血浆置换的临床应用课件

血浆置换的临床应用 肾病风湿免疫科 什么是血浆置换 1914年 Abel首次进行了血浆去除术1959年 Waldenstrom将其应用于疾病治疗 血浆置换技术蓬勃发展血浆置换概念机体血液循环中存在的病原物质对某些疾病的发生发展起重要作用 是介导组织器官损伤的主要致病因子 临床上常需清除这些病原以达到治疗某些疾病 血浆置换 plasmaexchangePE plasmapheresis 系通过血浆分离装置 利用体外循环的方法将血浆分离并滤出 弃去患者的异常血浆 然后将血液的有形成分以及所补充的置换液回输体内 血浆中所存在的一些致病的物质 代谢产物 如肝衰竭时 和一些自身免疫病的自身抗体和毒物亦随之被剔除的治疗方法 血浆置换疗法的分类 按血浆分离方式非选择性血浆分离法离心式血浆分离法膜式血浆分离法目前通常所进行的单纯血浆置换选择性血浆分离法双重滤过法 doublefiltrationplasmapheresis DFPP 是将分离出来的血浆再通过膜孔更小的血浆成分分离器将分子量大的蛋白将剔除去 留下白蛋白等小分子蛋白 加上补充液输回人体的治疗方法血浆吸附疗法 plasmaadsorption PA 将分离的血浆经过吸附器 内充填选择性的吸附物质 除去血浆中致病因子的方法冷却滤过法 cryofiiltration CF 利用部分致病性大分子物质在寒冷条件下聚集形成冷凝沉淀物而在复温后分离的特点 是冷却的血浆通过一定孔径的滤过膜截留沉淀的物质 从而达到选择性清除的目的 其他分离方法如血浆电泳法 理化结合分离法 落差式血滤法等 血浆置换适应症 主要分为3类疾病 类疾病 指某些疾病诊断一旦明确 应立即 或必须 进行血浆置换治疗 类疾病 即某些疾病常规治疗无效时 则应尽快考虑血浆置换治疗 类疾病 临床上有散在的病例报告 需要进一步进行临床验证 表血浆置换术适应证疾病类别疾病名称 类1 血栓性血小板减少性紫癜2 重症肌无力3 无肾功能不全的肺出血肾炎综合征4 肾功能不全的新月体性肾小球肾炎5 高黏滞综合征 1 原发性 快速进展 2 Wegener肉芽肿 3 多结节动脉炎6 输血后紫癜7 甲状腺危象8 中毒 结合蛋白的毒素 9 多神经炎型遗传性运动失调症 Refsumdisease 10 家族性高胆固醇血症 类1 多发性神经根炎 吉兰巴雷综合征 2 伴有免疫复合物的进行性血管炎3 难治性进行性红斑狼疮4 伴有抑制物的血友病5 同种肾移植排斥反应6 无肾功能不全的新月体性肾小球肾炎 类1 类风湿关节炎2 多发性硬化症3 肌萎缩性侧索硬化症4 皮肌炎5 幼年型牛皮癣关节炎6 伴有肾功能不全的肺出血肾炎综合征7 免疫性血小板减少性紫癜8 母婴血型不合9 弥漫性体血管角质瘤10 自身免疫性溶血性贫血11 纯红细胞再生障碍性贫血12 转移性癌症13 白塞病14 炎症性结肠炎15 预防心脏移植后的免疫排斥反应 血浆置换适应症的致病因子 血浆置换治疗在各系统疾病的应用 肝脏疾病血液系统血栓性血小板减少性紫癜 TTP 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 冷凝集素病高黏综合征溶血性疾病巨球蛋白血症 血浆置换治疗在各系统疾病的应用 神经系统疾病格林巴利综合征 GBS 重症肌无力 MO 多发性硬化 MS 代谢性疾病家族性高胆固醇血症甲亢危象肾脏疾病抗肾小球基底膜 GBM 抗体性肾炎寡免疫复合物型新月体肾炎IgA肾病和紫癜性肾炎肾移植 血浆置换治疗在各系统疾病的应用 风湿性疾病系统性红斑狼疮 SLE 原发性小血管炎重症中毒河豚中毒毒蘑菇中毒蜂毒中毒产科中应用母婴血型不合致新生儿溶血妊娠脂肪肝致肝衰竭 单纯血浆置换疗法 置换液的种类和组成1 新鲜冰冻血浆2 人血白蛋白溶液3 血浆代用品4 晶体液 单纯血浆置换疗法 置换液的选择基本原则 缺什么 补什么 补足所需量 针对各种置换液的优缺点 互相弥补出入速度大致相同 保持血浆胶体渗透压正常并注意维持水 电解质的平衡必要时补充凝血因子和免疫球蛋白晶体和胶体的容积比1 2为妥 即前1 3用晶体 后2 3用5 白蛋白并非每个患者都必须补充新鲜冰冻血浆 但血栓性血小板减少性紫癜 溶血性尿毒症综合征以及重症肝炎等患者 推荐置换液全部用新鲜冰冻血浆 血浆代用品最大补充量只能占置换液的20 且多于刚开始置换时使用 单纯血浆置换疗法 置换量和频率血浆置换的频度取决于病的严重程度及疗效 多主张每周3 4次 亦有学者主张隔日或隔2天1次 理论上 一个血浆总量的液体 可以清除50 以上的某一物质 置换至1 3个血浆量 可清除72 再增加置换量 下降幅度越来越小 所以认为每次的置换量以患者的血浆量1 1 3倍为宜 人体血容量的计算公式 1 PV 0 065 W kg 1 Hct 2 PV 1 Hct b cW b 常数 男性1530 女性864c 常数 男性41 女性47 23 PV W 70 ml 1 Hct 0 91 单纯血浆置换疗法 优点对致病物质清除相对彻底操作相对简单适用症广泛缺点选择性差 白蛋白 凝血因子以及其他非致病性血液成分的丢失需要大量的血浆 增加输血风险和感染几率客观局限性 很难及时获得大量新鲜血浆 双重滤过血浆置换疗法 DFPP是一种选择性的血浆分离方法 它利用两个不同孔径的滤过器 其一为血浆分离器 其二为血浆滤过器 由于血浆滤过器膜孔径不同 对白蛋白的阻遏率亦不相同 因而治疗时应根据致病物质分子量的不同选择不同膜孔径的血浆滤过器 使之既能保证完全清除致病物质 又可最大限度地减少白蛋白的丢失 双重滤过血浆置换疗法 置换液根据丢弃血浆成份的量补充等量置换液 一般选择4 5 人血白蛋白溶液及羟乙基淀粉或低分子右旋糖酐 血浆处理量及频率血浆置换过程中 患者体内血浆中抗原 抗体免疫复合物均逐渐减少 血浆蛋白浓度亦明显下降 此时血管外蛋白质逐渐进入血管内 使血管内外蛋白质浓度逐步达到平衡 血浆动力学研究结果显示 一般每隔24 48h置换1次比较适宜 患者血浆处理量 体重 1 13 1 Hct 或1 5 2血浆量二级分离器的选择根据致病物质的分子量大小 选择合适的血浆滤过器 双重滤过血浆置换疗法 优点蛋白丢失少DFPP通过选择膜孔径不同的血浆滤过器可以有针对性地对致病物质进行清除 每次分离血浆3 4L 仅丢弃500 600ml致病血浆 保留了大部分白蛋白 在给患者提供更好治疗的同时 可以最大限度地减少白蛋白的丢失 不受 血荒 制约减少交叉感染使用白蛋白置换液 因此感染等并发症较之单纯血浆置换少 Siami等回顾了美国近20年来应用DFPP治疗的患者 无1例发生败血症及营养不良综合症 局限性对致病物质的分子量有一定要求选择性仍相对稍差DFPP对病原体的清除并非特异 在致病物质被清除的同时 也有其他一些大分子量的物质被清除掉 而免疫吸附疗法 IP 可根据疾病的不同选择不同的吸附器 利用免疫吸附剂特异性清除血浆里的致病因子 显然 与IP相比 DFPP特异性明显不如前者 白蛋白损失血浆滤过器对白蛋白有一定的阻遏率 因此白蛋白不可避免也有少量的损失 病因治疗方面的局限DFPP有自己的特殊治疗作用 适应症都与免疫球蛋白增高有关 DFPP可迅减少这些致病因子在血浆中的浓度 却不能阻止它的产生 所以DFPP并非病因治疗 不能完全替代免疫抑制剂 必须配合免疫抑制剂以及其他治疗方能取得更好的效果 血浆吸附疗法 非特异血浆吸附特异性血浆吸附胆红素吸附免疫吸附 母体血浆置换法防治Rh血型不合的新生儿溶血 病情简介弓某某 女 40岁 Rh阴性 丈夫为Rh阳性血型 15岁时曾行手术治疗 可能输血治疗 具体不明确 第1次怀孕早期人工流产 第2次胎儿娩出后发生新生儿溶血 未能存活 第3次和第4次怀孕均于4 5月时胚胎死亡流产 2 4次怀孕期间IgD效价均在1 128 1 256 本次为第5次怀孕 孕前IgD效价为1 64 怀孕16W测IgD效价1 128 1 256 胎儿检查尚未发现异常 母体血浆置换法防治Rh血型不合的新生儿溶血 所进行治疗目前已进行3次双重滤过血浆置换置换液 4 白蛋白溶液及林格氏液治疗量 废弃血浆量600ml血浆处理量 2血浆量1次单纯血浆置换置换液 无IgD抗体正常血浆置换量 1 1血浆量 母体血浆置换法防治Rh血型不