烟雾病

烟雾病,神经外科一病区：周倩倩 2017年9月19日,主要内容,1、烟雾病概念2、烟雾病临床表现3、烟雾病的诊断4、烟雾病的治疗5、烟雾病的护理,定义,烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。,发病特点,烟雾病是蛛网膜下腔出血的原因之一，发病年龄呈双峰样，第一高峰在10岁以内儿童，第二高峰在4050岁的成人。发病率最高是日本，其次是韩国和其他亚洲国家。男女比例：1：1.8儿童与成人发病率：5：2,病因,目前有关本病的病因尚不完全清楚，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的多种因素引起，或者在原有特殊遗传因素基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。,临床表现,1.短暂性脑缺血发作(TIA)型最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。2.梗塞型急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。,临床表现,3.癫痫型频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。4.出血型蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。头痛是较为常见的临床症状，尤其是儿童，主要表现为额部头痛或偏头痛样头痛。,诊断依据,1、临床表现 脑缺血症状：短暂的脑缺血发作史。 脑出血症状：头痛、头晕、语言、肢体功 能障碍。2、脑血管造影 特征性表现是诊断烟雾病的金标准。,DSA表现分为六期,1、颈内动脉分叉部狭窄期：单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉狭窄，无其他异常。2、异常血管网初发期：在狭窄血管附近出现烟雾血管3、异常血管网增多期：烟雾加重，在脑底出现典型烟雾 血管4、异常血管网变细期：烟雾减少，血管狭窄更加明显5、异常血管网缩小期：烟雾更加减少，颅内颈内动脉系 统主要脑血管全部消失6、异常血管网消失期：烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失，只有从颈外动脉来的侧枝循环,烟雾病分期,烟雾病分期,烟雾病分期,正常脑血管造影片,烟雾病造影片,治疗药物治疗,用于烟雾病治疗的药物有血管扩张药、抗血小板药物及抗凝血药等，癫痫患者可给予抗癫痫药物。目前尚无有效的药物能够降低烟雾病患者出血率。,治疗手术治疗,目前多通过建立颈外动脉系统至大脑皮质的侧枝血供从而达到重建血运的目的，改善脑供血，恢复正常神经功能。血运重建分为直接血运重建（即血管搭桥术）和间接血运重建。,治疗手术治疗,直接血管吻合术： 颞浅动脉-大脑中动脉吻合术间接血管吻合术： 1、颞肌貼敷术 2、脑-硬膜-动脉貼敷术 3、脑-硬膜-动脉肌肉貼敷术 4、硬膜劈开重建,预后,本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄，原发原因，病情轻重，脑组织损害程度等因素有关，治疗方法是否及时恰当，也对预防有一定影响。 一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率1.5%，成人为7.5%，30%的小儿患者可遗留智能低下，成人颅内出血死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。,术前护理,1、加强心理护理：介绍手术方法、目的、注意事项，消除顾虑；建立良好的沟通方式；介绍相同疾病治愈的病例。2、严密观察病情变化：观察意识、瞳孔、生命体征，保持呼吸道通畅。绝对卧床，减少刺激。3、抗脑血管痉挛药物治疗：尼莫地平、右旋糖酐-40、丹参等。4、常规术前准备。,术后护理,1、神经外科一般护理常规2、有效控制血压3、切口观察与引流管的护理4、口服抗凝药物观察要点5、脑水肿的护理6、有效缓解和解除疼痛,术后护理,常见并发症的护理1、颅内出血2、TIA和脑梗死3、颜面部水肿4、