髓内常见疾病影像分析ppt幻灯片课件

髓内常见病变影像分析 青大附院放射科刘松 本次内容 髓内病变 T2WI高信号常见疾病 炎性脱髓鞘类疾病多发性硬化 MS MultipleSclerosis 视神经脊髓炎 NMO NeuromyelitisOptica 急性播散性脑脊髓炎 ADEM AcuteDisseminatingEncephalomyelitis 横断性脊髓炎 TM Transversemyelitis 鉴别诊断 肿瘤 炎症 血管源性疾病 Introduction 鉴别诊断 脱髓鞘疾病首先考虑 是不是MS 髓内表现像MS么 脑内表现像MS么 如同时合并脊髓病及示神经炎 还要考虑到NMO的可能性 做个NMO IgG吧如两侧同时受累 还要想到TM 尽管不是特异性诊断 但至少可以提示自身免疫或感染相关反应肿瘤髓内脱髓鞘疾病的首要鉴别点 星形 尤其当脊髓肿胀明显 强化 症状进展缓慢时脊髓其它肿瘤 室管膜瘤 血管母 容易鉴别 太像瘤子了转移瘤 太少见了血管主要见于主动脉瘤术后 catheterisation 静脉高压 动脉盗血所以 一定要找寻异常血管炎性 血管炎 感染 极少累及脊髓 Commonuncommon Introduction 鉴别诊断 排除压迫性病变 创伤 退变 转移 最常见的当属脱髓鞘类疾病最常见的脱髓鞘疾病 MS时间 空间分布许多拟诊为ADEM或TM的患者 最终证实为MS Introduction 分析思路 受累范围 纵 短 长节段 MS典型表现为短节段受累 2节段其他疾病 TM NMO 梗死 范围较大 2节段横 单侧 双侧部分受累 MS完全受累 TM NMO受累部位 后部 MS B12缺乏两侧 MS前部 梗死 肿胀肿胀 TM 肿瘤不肿胀 MS ADEM 强化很多 别忘了肿瘤 Introduction 纵向受累 短节段常见 MS不常见 TM 部分型长节段常见 TM 完全型NMO不常见 MS Introduction 横向受累 横向定位 很重要 高分辨受累范围 单 双侧 受累部位 受累类型MS 典型表现 楔形 背侧或两侧偶尔 也可表现为各种形式 eg 整个横断面 仅累及前部缺血 典型表现 前部也可累及整个横断面TM NMO 典型表现 累及全脊髓脑内异常许多脊髓疾病会伴有脑内异常 有时对鉴别诊断很有帮助 1 MS MultipleSclerosis keyfacts MS 脑脊髓内 免疫介导 炎性脱髓鞘多发病变 时间 空间脑内病变 典型 脑室旁 皮质下 小脑白质 脑干 胼胝体CSF 单克隆带MS 最常见脱髓鞘疾病 部分重叠NMO起初被认为是MS的一种类型 但现在被认为是一种独立疾病ADEM可以复发并进展为部分型TM MS 后柱 短节段 楔形 脑室旁白质受累 1 MS F 24 单侧视力障碍 2年后出现上 下肢无力及感觉 现出现双侧下肢感觉障碍 临床诊断MSMR表现 髓内多发 边界清 不清AXI 背侧 楔形ContinuewiththeC 1 MS SagC 无强化活动性MS灶可以强化 但不像脑内活动灶那么常见加扫颅脑MR 有助于诊断条件不允许 可仅行Sag FLAIR Continuewithbrain 1 MS 脑室旁 胼胝体受累 诊断MS特异性较高 1 MS 仅根据脊髓MR 鉴别诊断范围宽泛加扫颅脑 对诊断MS很有帮助Continuewith MS 不典型 1 MS 脑内 典型 脑桥 脑室旁 皮层下 1 MS 与脑内MS相似 常见 局灶性不常见 弥漫性 与TM NMO难以鉴别病史长 萎缩1 3 脊髓症状1 3 仅脊髓病变 脑内无异常95 累及脊髓 但未必出现脊髓症状 1 MS AXI 形态 圆形 楔形位置 后部 两侧 1 MS 病变在前部 就能排除MS了 当然不能 MS是千变万化的魔术师 典型 不典型的部位形态信手拈来少见 并非不可以 1 MS 活动性病变可以强化 但不像脑内病变常见 强化方式 无特异性 环形 轻度或明显强化轻度 模糊强化 最常见 1 MS MS病史多年 急性加重活动性病变 强化Continuewithcervicalspine 1 MS 髓内多发MS灶AXI 典型 楔形 背侧ContinuewithC 1 MS 同一病人 髓内多发强化MS灶 1 MS MS常表现为局灶性异常弥漫性异常可与TM或弥漫性星形细胞瘤相似这种表现 更常见于原发 继发性进展性MS 1 MS 有学者认为 脊髓萎缩对诊断原发进展性MS PPMS 有特异性脊髓萎缩与临床伤残相关性很高 尤其是脊髓上部更为明显MS发作时程是影响萎缩的重要因素 2 NMO NeuromyelitisOptica keyfacts NMO 自体免疫 脱髓鞘疾病 NMO IgG 特异性标志物主要累及 视神经 脊髓脑内亦可受累 但与MS容易区分脊髓脱髓鞘与TM相似 常累及4 7椎体节段 纵 及整个断面 横 F M 9 1右图 儿童 单侧视神经炎脑内无异常 ContinuewithMRofthespine 2 NMO NMO高危人群 曾罹患视神经炎 脊髓炎NMO IgG检测炎性 2 NMO 1个月后 该患童出现急性横断性脊髓病双侧症状右图 脊髓肿胀 强化 异常信号星形细胞瘤也可有如此表现 但结合病史 视神经炎 急性脊髓病 可排除肿瘤临床证实为NMO NMO Ig阳性既往认为 NMO患者视神经炎及脊髓病同时出现 现证实并非如此 2 NMO NMO脑内病变既往认为NMO脑内病变极其罕见 实际并非如此 且其常与MS明显不同 在亚洲 约60 80 的NMO患者可伴发脑内异常欧洲 仅25 40 NMO脑内病变仅见于脑室周围 2 NMO 为什么NMO脑内病变发生在脑室周围呢 NMO IgG自身免疫抗体仅作用于水通道蛋白 4 Aquaporin 4water channels 就像细胞的钠钾泵一样 也是水通道脑室周围水通道蛋白 4浓度最高右图示 3th脑室 双侧侧脑室前角周围异常信号 2 NMO 也可出现胼胝体大片病变任何CNS病变伴视神经及脊髓受累 都应进行NMO IgG检测 3 ADEM keyfacts 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 病毒感染或疫苗接种后 CNS炎性脱髓鞘75 患者 明确的感染或接种病史 1 4w ADEM更多见于儿童单程90 多程10 与MS无法鉴别 约50 ADEM患者 抗 MOG IgG阳性 支持诊断MyelinOligodendrocyteGlycoprotein MOG 3 ADEM 右图 10s儿童 病史 呼吸道感染3w后 突发神经系统体征 构音障碍 吞咽困难 四肢瘫痪眼运动障碍 意识损害ADEM典型症状 脑内常有累及 脊髓受累约30 影像典型 脊髓肿胀 异常信号与TM相仿 无明显强化Continuewith 3 ADEM 脑内病变 与MS有何不同ADEM典型表现 MS少见的征象是什么 脑桥广泛受累 基底节受累 3 ADEM 随访 脊髓形态 信号恢复正常 3 ADEM 另一ADEM脊髓肿胀 无强化 脑内受累 3 ADEM ADEM注意 脑桥 基底节受累Continuewithfollowupscan 3 ADEM 随访 几乎完全恢复正常 4 TM TransverseMyelitis keyfacts 局灶性炎性病变 运动 感觉 自主神经功能障碍影像 2 3横截面受累局部肿胀 T2高信号 强化 TM两种类型 急性部分性 APTM病变范围局限在两个节段内 有进展为MS潜在可能性急性完全性 ACTM病变范围超过两个节段Sag 大范围T2高信号Axi 断面大部受累 4 TM TransverseMyelitis M 31 头疼 排便泄功能紊乱 尿潴留 感觉定位C3水平 CSF检查未见炎细胞 蛋白水平略增高 影像表现 长节段 全截面受累 无肿胀 强化与MS肿瘤一般表现不符 考虑急性横断性脊髓炎 ATM 4 TM TransverseMyelitis TM 继发 特发特发性TM 脊髓自身免疫异常急性短节段性 APTM 有下述情况之一 进展为MS风险增大 部分性TM i e APTMMS家族史 MR脑内病变儿童TM症状明显60 90 不能移动下肢 但预后好于成人 30 50 可完全缓解 4 TM TransverseMyelitis 典型表现 MR病变范围广泛 随访部分或完全吸收大量随访观察显示 1 3 没有 轻微后遗症1 3 中度永久性残疾1 3 重度永久伤残 4 TM TransverseMyelitis TM典型病例 多节段高信号 肿胀断面大部受累无强化 TM常见 偶尔 可见片状强化 4 TM TransverseMyelitis 如强化 与星形细胞瘤难以鉴别M 60 星形细胞瘤胸背部疼痛 左下肢感觉异常及轻瘫痪多节段T2高信号及肿胀 部分区域见强化强化部分极像肿瘤 很难鉴别 5 Spinalcordtumor 星形细胞瘤髓内病变 重要鉴别诊断弥漫浸润 无明显肿块 常片状强化M 66 进行性感觉障碍活检证实为星形细胞瘤Continuewiththefollowup 5 Spinalcordtumor 患者无法手术 随访显示病变进展明显 5 Spinalcordtumor 髓内另外两种常见肿瘤 室管膜瘤 血管母强化 肿块其他髓内肿瘤较少见左图神经纤维瘤病患者 多发室管膜瘤 6 Vascular Arterialinfarction 右图主动脉瘤术后双下肢轻瘫痪脊髓前柱异常信号 蛇眼征 6 Vascular Arterialinfarction 最常见原因 主动脉瘤支架置入弥散受限 6 Vascular Vasculitis 患儿 头疼 发热 痛觉过敏 左半身麻木 CN6麻痹右图 多发 局灶性 首先考虑MS鉴别诊断范围 炎症 感染 转移 影像检查 脊髓横断 颅脑Continue 6 Vascular Vasculitis 病变位于脊髓背侧 一处可见强化如果感染或转移灶 应全部强化MS也在鉴别诊断范围内 ContinuewiththeMRofthebrain 6 Vascular Vasculitis T1WIC 只有一处强化病变的部位和强化表现与MS非常相似血管炎可以是特发性 也可见于SLE Sjogren和Behcet血管炎不仅发生于脑内 也可见于髓内 与MS很相似 6 Vascular SpinalAVF 硬膜动静脉瘘 最常见脊髓血管