震颤麻痹诊断.doc

帕金森病的诊断、鉴别诊断与治疗帕金森病的诊断与鉴别诊断 中国人民解放军总医院神经内科 孙 斌 以多动为主要表现者易于早期诊断。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等，均不能作为临床确诊依据。脑 CT 、 MRI 检查无特殊改变。.帕金森病血生化检查是否处于正常水平？ A.异常水平 B.正常水平 帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征，是中老年人的常见病。1、帕金森病的病因尚未清楚1.1 流行病学： 该病随年龄增加而发病率增高, 50岁以上的发病率约为500/10万, 60岁为1 000/10万。约2/3的PD发生在50-60岁，30岁以下发病约1%。我国既往的流行病学调查发病率偏低，但新近的调查发病率结果与国外相近。患病率：白种人每10万人为60180，黑人为85.7，日本人为34.3-55.0。早期患者占总患病人数的40%左右。20世纪末，美国约有100万PD患者；目前估计我国老年PD患者可能超过130万。 1.2 病因：尚未清楚，目前受人关注的有三大因素。 (1)进展性老化因素：PD发病与年龄有关，40岁以下仅占10%，40-50岁为20%，50岁以上为70%，中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中DA神经元不断有变性、丢失，当DA神经元丢失80%以上、纹状体DA含量减少超过80%时，才出现PD症状。随着老化而神经细胞内MAO含量却居高不下，可能为促发因素。而80岁以上患病率仅约1%，故年龄绝非PD发病的唯一因素。(2)遗传因素：约10%15% PD有阳性家族史，年轻发病者多有近亲同病发病史。有人认为系常染色体显性遗传，外显率低，或多基因遗传；新近的研究认为与线粒体DNA突变有关。 (3)环境因素：环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。有研究通过对5 000名PD患者调查，发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。80年代初在洛杉机由吸毒者发现1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1，2，3，6-Tetrahydropyridine，MPTP)，经MAO-B催化形成N-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP + )，它对黑质DA神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为，对线粒体呼吸链中复合体的毒性而导致： (1)ATP合成抑制; (2)NADH(还原辅酶)及乳酸堆积； (3)细胞内钙离子浓度急剧变化； (4)谷胱甘肽合成减少，氧自由基生成过多，最终神经元死亡。 1.3 发病机制：目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素，导致黑质 DA神经元细胞变性，其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发现黑质组织线粒体复合物基因缺陷、遗传异常，会导致易患性，在毒物等因素的作用下，黑质复合物活性受到影响，而导致神经元细胞变性、死亡。因此, 大多数学者认为 认为遗传和环境因素可能在 PD发病中起主要作用。鉴别诊断：肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。动静脉瘘（主要为颈动脉海绵窦瘘）：常有多条眼外肌增粗，眼上静脉增粗，增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显，一般容易鉴别，如在 CT 上鉴别困难，可行 DSA 确诊。转移瘤：眼外肌有时可发生转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内，如果表现不典型，鉴别困难，可行活检鉴别。淋巴瘤：眼外肌肌腹和肌腱均受累，一般上直肌或提上睑肌较易受累，此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别，活检有助于鉴别。 【影像学】CT 和 MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌，但在 MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面，显示上直肌和下直肌优于 CT ，而且根据 MRI 信号可区分病变是炎性期还是纤维化期，对于选择治疗方法帮助更大。2 、帕金森病的特异性病理指标路易氏体主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离；细胞内出现玻璃体样同心样包涵体（Lewy小体）（见图1）；包涵体也见于兰斑、迷走神经背核、下丘脑、中缝核、交感节等。星形胶质细胞增生、胶质纤维增生 。黑质神经元细胞内铁含量增高，也主要在黑质致密部，即神经元变性、坏死的部位。帕金森的特异性病理指标路易氏体，见图1 3 、帕金森病的临床诊断 3.1 发病年龄：中老年隐袭性发病, 50 岁占总患病人数的 90 。 3.2 首发症状 以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为： 震颤（ 70.5 ）； 强直或动作缓慢（ 19.7 ）；失灵巧和 / 或写字障碍（ 12.6 ）； 步态障碍（ 11.5 ）； 肌痛、痉挛、疼痛（ 8.2 ）； 精神障碍，如抑郁、紧张等（ 4.4 ）； 语言障碍（ 3.8 ）； 全身乏力，肌无力（ 2.7 ）； 流口水与面具脸（各 1.6 ）(见图2）。 3.3 临床主要表现：* 静止震颤 静止震颤在 PD 最常见。系受累肌群的主动肌及拮抗肌交替性、规律活动的结果。早期始于一侧肢体，上肢常见，远端较近端显著。频率 4 8Hz ，振幅小；典型者静止时呈 “搓丸样（ pill-rolling ）动作 ”，可暂时控制；少数振幅较大，动作中也有震颤。随意动作中减轻或消失，入睡后消失；精神紧张、情绪激动时加剧。存有特发性（单纯性）震颤或无震颤的患者约各占 15 。* 肌强直 可以是早期症状，为主动肌和拮抗肌的张力同时增加，被动活动中始终存在 “铅管样强直“，同时伴有震颤者，被动活动中有“齿轮样强直“（ cogwheeling rigidity ）（注意检查手法！）。 * 运动障碍（运动不能或运动减少 - 少动） 少动是致残的主因。表现为运动启动困难、速度减慢；多样性运动缺陷：表情缺乏、瞬目少 “面具脸”，严重者构音、咀嚼、咽下困难，流涎；上肢伴随动作减少、消失；运动变换困难，精细动作困难，写字过小症（ micrographia ）。* 姿势保持与平衡障碍 可见于 PD 早期。 Martin(1967) 认为由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致，因平衡与姿势调节障碍，构成特有的姿态。 * 其它表现 （1）语音单调、耳语样重复语言，以及与震颤无关的声音颤动。（2）自主神经功能障碍。 （3）常诉肌肉酸痛（下肢多见）、夜间肌肉痉挛和内脏不适。 （4）睡眠障碍、静坐不能，精神症状，如激动、焦虑、抑郁（ 40%），约 20% PD 患者出现痴呆，晚期痴呆的比率增加（ 14 -80 ）。 3.4 辅助检查：血常规、生化, CSF 常规检查，均正常。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等，均不能作为临床确诊依据。脑 CT 、 MRI 检查无特殊改变。正电子发射计算机断层成像 (Positrion emission tomography , PET) ： PET 检查可用 18F-6- 氟多巴，发现纹状体内 DA 合成和储蓄能力下降。用 14C 标记 3- 氮 - 甲基 - 螺环哌酮（ Spiperone ）行 PET 可进行 D 2 受体研究，用来发现黑质纹状体通路的亚临床损伤。 3.5 长期应用 L-DOPA 治疗出现的复杂症状, “长期综合征”：开-关现象 (on and off) ；剂末现象：疗效减退；异动症：不自主运动；精神症状。大多在应用 L-DOPA 治疗后 4 年左右出现（ 0.9-18 年），剂量过大容易出现。 3.6 PD 诊断中老年发病，静止性震颤、肌强直、运动障碍、姿势保持障碍及其它运动症状、 自主 神经症状、精神症状等；必要的放射学检查（ 脑 CT 、 MRI 检查） 对诊断症状性、继发性 PD 或除外某些疾病有帮助，但对 PD 诊断仍缺乏特异性；除外其它疾病、左旋多巴治疗效果显著者，可做出诊断。在脑 CT 、 MRI 应用前，临床与病理诊断符合率仅 75% 左右。 3.7 PD 鉴别诊断(1) 单纯性或姿势性震颤： 单纯性或特发性震颤，其病因未明、病理学无特殊改变。可有家族史，为常染色体显性遗传。有人认为可能与红核橄榄小脑红核环内单胺平衡失调有关。震颤为唯一症状，起初症状轻，数年或数十年后震颤缓慢加重，甚至影响工作、写字等。震颤主要见于上肢、头颈，下肢不少见；震颤幅度、频率不一，可以不对称，与姿势有关，运动中震颤减轻，也可在运动终末出现或静止时震颤，老年人常见，情绪激动时加重，饮酒可使震颤减轻。 甲状腺功能亢进引起的震颤：为对称性动作性或姿势性震颤 ，上肢先出现，在饥饿、情绪激动时明显，可伴其它部位肌肉颤动、心率加快和出汗，有“心惊肉跳”感等“甲亢症状群”。两者均无肌张力增高、少动，其表情、伴随活动良好； - 肾上腺受体拮抗剂（如心得胺、阿尔马尔）有效。 (2) 帕金森综合征（ PDS ） ： 主要依据病史、主要体征、神经影象学改变和左旋多巴治疗的效果。 PD 以静止性震颤为首发症状者约占 70% ，其震颤可被抗胆碱能制剂、左旋多巴制剂减弱或完全控制。脑炎、脑外伤与毒物中毒（如 CO ）等，通常有明确的病史。药源性 PDS （尤其是酚噻嗪类、丁酰苯类），长期服药者常见。 与老年血管性帕金森综合征鉴别：老年伴有腔隙性或多发性脑梗死者，临床有阶梯式加重或波动，常见肢体瘫、球麻痹和腱反射亢进、锥体束征； VP 影象特征 基底节区存在多发性腔隙性脑梗死； VP 可伴额叶为主的皮质下白质和侧脑室周围梗死、低密度改变； VP 全脑萎缩多见； 黑质致密带宽度（ WPCSN ） PD 较 VP 和正常对照组明显变窄，随病情加重变窄更显著； VP 组的 WPCSN 变窄程度程度较轻，远不如 PD 组显著，且与病情的严重程度无关，推测是由于纹状体梗死的基础上，可能发生黑质纹状体通路的逆行性变性的结果。 (3) 帕金森叠加综合征（ Pakinsen-plus syndrome ）： 橄榄体 - 脑桥 - 小脑萎缩（ OPCA ）、 Shy-Drage 综合征、进行性核上性麻痹（ Progressive Supranuclear Palsy , PSP ）、苍白球 - 黑质色素变性（ Hallervorden-Spatz 综合征, HSS ）、黑质纹状体变性（ Striatonigral Degener , SND ）。 进行性核上性麻痹（ PSP ）：中老年患者，隐匿起病，易于 PD 混淆。逐渐出现核上性凝视麻痹，并伴步态不稳，易跌倒及强直少动则需考虑 PSP 。 1995 年 5 月美国国立神经系统疾病与中风研究所 (NINDS) 和进行性核上性麻痹学会 (SPSP) 共同发起，查阅大量文献并经有关专家审定了有关 PSP 准确、实用的诊断标准（见表1）。纹状体 - 黑质变性 (SND) ：Adams(1961)剖检50例临床诊断为PD病例，其中4例除黑质、蓝斑病理改变外，纹状体、特别是壳核也见有明显的神经细胞脱失和变性，但与PD的病理改变不同，称为纹状体-黑质变性。目前认为是多系统变性的一个类型。为青少年或中老年发病，逐渐进展，均表现为走路不稳、动作缓慢，病程中可出现肢体震颤，面具脸、齿轮样肌张力、主动运动减少及动作缓慢，临床极易误诊为PD；小脑征均为阳性，可有腱反射活跃，巴宾斯基征（+）、感觉正常。头CT示轻度脑萎缩，脑干、小脑、基底节萎缩。从发病至死亡1.56年，平均3.6年。本病与 PD的临床鉴别为： (1)肢体震颤表现轻微或缺如，或为间歇、一过性； (2)可见有平衡障碍、共济失调等小脑受损征； (3)可有尿便控制障碍、出汗少等植物神经受损征； (4)可有锥体束受损征； (5)左旋多巴效果不明显； (6)发病年龄较轻，病情进展较快。据上述特点可与PD进行临床鉴别。苍白球 - 黑质色素变性：由 Hallervorden-Spatz （ 1922 ）首先描述, 又称 Hallervorden-Spatz 综合征 ( HSS ) 。是一种常染色体隐性遗传的进行性疾病，多于 20 岁前发病，大多在 30 岁左右死于并发症。 主要是与晚发者鉴别。突出表现为视网膜变性、视神经萎缩，抽搐发作等，并表现为精神智力衰退、肌强直、舞蹈 - 徐动样多动等锥体外系功能障碍。脑 MRI 见双侧苍白球、壳核有异常铁沉积, T 2 加权象上呈双侧称性短 T 2 低信号；在黑质、红核内铁质的沉积, T 2 加权象上呈双侧称性短 T 2 低信号； 双侧苍白球前内侧部分 T 2 加权的象对称的低密度信号与高密度信号区共存，即“虎眼”征 （ The “ eye-of-the tiger ” sign ）。组织学发现伴大脑铁沉积，尤其基底神经节有大量的铁沉积，苍白球、壳核和黑质、红核内的铁浓度增加引起神经细胞变性。而全身和脑脊液的铁水平是正常的。 Taylor TD 等（ 1996 ）研究 HSS 基因谱在染色体 20p12.3-p13 。 对 L-多巴疗效大多数不满意。 (4) Lewy 小体 型 痴呆（ dementia with Lewy bodies , DLB ）： Friedrich. H.Lewy(1923) 首先描述了痴呆伴 Lewy 小体，在他的帕金森病患者具有一致的斑块（ co-incident plaques ）和 神经纤维缠结 ，并 占有较 大的比例 。 在近几十年重新发现 Lewy 小体潜在的贡献是对伴有病程波动、视幻觉的痴呆综合征、帕金森综合征和 神经安定的 超敏性（ neuroleptic hypersensitivity ）。半数以上有 PDS 运动特征，锥体外系症状可以是某些患者的起始表现，对左旋多巴也有效，故与 PD 很难区分。 DLB 中静止性震颤和症状的左右不对称性较少见，若锥体外系症状发生后 1 年内出现痴呆，可能为 DLB 。弥漫性莱维小体病 (diffuse Lewy body disease , DLBD) 是由小阪等命名的变性痴呆疾患，临床症状以进行性的皮质性痴呆和帕金森综合征为主；病理上以中枢神经系统广泛大量出现的莱维小体 (Lewy body) 为特征。从 1976 年开始，小阪等的系列研究报告首先在日本, 1985 年以后在欧美引起了广泛注意。近来报道其患病率仅次于阿尔茨海默型痴呆 (Alzheimer-type dementia , ATD) 而位居老年变性痴呆的第 2 位，病理解剖资料显示其占痴呆疾患的 8.5%-2.7% 。小阪等认为 DLBD 和帕金森病 (Parkinsons disease,PD) 同属莱维小体病 (Lewy body disease , LBD) 这个疾病谱，并将 LBD 分为 4 型： 脑干型 (brain stem type) ，相当于 PD ； 移行型 (transitional type); 弥漫型 (diffuse type ，即 DLBD) ； 大脑型 (cerebral type) 。 1990 年英国的 Perry 等提出了莱维小体型老年痴呆 (senile dementia of Lewy body type , SDLT) 的概念，相当于小阪提出的 LBD 移行型；同时美国的 Hansen 等也提出了阿尔茨海默病莱维小体亚型 (Lewy body variant of Alzheimers disease , LBVAD) 的概念，为了避免疾病概念的混乱, 1995 年在英国召开的首届国际研讨会将名称统一为莱维小体型痴呆 (demential with Lewy bodies , DLB) ，其中包括 DLBD , SDLT , LBVAD 和 LBD 大脑型。 (5) 多巴反应性肌张力失常 (DRD)： 又称伴有明显昼间波动的遗传性行性肌张力失常 (HPD) 或 Segawa 病，是一种较为少见的遗传性运动障碍疾病，小剂量多巴类制剂对其有显著疗效。Segawa 等（ 1971 ，日本）详细描述了一种伴有明显昼间变化的肌张力失常，并发现左旋多巴对其有明显疗效，称之为 HPD 或 Segawa 病。 Nygaard 等（ 1988 ，美国）总结 1 组对小剂量多巴制剂有明显疗效的肌张力失常患者，并提出了 DRD 的概念。近年来证实绝大多数的 DRD 和 HPD 基因均位于 14q32.1，为该区域内的 GTP 环化水解酶基因突变所致，两者同属一种疾病单元。DRD/HPD 大多于婴儿期至 12 岁间起病，平均 6 岁，个别可晚至 50-60 岁发病。首发症状多为始自足部的肌张力失常，少数成年起病者首发震颤。临床主要表现为肌张力失常合并运动迟缓、齿轮样强直、姿势性反射障碍、腱反射增高，偶有病理征阳性，严重者可累及头颈部及眼球部肌肉。多数患者有明显的症状波动性，晨轻暮重，但此种现象随年龄增大会变得不明显。发病后 20 年内病情进展明显，之后相对稳定。患者常身高偏低，无感觉、高级神经活动或植物神经功能障碍，震颤频率为 8-10 Hz。国外家系分析表明，多呈常染色体显性遗传，外显不全，女性外显率为 45% ，男性为 15% ，极少数为常染色体隐性遗传。 3.8 PD诊断标准： Calne DB.Et al。(1995)临床可能：以上前 3 种症状和体征之任何一种，震颤必须是新近发生的，静止性或姿势性的震颤。临床很可能：以上4种症状和体征之任何2种，或 TRA 三种症状和体征之任何一种呈不对称。临床肯定：以上4种症状和体征之任何3种，或任何2 种，并且TRA三种症状和体征之任何一种呈不对称。3.9 PD诊断支持点： 一时不能确诊者，36个月复查体征直至确诊。早期仅有不对称步态或一手笨拙，其它有助诊断 PD 临床可能的： Meyerson 征，手指阻抗，伴随减少，强直 的肢体无锥体束征，无力握反射。其它：进行性病程，对 L-DOPA反应良好。4 、少年型震颤麻痹与帕金森病的鉴别诊断 4.1 少年型震颤麻痹的诊断依据 根据病史、临床表现有静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势保持障碍、自主神经症状 ( 唾液、皮脂增多，便秘)、精神症状(伴抑郁者约40 ) 等；经脑CT、MRI检查除外其它疾病，应用 L-DOPA 类疗效显著者，可以确诊。 4.2 鉴别诊断应与已下相鉴别；必要时用美多巴快试验性治疗 12 次，帮助鉴别。 (1) 儿童帕金森综合征 原因：脑缺氧、中毒（锰、CO）、感染（脑炎后）、脑外伤、肿瘤（底节区）、脑积水（正常颅压脑积水）以及药源性（多巴胺拮抗剂和耗竭剂）等。应详细询问病史。 (2) 肝豆状核变性 （Wilson病）： 由于控制铜代谢和铜蓝蛋白生成的基因病变而导致铜转运、排出障碍，铜大量沉积在体内，造成组织器损害所致的遗传性疾病。呈常染色体隐性遗传，阳性家族史 32。8%50%。Frydman等(1986)将基因定位于第13号染色体长臂14区附近13q14-21。常以震颤、肌张力增高、发音和吞咽困难、肝脏损害、精神改变等发病。WD基因表达受环境、饮食等因素的影响，临床表型异质性较多。肝脏症状首发者占37%42%；绝大多数有K-F色素环(Kayser-Fleischers ring)。血清铜氧化酶活性、血清铜蓝蛋白、尿中氨基酸和铜，脑MRI检查可见双侧豆状核有长T 1 、长T 2 信号。病灶并非铜的顺磁性作用，而是过量铜离子沉积引起胶质增生和局灶水肿的反应；但当铜离子沉积过多所产生的顺磁效应占主导时，虽然铜的顺磁性比铁差，也可见病灶呈长T 1 、短T 2 。此外可见脑萎缩、小空洞形成。 (3) 苍白球-黑质色素变性： 又名 Hallervorden-Spatz 病或苍白球-黑质-红核色素变性。与铁盐在脑组织内（苍白球和黑质）沉积有关。本病无特效治疗 (4)儿童多巴反应性肌张力失常 (DRD)：儿童期发病，符合多巴反应性肌张力失常 (DRD) 的基本表现（参见上文），症状昼夜波动明显，小量 L- 多巴效果明显。 (5) 家族性基底节钙化或称为 Fahr 病：Fahr （1930）曾报道1例成年病例，故又称为 Fahr 病。本病有家族史 / 或无家族史。本病常与甲状腺旁腺功能减退并存。Fahr 病对症治疗。5 、帕金森病与帕金森综合征(PDS)的分类 5.1 原发性：帕金森病；少年型帕金森病。 A 震颤为主； B 少动与强直为主。 5.2 继发性（后天、症状性）帕金森综合征 (PDS)： 包括药源性（ DA 拮抗剂和耗竭剂 (depletors) ：如酚噻嗪类（氯丙嗪，奋乃静）、丁酰苯类（氟哌啶醇等）、噻吨类、胃复安；缺氧脑病；中毒（锰、CO、MPTP、氰化物(cyanide) 、二硫化碳）；感染：脑炎后；代谢性：甲旁减；外伤；底节肿瘤；血管源性：多发性脑梗死、AVM ；脑积水：正常压力脑积水等。 5.3 帕金森叠加综合征 (Parkinsonism-plus) 1 皮质基底节变性（CBGD）；2 痴呆综合征：如 Alzheimers 病、Lewy 小体痴呆；3 Lytico-Bodig 综合征 (Guamanian- 帕金森 - 痴呆 -ALS) ；4 MSA：HSS；Shy-Drager 综合征；OPCA；PSP ；5 运动神经元病 -PDS ；Graves 眼病如果伴有甲状腺机能亢进，临床就可确诊。对于甲状腺机能正常的 Graves 眼病则主要依靠影像学诊断，诊断依据为：眼外肌肌腹增粗而附着于眼球壁的肌腱不增粗 ，而且常常是双侧下直肌、上直肌、内直肌肌腹增粗。6 进行性苍白球萎缩（Hunt 少年型 PD）等。 5.4 遗传变性病：苍白球-黑质色素变性；遗传性舞蹈病；Lubag 综合征(X-连肌张力障碍 -PDS)；线粒体细胞病伴纹状体坏死；神经棘红细胞增多症(-脂蛋白缺乏症 )；肝豆状核变性病。在这些临床类型中：A.原发性 PD 占绝对多数，约占总数的 75% 80%；B.继发性 ( 或症状性 )PD 约 5% 10%；C.帕金森叠加综合征遗传变性病所致，约占 10% 15% 。 附1：统一的帕金森评定量表 附2：Hoehr1和Yahr分级 附3： Webster评分标准 逸闻趣事 在第 13 届国际帕金森病学术交流大会上，一位来自美国得克萨斯大学的神经病学专家向与会者报告了他的研究成果：早在 1934 年，希特勒就患有帕金森病，起初他用药物掩盖了症状，但是 他的思维逐渐变得迟钝，难以及时、准确地做出判断。盟军从诺曼底登陆后，由于有思维迟钝、反应迟缓等帕金森病的症状，所以没能及时组织反攻，从而在一定程度上影响了整个战局 ，最终导致了德军在诺曼底战役中的失败。为什么诊断帕金森病主要依赖临床症状与体征？w责任编辑：秦颖然 附1： 统一帕金森病评定量表统一帕金森病评定量表，是目前国际上普遍采用的量表 ,特别是运动检查部分。Unified Parkinson,s Disease Rating Scale, UPDRS 3.0 (1987.2)统一帕金森病评定量表，是目前国际上普遍采用的量表 ,特别是运动检查部分。Unified Parkinson,s Disease Rating Scale, UPDRS 3.0 (1987.2) I.精神,行为和情绪 1.智力损害 0=无 1=轻微智力损害,持续健忘,能部分回忆过去的事件,无其他困难 2=中等记忆损害,有定向障碍,解决复杂问题有中等程度的困难,在家中生活 功能有轻度但肯定的损害 ,有时需要鼓励 3=严重记忆损害伴时间及(经常有)地点定向障碍,解决问题有严重困难 4=严重记忆损害,仅保留人物定向,不能作出判断或解决伺题,生活需要更多的他人帮助 2.思维障碍(由于痴呆或药物中毒) 0=无 1=生动的梦境 2=“良性,幻觉,自知力良好 3=偶然或经常的幻觉或妄想,无自知力,可能影响日常活动 4=持续的幻觉、妄想或富于色彩的精神病,不能自我照料 3.抑郁 0=无 1=悲观和内疚时间比正常多,持续时间不超过1周 2=持续抑郁(1周或以上) 3=持续抑郁伴自主神经症状(失眠、食欲减退、体重下降、兴趣降低) 4=持续抑郁伴自主神经症状和自杀念头或意愿 4.动力或始动力 0=正常 1=比通常缺少决断力(assertive),较被动 2=对选择性(非常规)活动无兴趣或动力 3=对每天的(常规)活动无兴趣或动力 4=退缩,完全无动力 .日常生活活动(确定“开或关”) 5.言语(接受) 0=正常 l=轻微受影响,无听懂困难 2=中度受影响,有时要求重复才听懂 3=严重受影响,经常要求重复才听懂 4=经常不能理解 6.唾液分泌 0=正常 1=口腔内唾液分泌轻微但肯定增多,可 能有夜间流涎 2=中等程度的唾液分泌过多,可能有轻 微流涎 3=明显过多的唾液伴流涎 4=明显流涎,需持续用纸巾或手帕擦拭 7.吞咽 0=正常 1=极少呛咳 2=偶然呛咳 3=需进软食 4=需要鼻饲或胃造痉进食 8.书写 0=正常 1=轻微缓慢或字变小 2=中度缓慢或字变小,所有字迹均清楚 3=严重受影响,不是所有字迹均清楚 4=大多数字迹不清楚 9.切割食物和使用餐具 0=正常 1=稍慢和笨拙,但不需要帮助 2=尽管慢和笨拙,但能切割多数食物,需要某种程度的帮助 3=需要他人帮助切割食物,但能自己缓慢进食 4=需要喂食 10.着装 0=正常 1=略慢,不需帮助 2=偶尔需要帮助扣扣及将手臂放进袖里 3=需要相当多的帮助,但还能独立做某些事情 4=完全需要帮助 11.个人卫生 0=正常 1=稍慢,但不需要帮助 2=需要帮助淋浴或盆浴,或做个人卫生很慢 3=洗脸、刷牙、梳头及洗澡均需帮助 4=保留导尿或其他机械帮助 12.翻身和整理床单 0=正常 1=稍慢且笨拙,但无需帮助 2=能独立翻身或整理床单,但很困难 3=能起始,但不能完成翻身或整理床单 4=完全需要帮助 13.跌跤(与冻结“freezing”无关者) 0=无 1=偶有 2=有时有,少于每天1次 3=平均每天1次 4=多于每天l次 14.行走中冻结 0=无 1=少见,可有启动困难 2=有时有冻结 3=经常有,偶有因冻结跌跤 4=经常因冻结跌交 15.行走 0=正常 1=轻微困难,可能上肢不摆动或倾向于拖步 2=中度困难,但稍需或不需帮助 3=严重行走困难,需要帮助 4=即使给予帮助也不能行走 16.震颤 0=无 1=轻微,不常有 2=中度,感觉烦恼 3=严重,许多活动受影响 4=明显,大多数活动受影响 17.与帕金森病有关的感觉主诉 0=无 1=偶然有麻木、麻刺感或轻微疼痛 2=经常有麻木、麻刺感或轻微疼痛,不痛苦 3=经常的痛苦感 4=极度的痛苦感 .运动检查 18.言语(表达) 0=正常 1=表达、理解和(或)音量轻度下降 2=单音调,含糊但可听懂,中度受损 3=明显损害,难以听懂 4=无法听懂 19.面部表情 0=正常 1=略呆板,可能是正常的“面无表情” 2=轻度但肯定是面部表情差 3=中度表情呆板,有时张口 4=面具脸,几乎完全没有表情,口张开 在 1/4英寸(0.6cm)或以上 20.静止性震颤(面部、嘴唇、颌、右上肢、左上肢、右下肢及左下肢分别评定) 0=无 1=轻度,有时出现 2=幅度小而持续,或中等幅度间断出现 3=幅度中等,多数时间出现 4=幅度大,多数时间出现 21.手部动作性或姿势性震颤(右上肢、左上肢分别评定) 0=无 1=轻度,活动时出现 2=幅度中等,活动时出现 3=幅度中等,待物或活动时出现 4=幅度大,影响进食 22.强直(患者取坐位,放松,以大关节的被 动活动来判断,可以忽略“齿轮样感觉”：颈、右上肢、左上肢、右下肢及左下肢分别评定) 0=无 1=轻度,或仅在镜像运动及加强试验时可查出 2=轻到中度 3=明显,但活动范围不受限 4=严重,活动范围受限 23.手指拍打试验(拇食指尽可能大幅度、快速地做连续对掌动作;右手、左手分别评定) 0=正常(15次/5秒) 1=轻度减慢和(或)幅度减小(11l4次/秒) 2=中等障碍,有肯定的早期疲劳现象, 运动中可以有偶尔的停顿 (710次/秒) 3=严重障碍,动作起始困难或运动中有停顿(36次/5秒) 4=几乎不能执行动作(02次/5秒) 24.手运动(尽可能大幅度地做快速连续的伸掌握拳动作,两手分别做,分别评定) 0=正常 1=轻度减慢或幅度减小 2=中度障碍,有肯定的早期疲劳现象,运动中可以有偶尔的停顿 3=严重障碍,动作起始时经常犹豫或运动中有停顿 4=几乎不能执行动作 25.轮替动作(两手垂直或水平作最大幅度的旋前和旋后动作,双手同时动作,分别 评定) 0=正常 1=轻度减慢或幅度减小 2=中度障碍,有肯定的早期疲劳现象,偶在运动中出现停顿 3=严重障碍,动作起始时经常犹豫或运动中有停顿 4=几乎不能执行动作 26.腿部灵活性(连续快速地脚后跟踏地,腿 完全抬高 ,幅度约为3英寸,分别评定) 0=正常 l=轻度减慢或,幅度减小 2=中度障碍,有肯定的早期疲劳现象, 偶在运动中出现停顿 3=严重障碍,动作起始时经常犹豫或运 动中有停顿 4=几乎不能执行动作 27.起立(患者双手臂抱胸从直背木或金属椅子站起) 0=正常 l=缓慢,或可能需要试l次以上 2=需扶扶手站起 3=向后倒的倾向,必须试几次才能站起,但不需帮助 4=没有帮助不能站起 28.姿势 0=正常直立 1=不很直,轻度前倾,可能是正常老年人的姿势 2=中度前倾,肯定是不正常,可能有轻度的向一侧倾斜 3=严重前倾伴脊柱后突,可能有中度的向一侧倾斜 4=显著屈曲,姿势极度异常 29.步态 0=正常 1=行走缓慢,可有曳步,步距小,但无慌张步态或前冲步态 2=行走困难,但还不需要帮助,可有某种程度的慌张步态、小步或前冲 3=严重异常步态,行走需帮助 4=即使给予帮助也不能行走 30.姿势的稳定性(突然向后拉双肩时所引起姿势反应,患者应睁眼直立,双脚略分开并做好准备) O=正常 1=后倾,无需帮助可自行恢复 2=无姿势反应,如果不扶可能摔倒 3=非常不稳,有自发的失去平衡现象 4=不借助外界帮助不能站立 31.躯体少动(梳头缓慢,手臂摆动减少,幅度减小,整体活动减少) 0=无 1=略慢,似乎是故意的,在某些人可能是正常的,幅度可能减小 2=运动呈轻度缓慢和减少,肯定不正常,或幅度减小 3=中度缓慢,运动缺乏或幅度小 4=明显缓慢,运动缺乏或幅度小 .治疗的并发症 A.异动症 32.持续时间：(异动症存在时间所占1天觉醒状态时间的比例-病史信息) 0=无 1=1%25% 2=26%50% 3=51%75% 4=76%100% 33.残疾:(异动症所致残疾的程度-病史信息,可经诊室检查修正) 0=无残疾 1=轻度残疾 2=中度残疾 3=严重残疾 4=完全残疾 34.痛性异动症所致疼痛的程度 0=无痛性异动症 1=轻微 2=中度 3=严重 4=极度 35.清晨肌张力不全 0=无 1=有 B.临床波动 36.“关”是否能根据服药时间预测 0=不能 1=能 37.“关”是否不能根据服药时间预测 0=不是 l=是 38.“关”是否会突然出现(如持续数秒钟) 0=不会 1=会 39.“关”平均所占每天觉醒状态时间的比例 0=无 1=1%25% 2=26%50% 3=51%75% 4=76%100% C.其他并发症 40.患者有无食欲减退、恶心或呕吐 0=无 1=有 41.患者是否有睡眠障碍(如失眠或睡眠过多) 0=无 1=有 42.患者是否有症状性位置性障碍(orthostasis,记录患者的血压、脉搏和体重) 0=无 1=有 V. 修订Hoehr1和Yahr分期 0期=无症状 1期=单侧疾病 1.5期=单侧+躯干受累 2期=双侧疾病,无平衡障碍 2.5期=轻微双侧疾病,后拉试验可恢复 3期=轻中度双侧疾病,某种姿势不稳,独立生活 4期=严重残疾,仍可独自行走或站立 5期=无帮助时只能坐轮椅或卧床 .Schwab和英格兰日常生活活动量表 100%=完全独立,能毫无困难地做各种家务,速度不慢,基本上是正常的,没有意识到有什么困难 90%=完全独立,能做各种家务,速度稍慢或感觉稍有困难及有障碍,可能需要双倍时间,开始意识到有困难 80%=能独立完成大部分家务,但需双倍时间,意识到有困难及速度缓慢 70%=不能完全独立,做某些家务较困难,需34倍的时间,做家务需用1天的大部分时间 60%=某种程度独立,能做大部分家务,但极为缓慢和费力,出错误,某种家务不能做 50%=更多地依赖他人,半数需要帮助,更慢,任何事情均感困难 4O%=极需依赖他人,在帮助下做各种家务,但很少独立完成 30%=费力,有时独立做一些家务或开始时独立做,需要更多的帮助 20%=不能独立做家务,在少量帮助下作某些家务也困难,严重残疾 10%=完全依赖他人,不能自理,完全残