恢复日常功能。1、非特异性治疗药物： 1.1 非甾体类抗炎药(NSAIDs)； 1.2 巴比妥类等镇静药； 1.3 阿片类药物。2、特异性治疗药物： 2.1 麦角类制剂； 2.2 曲坦类药物。,阶梯选药 首选NSAIDs，效果不佳，再改用特异性药 物分层选药即根据症状的严重程度选用药物， 轻中度头痛和以往对NSAIDs反应好的重度头痛选择NSAIDs； 中重度头痛对NSAIDs反应差直接选用特异性药物；,药物选择,胃肠外给药 严重的恶心和呕吐联合用药NSAIDs或特异性药物胃复安、多潘立酮：治疗伴随症状，促进其他药物的吸收。中药（头痛宁）,1、非特异性药物,1.1、非甾体类消炎止痛药 阿司匹林、布洛芬、托芬那酸、萘普生钠、对乙氨基酚，对乙酰氨基酚、阿司匹林与咖啡因联合应用治疗急性发作期偏头痛有效,2.特异性药物,麦角类和曲坦类药物是有效的5-HT1B/1D受体激动剂。二者都可用于急性发作期偏头痛的治疗。,2.1麦角胺,常用麦角胺咖啡因片（每片含咖啡因100mg和麦角胺1mg），在出现先兆或开始隐痛时立即服用12片；单次发作用量不超过4片，每周总量不超过8片。酒石酸麦角胺0.250.5mg，iH或im。,副作用：恶心、呕吐、腹痛、肌痛及周围血管痉挛、缺血等。有严重心血管、肝、肾疾病者及孕妇禁用。不适用于偏瘫型、眼肌麻痹型和基底型偏头痛。麦角药物由于疗效不及曲坦类药物及安全性问题，不再被推荐为一线用药，仅推荐使用酒石酸麦角胺于发作持续很长时间的患者。,2.2选择性5-HT1受体激动剂(曲坦类),1991年舒马曲普坦(sumatriptan，英明格)研制成功是治疗偏头痛的重大突破。它是选择性很强的5-羟色胺受体激动药。随后上市的有佐米曲坦、那拉曲坦、利扎曲坦、阿莫曲坦、依立曲坦和夫罗曲坦。这些药物的中枢通透性比舒马曲坦更好。,第1代曲普坦类药物：舒马曲普坦,其作用机制为：强烈收缩已扩张的脑血管及脑膜动脉，从而有减轻疼痛作用。但对管径正常的脑动脉仅有轻微的收缩作用；抑制硬脑膜的神经源性炎症，通过抑制有致痛和/或扩张血管的神经介质的释放，阻断硬脑膜血管扩张及血浆蛋白外渗；抑制疼痛刺激传入。,第1代曲普坦类药物：舒马曲普坦,口服，100mg/次，症状复发可在24h内加服，但不应超过300mg。皮下注射，6mg/次，宜在偏头痛发作时尽早使用，症状复发可在1h内再注射6mg，最大量12mg/日。不可与含麦角胺制剂合用，用本品间隔6小时才能服用含麦角胺制剂，而使用含麦角胺制剂后要间隔24小时才可使用本品。可有注射局部疼痛，刺麻感、发热、头晕、乏力、胸闷、嗜睡、恶心、呕吐、血压升高、肝功能损害等。冠心病、难治性高血压、偏瘫性头痛和正在接受单胺氧化酶抑制剂、选择性5-HT再吸收抑制剂或锂盐治疗者禁用。,第2代曲普坦类药物,目前上市的第二代曲坦类药物共有六种，与舒马曲坦相比它们具有更强的作用效果和更小的副作用，同时还可以缓解畏光、惧声、恶心等偏头痛的伴随症状。 不同的个体对不同的曲坦类药物敏感性不同。因此选择越多意味着患者的希望就越大。,目前共有7种曲坦类药物。对于中到重度偏头痛或应用止痛药无效的患者，它们是安全(无心血管危险因素者)、有效和合适的一线治疗用药。疼痛较轻时使用比疼痛较重时往往更为有效。没有证据支持曲坦类药物在偏头痛发作先兆期的有效性。,用药途径,1、口服片剂：口服片剂使用方便,患者依从性、耐受性好,费用低,但作用慢,出现恶心症状的患者难以服用。 2、皮下注射 3、静注给药 4、鼻喷剂 5、口腔崩解片 6、直肠栓剂,不良反应,常见的不良反应包括皮下注射部位疼痛、麻刺感、潮红、烧灼或发热感、眩晕、感觉异常、嗜睡、疲乏、沉重感、颈痛和烦躁不安。,曲坦类药物的发展前景,自1999年以来，国际上曲坦类偏头痛治疗药物中有4个产品已进入全球最畅销处方药500强，占了整个偏头痛治疗药物市场95的份额。相信随着更廉价曲坦类药物在我国的应用，基层医生认识的提高以及对患者宣传的加强，偏头痛将不再是一个让患者和医生都头痛的问题。,偏头痛发作持续72小时以上，其间可有短于4小时的缓解期，与紧张性头痛、焦虑或抑郁伴发；患者日常生活受到极大影响，常增加药物剂量解除头痛，但只能暂时缓解。,偏头痛持续状态,偏头痛持续状态的治疗,1.皮质类固醇有效。已使用过的药物包括氢化可的松、甲基强的松和地塞米松。2.阿片样物质的疗效很好。但是，由于存在药物过度使用的危险性，因此仅应用于每周服用不超过2次的发作不频繁的重度头痛患者。 在美国，它们可用于那些对单一镇痛药无效(或不能服用麦角和曲坦类药物)的患者，并作为一种解救药。在缺乏对照资料的情况下，此药常用于孕妇的治疗。,偏头痛持续状态的治疗,3.精神安定药和止吐药4.甲哌氯拉嗪对偏头痛伴随的恶心、呕吐安全有效。5.在最近的一项安慰剂对照双盲试验中，氟哌利多(一种非胃肠道用神经抑制药)2.75 mg肌注是有效的。6.苯海拉明可用来镇静和治疗药源性椎体外系反应。,偏头痛的预防性治疗,目的是降低发作频率、减轻发作程度、减少功能损害、增加急性发作期治疗的疗效。预防性治疗的原则：(1)排除止痛药物的滥用；(2)选择疗效确切、不良反应少的药物；(3)从小剂量开始，逐渐加量；(4)在4-8周内综合评估疗效；(5)应坚持足够的疗程，一般为3-6个月；(6)确立正确的预防期望有助于提高治疗顺应性。,预防性治疗适应证,(1)近3个月平均每月发作2次或头痛每月超过4d；(2)急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗；(3)每周至少使用2次以上的镇痛药物；(4)特殊类型的偏头痛，如偏瘫型偏头痛、先兆期过长的偏头痛或偏头痛性脑梗死；(5)患者的倾向；(6)月经性偏头痛。,预防性药物,包括-受体阻滞剂、抗抑郁药、钙通道拮抗剂、5-HT拮抗剂、抗惊厥药和非甾体消炎药。应根据疗效、不良反应及合并症选择药物。每种药物应从小剂量开始，并逐渐加量直到出现治疗效果或达到最大剂量。完整的治疗性试验需要26个月。,-受体阻滞剂,-受体阻滞剂可引起行为异常的不良反应，如瞌睡、疲劳、嗜睡、睡眠障碍、惊梦、抑郁、记忆障碍和和幻觉，因此抑郁症患者应避免使用。因可使运动耐力下降而限制了其在运动员中的应用。较少见的不良反应包括阳痿、直立性低血压和心动过缓。 -受体阻滞剂对心绞痛或高血压患者有用。充血性心力衰竭、哮喘、Raynaud病和依赖型糖尿病患者禁用。,钙通道阻滞剂-氟桂利嗪,口服每日一次，5-10mg，睡前服用 不良反应：（1）中枢神