癫痫神经内科教学课件

癫痫 重医大附一院神经内科 癫痫的定义 癫痫 Epilepsy 是一组由已知或未知病因所引起 脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合征 以反复 发作性 短暂性 通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征 由于异常放电神经元的位置不同 放电扩布的范围不等 病人的发作可表现为感觉 运动 意识 精神 行为 自主神经功能障碍或兼有之 每次发作称为痫性发作 持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫 在癫痫中 由特定症状和体征组成的 特定的癫痫现象称为癫痫综合征 每种癫痫综合症具有不同的病因 病理 预后以及转归 癫痫对患者心理 认知及社会因素都有明显的影响 国际抗癫痫联盟 ILAE 提出的癫痫发作新定义认为 癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起 由不同症状和体征组成的短暂性临床现象 脑部神经元高度同步化的异常活动 发作的短暂性及特殊的临床现象是癫痫发作的三要素 癫痫发作是一种临床现象 是由神经元高度同步化异常放电所引起的中枢神经系统功能紊乱 这种功能紊乱只有表现为被临床工作认同的症状和体征才能诊断 在强调癫痫发作短暂性的同时 新定义提出了没有由症状和体征组成的临床表现不能诊断为癫痫的新观点 新的癫痫定义认为 癫痫是一种脑部疾病 其特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易感性 以及由于这种发作引起的神经生化 认知 心理和社会后果 癫痫的确定要求至少有一次癫痫发作 脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性 至少一次癫痫发作的病史及发作引起的神经生化 认知 心理及社会功能障碍是癫痫的三大要素 脑部持续存在反复发作的易感性指患者脑部存在已被临床实践证实会引起癫痫反复发作的病理条件 而这些病理条件能通过病史或体征 影像学及实验室检查所发现 如癫痫的阳性家族史 脑电图上的痫样放电 肿瘤等 至少一次癫痫发作成为诊断癫痫的核心条件表明ILAE已经放弃了二次以上发作才能诊断癫痫的传统观点 新观点指导临床医生在明确判断患者脑部存在癫痫反复发作易感性的基础上出现一次癫痫发作就可以开展癫痫的治疗无疑有利于癫痫患者的早期康复 病因 癫痫都是有病因的 有些病因我们已经知道 有些不知道 前者称为继发性癫痫 后者称为原发性癫痫 考虑系继发性癫痫 但没有找到病因者则称为隐源性癫痫 病因 继发性癫痫 1 脑外伤 脑外伤后癫痫的发病率一般为2 5 重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25 30 成为继发性癫痫最常见的原因之一 婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关 2 肿瘤 癫痫病人中有4 以肿瘤为病因 3 脑血管疾病 在老年性癫痫中 32 是由中风引起 中青年癫痫也有相当部份是由脑血管畸形引起 4 中枢神经系统的感染 结核 细菌性脑膜炎 病毒性脑炎和脑膜炎 中枢内的真菌感染都可引起癫痫 5 寄生虫 长江上游主要为脑型肺吸虫 中下游以血吸虫为主 北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见 6 药物 能引起癫痫发作的药物主要有青霉素类 喹诺酮类 胰岛素 利多卡因 吩噻嗪类等 7 其它 副肿瘤综合症 8 20 的系统性红斑狼疮 SLE 病人可出现癫痫发作 甲状旁腺功能低下出现癫痫发作的比例可达30 50 糖尿病和低血糖都可引起癫痫发作 病因 特发性癫痫 原因不明 推测与基因突变有关隐源性癫痫 推测具有病因 但是尚未明确病因 如west综合症 Lennox Gastaut综合症等 发病机制 各种病因基因突变或表达异常神经递质或调质异常引起离子通道结构和功能异常离子异常跨膜运动神经元异常放电引起癫痫发作 单纯部分性复杂部分性部分继发全身性性发作 癫痫发作的分类 ILAE1981年分类 部分性发作 强直性发作阵挛性发作强直阵挛性发作肌阵挛发作失张力发作失神发作 全身性发作 癫痫发作的临床表现 一 临床表现 共性 是所有癫痫发作都有的共同特征 即发作性 短暂性 重复性 刻板性 个性 即不同类型癫痫所具有的特征 是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据 癫痫发作的临床表现 二 脑电图上的痫性放电 突出于背景的爆发性活动 如棘波 尖波 棘慢波 尖慢波等 强直 阵挛性发作 特征 意识丧失 跌倒 四肢抽搐是全身强直 阵挛性发作的临床特征 临床上可分为三期 1 惊厥前期 意识丧失 跌倒2 惊厥期 强直期 主要表现为全身骨髂肌强直性收缩 持续10 20秒后进入阵挛期 阵挛期 每次阵挛后有一个短的间隙 3 发作后期 从发作到意识恢复约历5 15分钟 醒后病人感头痛 全身酸痛 嗜睡 部分病人有意识模糊 此时强行约束病人可能发生伤人和自伤 强直 阵挛性发作 失神发作 突然发生和突然终止的意识丧失是典型失神发作的特征 典型失神发作表现为活动突然停止 发呆 呼之不应 手中物体落地 部分病人可机械重复简单的动作 每次发作持续数秒钟 每天可发作数十 上百次 发作后立即清醒 无明显不适 可继续先前的活动 醒后不能回忆 脑电图上可见特征性的3Hz棘慢波 青少年以及儿童多见 单纯部分性发作 发作时意识始终存在 发作后能回忆发作的生动细节是其主要特征 1 运动性发作 表现为身体的某一局部发生不自主抽动 可以遗留短暂性肢体瘫痪 称Todd麻痹 1 运动性发作 贾克森 Jackson 发作 从肢体局部开始出现的异常运动 沿皮质功能区移动 如从手 前臂 肘 肩部 口角 面部逐渐发作 旋转性发作 单纯部分性发作 2 感觉性发作 表现为肢体或面部的发作性异常感觉 包括视觉 嗅觉 味觉 听觉等异常 单纯部分性发作 3 植物神经性发作 表现为上腹部不适排便感 恶心 呕吐 面色苍白 出汗 竖毛 瞳孔散大等 4 精神性发作 遗忘症 似曾相识 似不相识 强迫思维等 情感异常 欣快 愤怒等 错视或复杂视幻等 复杂部分性发作 主要特征是有意识障碍 发作后病人不能或部分不能复述发作的细节 1 自动症 automatism 看起来有目的 实则没有目的的发作性行为异常 包括口消化道自动症 手足自动症 语言性自动症等 2 仅有意识障碍 需与失神发作鉴别 教材P245表12 2 3 自动症伴有意识障碍 常以精神或特殊感觉症状为先兆 随后出现意识障碍或自动症 癫痫的脑电图表现 典型表现是棘波 尖波 棘 慢或尖 慢波 癫痫的脑电图表现 不同类型的癫痫 脑电图上有不同的表现 可辅助进行癫痫发作类型的确定 失神发现表现为3HZ的棘 慢波 局灶性痫样放电多提示系部分性发作 广泛性痫样放电则多为全身性发作 常规脑电图只能记录到部分患者的痫样放电 过度换气 闪光刺激 睡眠剥夺 药物诱导可以提高检出率 但是部分正常人可见记录到痫样放电 癫痫的诊断 1 明确是否为癫痫 癫痫的诊断主要依靠病史 脑电图是重要的佐证 癫痫的共性和个性是诊断癫痫的主要依据 排除其它疾病 2 明确癫痫发作的类型或者癫痫综合症 特别是发作类型对于抗癫痫药物选择至关重要 3 确定癫痫的病因 特别是继发性癫痫 选择影像学手段等进行筛查 癫痫的鉴别诊断 1 假性发作 pseudoseizures 假性发作是一种非癫痫性的发作性疾病 是由心理机制而非脑电紊乱引起的感觉 运动 情感和体验异常 1 没有真正的意识丧失 2 发作时脑电图上无痫性放电 3 抗癫痫药治疗无效 暗示治疗可有一定效果 癫痫的鉴别诊断 2 晕厥 syncope 常有意识丧失 跌倒 部分病人可出现肢体的强直或阵挛 需与癫痫的全身性发作鉴别 下列几点支持晕厥的诊断 由焦虑 疼痛 见血 过分寒冷 高热诱导的发作 站立或坐位时出现的发作 伴有面色苍白 大汗者 晕厥是缺血引起 因而其 缺失 症状多于刺激症状 肢体的无力 肌张力低下较强直 阵挛多见 原发疾病的存在也有利于晕厥的诊断 如心脏疾病 贫血 低血糖等 癫痫的鉴别诊断 3 短暂性脑缺血发作 TIA 老年人多见 通常具有动脉粥样硬化 高血压 糖尿病等危险因素 治疗 病因治疗单次发作的治疗发作期药物治疗癫痫状态的治疗物理疗法发作间期手术治疗 迷走神经刺激术 一 抗癫痫药物治疗的基本原则 1 正确的决定用药时间 一般说来 癫痫一经诊断明确 就应用药 首次发作者 可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下 根据病人及家属的意愿 酌情选择用或不用抗癫痫药 抗癫痫药物治疗的基本原则 2 如何选药依据发作类型 副作用大小 药物来源 价格来决定 其中最主要的依据是癫痫发作的类型 1 部分性发作首选卡马西平 次选丙戊酸 苯妥英和苯巴比妥 2 部分性继发全身强直 阵挛性发作首选仍是卡马西平 次选丙戊酸 苯妥英或苯巴比妥 抗癫痫药物治疗的基本原则 2 如何选药 3 全身强直 阵挛性发作首选丙戊酸 次选卡马西平 苯妥英 4 失神发作首选乙琥胺或丙戊酸 次选氯硝西泮 按发作类型选药参考表 传统抗癫痫药 发作类型可选药部分性发作和部分继发全身发作卡马西平苯妥英钠苯巴比妥丙戊酸全身强直 阵挛性发作丙戊酸卡马西平苯妥英钠强直性发作卡马西平苯妥英钠苯巴比妥丙戊酸阵挛性发作丙戊酸卡马西平典型失神 肌阵挛发作丙戊酸乙琥胺 氯硝西泮非典型失神发作乙琥胺氯硝西泮或丙戊酸 按发作类型选药参考表 已在中国上市的新抗癫痫药 发作类型可选择的药部分性发作和部分性继发全身性发作妥泰 左已拉西坦 奥卡西平 拉莫三嗪全身强直 阵挛性发作妥泰拉莫三嗪奥卡西平卡巴喷丁强直性发作妥泰拉莫三嗪左已拉西坦阵挛性发作左已拉西坦 妥泰 奥卡西平 失神发作拉莫三嗪肌阵挛发作左乙拉西坦 妥泰 抗癫痫药物治疗的基本原则 3 如何决定药物的剂量 从小剂量开始 逐渐增加 达到即能控制发作 又没有明显副作用时为止 如不能达此目的 宁可满足部分控制 不要出现副作用 抗癫痫药物治疗的基本原则 4 单用或联合用药 单一药物治疗是应遵守的基本原则 如治疗无效 可换用另一种单药 但换药期间应有5 7天的过渡期 抗癫痫药物治疗的基本原则 下列情况可考虑进行合理的多药治疗 有多种类型的发作 针对药物的副作用 针对病人的特殊情况 对部分单药治疗无效的病人可考虑联合用药 抗癫痫药物治疗的基本原则 联合用药应注意 不能将药理作用相同的药物合用 尽量避开有相同副作用药物的合用 不能无目的的乱用 要注意药物的相互作用 抗癫痫药物治疗的基本原则 5 如何服药根据药物的性质可将每日的剂量分次服用 半衰期长的药物可每日1 2次 如苯妥英 苯巴比妥等 半衰期短的药物可每日服3次 由于多数抗癫痫药为碱性 因而饭后服药可减轻胃肠道反应 抗癫痫药物治疗的基本原则 6 如何观察副作用 除定期随访 常规体检 用药前查肝肾功能 血尿常规外 用药后还需每月复查血尿常规 每季度复查肝肾功能 至少持续半年 药物所致药疹和剥脱性皮炎 抗癫痫药物治疗的基本原则 7 何时终止治疗 一般说来 全身强直 阵挛性发作完全控制4 5年后 失神发作停止半年后可考虑停药 但停药前应有一个缓慢减量的过程 这个时期一般不应少于1 1 5年 复杂部分性发作可能需要长期服药 二