全血细胞减少 病例分析

2017/11/6,病例分析,2017/11/6,2017/11/6,2017/11/6,4,【病史】,1.患者张某，女，42岁，工人，2016-11-03入院2.主诉：反复鼻衄、头昏、乏力6+月3.现病史：4+月前患者无明显诱因出现反复鼻衄，量不多，按压后可停止，伴头昏、乏力、心慌、气促，活动后明显，休息数分钟后可缓解，伴月经量增多 、皮肤磕碰后易出现瘀斑，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，无齿龈出血，无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力,2017/11/6,5,【病史】,症状逐渐加重，遂于外院就诊，查血常规示WBC 0.84109/L，HGB 77.20g/L，PLT 46.40109/L。凝血功能：APTT 19.10sec，FIB 1.22g/L，余正常。未治疗。入院2+天前，患者受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以“贫血原因待查”收入我科。,2017/11/6,6,【既往史】,既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史,【个人史】,1.患者近半年月经量增多2.患者从事“汽车美容”工作20+年，接触有机化学物质,2017/11/6,7,【体格检查】,T：36.5，BP：120/78 mmHg，神志清，精神可，贫血貌，全身皮肤无黄染，双下肢皮肤可见散在瘀点，浅表淋巴结未及肿大，牙龈无出血，咽部稍充血，双侧扁桃体II度肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移浊阴性，双下肢无浮肿。,2017/11/6,8,【辅助检查】,查血常规：WBC 0.8109/L，HGB 52g/L，PLT 19109/L，MCV 70.50fl。,2017/11/6,9,【要点】,头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、咳痰、扁桃体肿大贫血、出血、感染表现有机化学物质接触史血常规示：三系减少,2017/11/6,10,考虑诊断：,1.再生障碍性贫血（AA）？2.骨髓增生异常综合征（MDS）？3.低增生性急性白血病？4.自身抗体介导的全血细胞减少？5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？6.巨幼红细胞性贫血？7.脾功能亢进？,2017/11/6,11,入院检查：,血常规,【分析】,风湿免疫等检查阴性,排除结缔组织疾病、甲亢,2017/11/6,12,入院查体：,生化,【分析】,无血红蛋白尿、无黄疸、无肝脾肿大,排除溶血性贫血、PNH、再障,2017/11/6,13,入院查体：,【分析】,患者无血吸虫病、病毒性肝炎病史，无脾肿大，无腹水，上腹部B超正常,排除脾亢、巨幼贫,2017/11/6,14,骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒：红=5.00粒系异常增生，以颗粒增多的早幼粒细胞为主诊断意见：考虑颗粒增多的急性早幼粒细胞性白血病（AML-M3a）,2017/11/6,15,骨骼活检：骨髓增生活跃，以粒系增生为主，且多为未成熟粒细胞，符合粒细胞性白血病,2017/11/6,16,FCM分析考虑：急性早幼粒细胞性白血病（APL）。PML/RARa融合基因L亚型（bcr-1）阳性,2017/11/6,17,急性早幼粒细胞性白血病,急性早幼粒细胞白血病（PML/RARa bcr-1阳性）,1、发病急，病程短 2、血象：三系减少 3、骨髓：粒系异常增生，以颗 粒增多的早幼粒细胞为主 4、PML/RARa融合基因L亚型 （bcr-1）阳性,诊断：,2017/11/6,18,APL是可以治愈的白血病之一。方案包括：ATRA+柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素（IDA）；ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物；ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。,治疗：,中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南（2014版）,2017/11/6,19,【全血细胞减少病因】,自身免疫异常 PNH、IRP某种原因破坏血细胞恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）,2017/11/6,20,造血干细胞或微环境受损免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA。骨髓无效造血造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS。造血异常克隆抑制正常造血恶性克隆增生，如AL、MM。,2017/11/6,21,【分类】,恶性血液病 急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤非恶性血液病 再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、脾功能亢进,2017/11/6,22,【分类】, 感染性疾病伤寒、结