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晚发性维生素K缺乏症【概述】本病又称婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏症，婴儿期获得性维生素K依赖因子缺乏症。发生严重出血倾向，多合并自发性颅内出血，主要见于母乳喂养儿，或有较长期消化功能紊乱，肝胆疾患，较长期服用抗生素者，用维生素K治疗效果显著。【诊断标准】 1、病史本症多见于10天-1岁的婴儿，以1-2个月的婴儿最为常见，性别无差异。母乳喂养者占多数。大部分母亲产后食蔬菜及水果甚少。患儿可有长期消化功能紊乱史，注意有无应用抗生素史 ，有无肝胆疾病及感染史等。2、临床表现本症的临床特点酷似新生儿自然出血症，仅发病年龄不同，病儿营养发育大多良好。出血广泛，可有皮肤瘀斑，皮下出血、鼻衄、消化道出血及注射部位出血不止等，但颅内出血常为首发症状，发生率在25%-80%，以蛛网膜下、硬脑膜下及脑室内出血最为多见，也常有脑实质出血，个别病例有硬膜外血肿。颅内出血多在无外伤等诱因下突然发生，以颅内压增高征及血肿压迫脑组织所致的神经定位症状为主要表现，严重者出现脑疝、呼吸和循环衰竭。约35%-50%可不伴有其它部位出血而单独发生。其它可有贫血、黄疸、肝肿大，少数可有发热。3、辅助检查（1）血象：红细胞、血红蛋白大多降低，呈低色素性贫血，血小板计数正常。（2）凝血象：凝血时间延长，凝血酶原时间延长，凝血酶原活动度减低，凝血酶时间正常，部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成时间延迟，、因子明显减少。（3）肝功能：ALT、AST、ALP等均正常或仅有轻度异常，严重肝功能异常提示肝脏疾病所致的凝血因子合成障碍。（4）头颅B超、CT检查，必要时还可进行腰穿、硬膜下穿刺、头颅透光试验、眼底检查。CT安全、可靠，不仅可确定出血部位、范围，且可随访疗效，判断预后。【治疗方案】1、维生素K：最有效，剂量为2-5mg/日，肌注或静注，疗程一般5天。2、出血严重：应输新鲜血，以纠正贫血及补充凝血因子，剂量为15ml/kg。3、颅高压、脑水肿、脑疝：可适当给予脱水剂及硬膜下穿刺引流。4、长期反复抽搐并有神经定位征：经检查确诊为硬脑膜下血肿时，待凝血障碍改善后可转外科治疗。5、对有明确维生素K吸收障碍或摄入不足的婴儿，每月注射维生素K 1mg。患阻塞性黄疸或婴儿肝炎者，给予1-2mg/日，注射三天。对母乳喂养的母亲口服维生素K，每周2次，每次2.5mg,或给新生儿生后注射维生素K 5mg，一月后每10天口服维生素K 2.5mg，共6次。维生素D缺乏性手足搐搦症【概述】维生素D缺乏性手足搐搦症（Vitamin D deficiency tetany）是因为缺乏维生素D致血清钙降低，神经肌肉兴奋性增高而引起局部或全身性抽搐。【诊断标准】 1、病史：（1）有维生素D缺乏史，或佝偻病体征。（2）年龄多是1岁以内，尤其是6个月以内婴儿。（3）多于冬末、春初发病。（4）其它：人工喂养儿及早产儿易发病，各种急慢性感染可诱发。长期腹泻或梗阻性黄疸。2、临床表现：（1）显性症状：1）惊厥：为无热惊厥，多数患儿频繁发作，每日发作1-20次不等。每次持续时间约数秒至30分钟。发作后神志清楚。2）手足搐搦：多见于较大的婴儿和儿童，6月以内很少发生。3）喉痉挛：多见于2岁前的婴幼儿。（2）隐性症状：1）面神经征：轻扣面颊部引起口唇或眼睑的抽动为阳性。2）腓反射：扣击腓骨头上部引起足部向外收缩为阳性。3）陶瑟氏征：用血压计的袖带包裹上臂，打气，使桡侧的脉搏暂停，5分钟内，出现手足搐搦为阳性。（3）病程：大多数12天内惊厥停止，重症喉痉挛可致猝死。3、实验室检查：血钙一般1.88mmol/L，血磷一般正常。碱性磷酸酶增高。【治疗方案】 1、一般治疗：保持体位、吸氧、防止呕吐窒息。2、止痉治疗：（1）喉痉挛：应气管插管或气管切开，必要时人工通气。（2）止痉：安定0.31mg/kg，缓慢静推后，鲁米那钠10 mg/kg肌注。如效果不佳，继续用安定静推，至抽搐停止。或用10%水合氯醛0.5ml/kg/次，保留灌肠。（3）补钙治疗：10%葡萄糖酸钙+等量葡萄糖液稀释后缓慢静注，每日13次，连用23日，之后可改成口服钙剂。钙剂治疗无效，应注意低镁血症（0.6mmol/L），可深部肌注25%硫酸镁0.2 ml/kg，12日后即见效。（4）维生素D治疗：钙剂治疗35日后或惊厥停止后肌注维生素D每日50100（20004000IU），4周后改口服维生素D400IU/日。【疗效评估】 1、正规治疗35天2、惊厥控制24小时后3、血钙正常或接近正常过敏性紫癜【概述】过敏性紫癜：是最常见的毛细血管变态反应性疾病，是以广泛的小血管炎症为病理基础，皮肤紫癜，消化道粘膜出血，关节肿胀和肾炎等症状为其主要表现。以年长儿，尤以学龄儿童发病者多，冬春发病多，夏季少。【诊断标准】 1、病史：多数患儿病前1-3周有上呼吸道感染史，食物（鱼，虾，蛋，奶）和药物（抗生素、磺胺、解热镇痛剂等）均可为致敏因素。2、临床表现：皮肤症状：皮疹是本病的主要表现，以出血性皮疹为主，好发于下肢伸侧及臀部，两侧对称，亦可见于上肢，面部。皮疹高出于皮面，初为小荨麻疹或粉红色斑丘疹，逐渐颜色加深，变为暗紫色，压之不褪色，即为紫癜。可融合成片，常伴血管神经性水肿，见于头面部手足背及会阴部。消化道症状：可见于2/3的患儿，临床称为腹型。最常见者为腹痛，位于脐周或其它部位，可有压痛。同时可伴呕吐，重者血便，少数可并发肠套迭叠，偶见肠梗阻，穿孔及出血性坏死性小肠炎。关节症状：约1/3患儿可有多发性游走性关节痛或关节炎，以下肢关节多见，称为关节型。可反复发作。但不遗留关节畸形。肾脏症状：约1/3患儿发生肾炎，临床表现为肾型，又称为紫癜性肾炎。多发生于紫癜后2-4周，绝大多数3个月内，少数可至6个月，偶有个别发生于皮肤紫癜之前者，年龄以5-15岁多见，儿童期，男多于女，肾脏受累程度轻重不等，绝大多数初期即有血尿和蛋白尿，尤以血尿为主，此外1/3病人还可伴轻度水肿，20%-40%患者可有高血压，少数甚至发生高血压脑病及肾功能衰竭。其它症状：混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，个别发生肢体抽搐。重症病例可因心肌缺氧，缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎，睾丸炎及肺出血的报导。3、实验室检查：血小板计数，出凝血时间及血块收缩均正常，部分病例毛细血管脆性试验阳性。血沉可增快，抗链“O”及C反应蛋白可阳性。血IgA可增高，有肾损害时可有血尿和蛋白尿，有消化道出血时大便潜血阳性。【治疗方案】 1、一般治疗：本病无特效疗法，卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染，补充维生素C。2、对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药和钙剂，腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西米替丁，每日20-40mg/kg,必要时输血，可用大剂量维生素C 2-5g/d ,以改善血管通透性。3、肾上腺皮质激素：急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能轻视肾脏损害的发生，可用强的松每日1-2mg/kg.d，或用地塞米松，甲强龙静点，症状缓解后即可停用。重症可用环磷酰胺等免疫抑制剂。4、抗凝治疗：阿司匹林每日3-5mg/kg，分次口服，潘生丁每日2-3mg/kg.以紫癜肾为主要表现时，可选用肝素钠120-150u/kg.次+10%G.S100ml静点，1/日，连用5天。5、中药：复方丹参，银杏叶片，可补肾养气和活血化淤。【疗效评估】 本病预后一般良好，少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠。肠坏死或急性肾动能衰竭，病程一般约1-2周至1-2个月，少数可达数月或一年以上，肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，大多自行缓解，部分病例有复发倾向。支气管哮喘【概述】支气管哮喘是由多种炎性细胞参与的气道慢性炎症性疾病，表现为反复发作的喘息、咳嗽、气促、胸闷等症状。【诊断标准】1、反复发作喘息、咳嗽、气促、胸闷，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、呼吸道感染以及运动等有关，常在夜间和（或）清晨发作或加剧。2、发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。3、上述症状和体征经抗哮喘治疗有效或自行缓解。4、除外其它疾病所引起的喘息、咳嗽、气促和胸闷。5、临床表现不典型者（如无明显喘息或哮鸣音），应至少具备以下一项：(1)支气管激发试验或运动激发试验阳性。(2)证实存在可逆性气流受限：1）支气管舒张试验阳性；2）抗哮喘治疗有效：使用支气管舒张剂和口服（或吸入）糖皮质激素治疗12周后，FEV1增加12%。(3)最大呼气流量（PEF）每日变异率（连续监测12周）20%。符合第14条或第4、5条者，可以诊断为哮喘。【治疗方案】 原则：哮喘控制治疗越早越好。要坚持长期、持续、规范、个体化治疗原则。治疗包括：1、急性发作期：快速缓解症状，如平喘、抗炎治疗；2、慢性持续期和临床缓解期：防止症状加重和预防复发，如避免触发因素、抗炎、降低气道高反应性、防止气道重塑， 并做好自我管理。3、根据年龄分为两种方案： 、5岁以上儿童哮喘的长期治疗方案：级别长期控制药物其他治疗选择一级（轻度间歇）部分患儿可吸入低剂量糖皮质激素100-200g/d按需口服支气管舒张剂或吸入速效2受体激动剂或白三烯调节剂二级（轻度持续）吸入糖皮质激素100-400g/d（可+吸入长效2受体激动剂）缓释茶碱或白三烯调节剂或吸入色甘酸钠pMDI 10mg，每日2-3次三级（中度持续）吸入糖皮质激素200-400g/d+吸入长效2受体激动剂或吸入糖皮质激素400-600g/d吸入糖皮质激素200-400g/d+缓释茶碱或吸入糖皮质激素200-400g/d+口服长效2受体激动剂或吸入糖皮质激素200-400g/d+白三烯调节剂四级（重度持续）吸入糖皮质激素400-800g/d+吸入长效2受体激动剂或吸入糖皮质激素800g/d如需要时可加用一下一种或多种药物缓释茶碱白三烯调节剂口服长效2受体激动剂口服糖皮质激素 、5岁以下儿童哮喘的长期治疗方案：级别长期控制药物其他治疗选择一级（轻度间歇）部分患儿可吸入低剂量糖皮质激素100-200g/d按需口服支气管舒张剂或吸入速效2受体激动剂或白三烯调节剂二级（轻度持续）吸入糖皮质激素100-400g/d口服缓释茶碱或白三烯调节剂或吸入色甘酸钠pMDI 10mg，每日2-3次三级（中度持续）吸入糖皮质激素400-600g/d吸入糖皮质激素400-600g/d+缓释茶碱或吸入糖皮质激素400-600g/d+口服长效2受体激动剂或吸入糖皮质激素400-600g/d+白三烯调节剂四级（重度持续）吸入糖皮质激素600-800g/d或雾化吸入布地奈德悬液0.5-1 mg，每日2次如需要时可加用以下一种或多种药物缓释茶碱白三烯调节剂口服长效2受体激动剂口服糖皮质激素【疗效评估】哮喘治疗目标1、达到并维持症状的控制；2、维持正常活动，包括运动能力；3、使肺功能水平尽量接近正常；4、预防哮喘急性发作；5、避免因哮喘药物治疗导致的不良反应；6、预防哮喘导致的死亡。皮肤粘膜淋巴结综合征【概述】皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）,又称川崎病，是以全身性中小动脉病变为主要病理改变的急性发热性疾病。【诊断标准】1、发热，持续5天以上，抗生素治疗无效，体温39-40以上，呈稽留或弛张热，持续7-14天。2、双侧眼结膜充血。3、口腔及咽部粘膜弥漫充血，口唇发红及干裂，并有杨梅舌。4、病初手足硬性水肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮。5、躯干部可见多形红斑（皮疹），但无水疱及结痂。肛周皮肤发红，脱皮，可有卡斑。6、颈淋巴结非化脓性肿胀，直径达1.5cm或更大。以上六条主要临床症状中至少满足五条才能确诊。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则具有四条主要症状亦可确诊。实验室检查:1、急性期血白细胞总数及粒细胞百分数增高，可见核左移。2、过半数病人可见轻度贫血。3、血沉明显增快。4、血清蛋白电泳显示球蛋白升高，白蛋白减少，类风湿因子，抗核抗体阴性。（目前本院无法开展以上检查）5、血小板在第2周开始升高。6、C-反应蛋白阳性，抗链“O”阴性。ALT和AST 可以升高。7、心电图可见多种改变，以ST 段和T 波异常多见。也可显示P-R 间期，Q-T 间期延长，异常Q 波及心律紊乱。8、二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访，在半数病人中可发现各种心血管病变，如冠状动脉扩张或形成动脉瘤，左室扩大，二尖瓣关闭不全，心包积液等。9、胸部X线平片：可示肺纹理增多，模糊或有片状阴影，心影可扩大。【治疗方案】1、丙种球蛋白：早期（10天以内）应用1g/kg/d,连用2天，或2g/kg，只用一次，在8-12小时内静点完毕。2、阿司匹林：30-100mg/kg/d,分2次口服，热退3天后逐渐减量，热退2周左右减量。3、减量指标：体温正常2-3天。3-5mg/kg.d，维持6-8周，如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。CRP阴性。ESR 恢复或接近正常。4、减量指标必须同时具备。减至5-10mg/kg/d，持续口服2-3月。5、皮质激素：原则上不用。6、注意心脏损害情况，必要是可应用营养心肌药物。7、潘生丁3-5mg/kg.d 2/日 口服，抗血小板聚集。观察专案：1、注意阿司匹林的副作用如肝功能障碍，出血倾向等。2、定期查血小板 计数，急性期每周最少1次。3、中度冠状动脉瘤有破裂猝死的可能，注意观察心音，心率，节律，心杂音，心界及心电图改变。【疗效评估】 1、体温正常大于1周2、临床症状减轻或消失，指趾末端膜状脱皮3、实验室检查原有异常项目。经过治疗后，复查结果正常或接近正常或有明显下降趋势。消化性溃疡【概述】消化性溃疡：是由于对胃和十二指肠有损害作用的侵袭因子与黏膜自身的防御因素之间失去平衡的结果。【诊断标准】 1、病史： 新生儿：继发性溃疡多见，常见原发病有：早产、缺氧、窒息、败血症、低血糖、呼吸窘迫综合征和中枢神经系统感染等。常表现：急性起病，呕吐，黑便，生后2-3天亦可发生原发性溃疡。 婴儿期：继发性溃疡多见，首发症状可为消化道出血和穿孔，原发性以胃溃疡多见，表现为食欲差，呕吐，进食后啼哭，腹胀，生长发育迟缓，也可表现为呕血、黑便。幼儿期和儿童期：反复发作脐周及上腹部胀痛，烧灼感，饥饿时或夜间多发。2、临床症状和体征：上腹饱胀，嗳气，反酸，烧心感，恶心，呕吐，食欲减退，呕血黑便等。查体：在上腹可有轻压痛，伴有穿孔者可以有急性腹膜炎表现。3、辅助检查：粪便隐血试验上消化道内镜检查胃肠X线钡餐造影：直接征象：发现胃和十二指肠壁龛影可确诊。幽门螺旋杆菌检测4、并发症：主要为出血，穿孔和幽门梗阻，常伴缺铁性贫血，重症可出现失血性休克。【治疗方案】 目的是缓解和消除症状，促进溃疡愈合，防止复发，并预防并发症1、一般治疗：注意饮食，有出血时应监测生命体征，禁食同时注意补充足够血容量。消化道局部止血及全身止血，去甲肾上腺素4-8加N.S 150-250ml分次口服或胃管内滴注。可选用立止血、止血敏、6-氨基乙酸、安洛血等。2、药物治疗：抑制胃酸治疗：（1） H2受体拮抗剂：西米替丁：10-15/日，分4次于饭前10分钟至30分钟口服或分1-2次/日静脉滴注，或雷尼替丁：每日3-5/.每12小时1次，或每晚一次口服，或分1-2次/日静脉滴注，疗程2-4周。（2）质子泵抑制剂：奥美拉唑：0.6-0.8/，清晨顿服，疗程2-4周。（3）增加黏膜保护作用的药物：思密达等。（4）抗HP感染治疗：羟氨苄青霉素50/d，疗程1-2周。痢特灵5-10/d。分三次。疗程2-4周，（最大剂量0.2g/日小儿腹泻【概述】小儿腹泻或称腹泻病，是一组由多病原，多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。【诊断标准】 1、诊断依据：大便性状有改变，呈稀便、水样便、粘液便或脓血便。大便次数比平时增多。2、病程分类（1）急性病程在2周以内。（2）迁延性腹泻病：病程在2周至2个月。（3）慢性腹泻病：病程在2个月以上。3、病情分类（1）轻型：无脱水、无中毒症状。（2）中型：轻至重度脱水或轻度中毒症状。（3）重型：重度脱水或有明显中毒症状（烦躁、精神萎靡、嗜睡、面色苍白、体温不升、白细胞计数明显增高）。4、病因分类：（1） 感染性腹泻：如霍乱、痢疾及其它感染性腹泻（亦可称肠炎）等。（2） 非感染性腹泻：如食物性、症状性、过敏性等。5、脱水程度判断：（以等渗性脱水为例）脱水程度失水量%（ml/kg）精神眼泪口渴尿量皮肤粘膜眼窝前囟四肢休克症轻度5%（50）稍差略烦躁有轻稍减少稍干燥略干稍凹陷稍凹陷温无中度5%-10%（50-100）萎靡烦躁少明显减少干燥，苍白，弹性差干燥凹陷下陷稍凉不明显重度10%(100-120)淡漠昏迷无烦渴极少、无干燥，花纹弹性极差极干明显凹陷明显下陷厥冷有，脉细，血压下降6、脱水性质判断（1）等渗性脱水：血清钠为130-150mmol/l（2）低渗性脱水：血清钠为130mmol/l（3）高渗性脱水：血清钠为150mmol/l7、实验室检查（1）常规检查：血、尿、便常规。（2）可查电解质。（3）疑似细菌感染的可做便培养。【治疗方案】 1、治疗原则：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。2、一般治疗：（1）护理：勤洗臀部，勤换尿布，对感染性腹泻应注意隔离消毒。（2）可口服思密达，乳酸菌素片等。（3）感染性腹泻病：根据病原菌的种类选用抗菌素。（4）补液（具体如下）1）口服补液盐（ORS）适用于轻中度脱水，ORS液为2/3张，故主要用于补累计损失和继续损失，轻度脱水5080ml/kg，中度脱水80100ml/kg/d。新生儿及小婴儿甚用。2)静脉补液三定：定量 定性 定速 三先：先盐后糖 先浓后淡 先快后慢 两补：见尿补钾 惊跳补钙a：第一阶段（快速补液阶段）目的：主要补累积损失，一般在小时补完。累积损失量的估计脱水程度损失体重补液量（脱水量%x kg x 2/3） 5% 30ml/kg 510% 60ml/kg 1015% 90ml/kg分两步：第一步首批扩容（休克、度脱水才扩容，否则不用）定量：20ml/kg 总量小儿300ml定性：给等渗或接近等渗含钠液i一般给：A：生理盐水 B：2：1等渗含钠液 C：1.4%碳酸氢钠定时：在半小时至一小时内输入（之后视病情给西地兰一剂）。第二步纠正脱水（包括扩容液量）。如无休克，开始就用纠正脱水液。定量：根据脱水程度给液量，306090ml/kg/d定性：取决于脱水性质血钠 130150mmol/l 130mmol/l 150mmol/l液体张力 1/2张 2/3张 1/31/5张代表液 3：2：1 4：3：2 2份糖：1份盐定时：平均速度为812mlkg/hb：第二阶段：维持输液阶段（平均12小时左右）目的：补充继续丢失和生理消耗补继续丢失量：定量：10-40ml/kg/d定性：病毒性肠炎一般给1/3张，致病性大肠杆菌给1/2量。定时：平均5ml/kg/h补充生理需要量：定量：60-80ml/kg/d定性：1/3张液定时：5ml/kg/h总之，第一天补液总量为：轻度脱水：90-120ml/kg/d中度脱水：120-150ml/kg/d重度脱水：150-180ml/kg/d3、 如何纠正代谢性酸中毒：（1）一般轻，中度的代酸经过补液，随着循环和肾功能的改善，酸中毒可自行恢复。不需要另给碱性液。（2）重度酸中毒：一般ph7.3时可静脉补给碱性液体。 5%碳酸氢钠的ml数=BE*0.5*kg.一般首次给予计算量的1/2，静滴4小时后，复查血气，根据治疗后情况决定是否继续给药。4、低钾血症的治疗：（1）治疗原发病 （2）轻度患者可口服kcl 200-300mg/kg/日（3）重度低钾血症静脉补钾，每日总量一般为100-300mg/kg(10% kcl 1-3ml/kg),应均匀分配于每日静脉液中，浓度不超过0.3%，静滴时间不应短于8小时。肾功能损害时影响钾排出，此时补钾有引起高血钾的危险，故必须见尿补钾。5、补钙问题： 出现手足搐搦症立即给10%葡萄糖酸钙5-10ml，用等量葡萄糖液稀释后静脉滴注。6、 补镁问题：在补钾后手足搐搦不见好转反而加重时要考虑低镁血症，可测定血镁浓度，同时用25%硫酸镁 0.2-0.4ml/kg/次，深部肌注，每日2-4次。症状消失后停用。【疗效评估】 疗程5-7天，达到治愈标准或不须静脉输液复查便常规正常或大致正常者，可出院口服药物治疗。 小儿肺炎【概述】小儿肺炎系有不同病原体或其它因素所至的肺部炎症。【诊断标准】1、主要症状为发热、咳嗽、气促。2、肺部体征：早期不明显或仅呼吸音粗糙，以后可闻及固定的中、细湿罗音，叩诊多正常。3、辅助检查：（1）血常规：细菌性肺炎白细胞总数和中性粒细胞均增高，病毒性肺炎白细胞总数正常或降低。（2）CRP：细菌感染时CRP浓度上升。（3）病原学检查：直接涂片镜检和细菌分离鉴定。如咽拭子、胸腔积液、痰、肺泡灌洗液等。（4）血气分析：适用于重症肺炎有呼吸衰竭者。（5）血清学检查：可做肺炎支原体抗体、肺炎衣原体抗体、结核抗体等。4、并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡等。【治疗方案】原则：采取综合措施，积极控制感染，改善肺的通气功能，防止并发症。1、一般治疗：保持呼吸道通畅，及时清除上呼吸道分泌物，可口服止咳化痰剂，痰液粘稠可雾化吸入。2、抗生素疗法：按照临床的病原菌诊断选用抗生素，对原因不明的病例可先联合应用两种抗生素。3、抗病毒疗法：如临床考虑病毒性肺炎，可试用三氮唑核苷，更昔洛韦是治疗CMV的首选药物。另外，干扰素、聚肌胞及左旋咪唑也有抗病毒作用。4、免疫疗法：大剂量免疫球蛋白注射对严重肺炎有良好的治疗作用。5.对症治疗：（1）退热与镇静：一般选用物理降温，如头部冷敷、冰枕或注射来比林等。（2）止咳平喘：肾上腺皮质激素短期大量治疗对暴喘型肺炎或以喘憋为主的毛细支气管炎有效，可静点甲强龙、地塞米松等。也可用沙丁胺醇、普米克令舒泵吸平喘。（3）输氧：病情较重者需要输氧，一般婴幼儿可用鼻导管，每分钟氧流量0.5-1L，重症可用面罩给氧2-4L/分钟左右。面罩给氧时，吸入氧浓度大于或等于0.5时动脉血氧分压小于60mmHg,可考虑应用CPAP。（3）心力衰竭的治疗：除给氧、祛痰、止咳、镇静等一般处理外应早用强心药。西地兰首剂用饱和量(0.03-0.04/kg)的1/2，隔4-6小时后给1/4量，共两次达洋地黄化。注射钙剂后，宜6-8小时后应用洋地黄类药物。可用速尿0.5-1mg/kg/次减轻心脏负荷和肺部罗音。可用多巴胺、多巴酚丁胺改善微循环。（4）腹胀的治疗：可用胃管或肛管排气，也可静点酚妥拉明，低钾者补钾。液体疗法，总液量60-80ml/kg,用1/4张或1/5张液，速度在5ml/kg.h以下。严重患儿可考虑输血浆、全血或丙球。（5）激素的治疗：一般肺炎不需要用激素，严重的细菌性肺炎用有效抗生素控制感染的同时在下列情况下可用激素：（1）中毒症状严重，如出现休克、中毒性脑病、超高热（体温40度以上持续不退）等。（2）支气管痉挛明显或分泌物多（3）早期胸腔积液为防止胸膜粘连也可局部应用，疗程以3-5天为宜，超过5-7天者停药时应逐渐减量。病毒性肺炎一般不用激素，毛细支气管炎喘憋严重时亦可考虑短期应用。（6）物理疗法：胸部理疗能促进肺部渗出物的吸收和罗音的消失。【疗效评估】症状体征恢复，或仅有轻咳，肺部听诊无异常改变，胸部X线检查肺炎病灶吸收或仅有肺纹理增粗。普通肺炎约一周，重症肺炎2周左右。病毒性心肌炎【概述】病毒性心肌炎：是病毒侵犯心肌引起心肌急性或慢性炎症，造成心肌细胞变性、坏死和间质炎性改变，可伴有心包炎或心内膜炎。【诊断标准】 1、主要指标：（1）急慢性心功能不全或心脑综合征。（2）有奔马律或心包摩擦音。（3）心脏扩大（4）心电图有严重心律失常，包括除频、偶发性早搏以外的异位节律，度型以上的房室传导阻滞，以及窦房或双束支、三束支传导阻滞，或明显的ST-T改变或低电压。2、次要指标：（1）发病同时或1-3周前有上感、腹泻等病毒感染史。（2）有明显乏力、苍白、多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区痛、手足凉、肌痛等症状，至少两种。婴儿可有拒食、紫绀、四肢凉、双眼凝视等。（3）心尖部第一心音明显低钝，或安静时有心动过速。（4）心电图有轻度异常。（5）病程早期可有血清CK、CK-MB、GOT、LDH增高。3、确认条件：（1）具有主要指标2项或主要指标1项次要指标2项者（都要求有心电图指标），可临床诊断为心肌炎。（2）同时具备病原学3项指标之一者可诊断为病毒性心肌炎。（3）凡不完全具备以上条件，但临床怀疑为心肌炎，可作为“疑似性心肌炎”进行长期随诊。4、应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、结核性心包炎、先心病、结缔组织病和代谢性疾病的心肌损害、原发性心肌病、先天性传导阻滞、克山病、植物神经功能紊乱以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变。【治疗方案】 1、无有效治疗方法，一般系取综合性治疗措施。2、卧床休息。3、镇静和镇痛处理，可用苯巴比妥、阿司匹林，必要时可注射吗啡。4、免疫抑制剂：用于抢救，急性起病发生心源性休克、完全性房室传导阻滞及心力衰竭经其它治疗不满意者。一般不宜常规用于早期心肌炎。5、开始用地塞米松0.25-0.5mg/kg.d,或甲强1-2 mg/kg/次。以后口服强的松1-2 mg/kg.d,疗程在2个月以上。6、其它治疗：(1)维生素C100-200 mg/kg.d+GS20ml-50ml静脉注射，每日一次，3-4周为一疗程。(2)辅酶Q10、辅酶A、细胞色素C均可改善心肌代谢。(3)1，6-二磷酸果糖100-250 mg/kg.d静注，连用2-3周。(4)对症治疗：并发心律失常、心源性休克、心衰的治疗，参阅有关诊疗常规。过早搏动【概述】早搏（Premature contraction）可见于健康小儿，也可见于某些器质性心脏病如心肌炎、心肌病、先心病、风心病等。其它如各种感染、电解质紊乱、缺氧、药物如洋地黄中毒、心导管检查、心外科手术等均可引起早搏。【诊断标准】 1、临床表现：可无主诉，也可有心悸、心前区不适、头晕等。听诊时可发现心律不齐，心搏提前，早搏后有代偿间歇。2、心电图特征：（1）房性早搏：1）P波提前，形态与窦性P波不同。2）P-R间期0.10秒。3）期前出现的P波后继以正常的QRS波或不继以QRS波（未下传）或继以轻度畸形的QRS波（室内差异传导）。4）不完全性代偿间歇（2）交界性早波：1）QRS波提前出现，形态与正常相同。2）QRS前后无P波或有逆传P波（P-R间期0.10秒， R- P间期0.20秒）。3）完全性代偿间歇。（3）室性早搏：1）期前出现QRS波，期前无P波。2）QRS波宽大畸形，年长儿0.12秒,婴幼儿0.10秒,T波与主波方向相反。3）完全性代偿间歇。3、功能性早搏与器质性早搏的鉴别：（1）功能性早搏：1)经各种检查找不到明确的病因，无器质性心脏病，无自觉症状，多在体格检查时偶然发现。2)心电图表现为单源性、配对性（早博的联律间期固定）、偶发性（6次/分）3)早搏在夜间或休息时增多，活动后、心率增快时减少，运动试验后早搏消失或减少。4)不合并其它心电图异常。(2)器质性早搏：1）有心脏病史，体格检查、X线胸片、超声心动图及其它检查发现器质性心脏病的证据。2）早搏多为频发性（6次/分），成联律或多源性。3）运动后心率增快时早搏增多，休息或夜间睡眠时早搏减少，运动试验后早搏增多。4）合并其它心电图异常。5）心电图出现“RonT”、早搏后下一个窦性心搏的T波改变（T波低平、倒置）。【治疗方案】 1、病因治疗。2、功能性早搏不需治疗，但需定期随访。3、器质性心脏病患者，早搏频繁呈联律、多源性，有Q-T间期延长，有RonT，运动后早搏增多，自觉症状明显者可先用抗心律失常药物治疗。房性及交接性早搏可用心得安、异搏定、心律平、乙胺碘呋酮等。阵发性室上性心动过速【概述】阵发性室上性心动过速（PSVT）多无器质性心脏病，婴儿多见，与传导系统发育不成熟有关，部分患儿合并“预激综合征”。上呼吸道感染、消化紊乱、疲劳等常为诱因。也可见于器质性心脏病如病毒性心肌炎、先天性心脏病等、药物如洋地黄中毒、心导管检查、心外科手术等。【诊断标准】 1、临床表现：气急、面色苍白、冷汗、肢冷、烦躁、拒食等。儿童可诉心悸、心前区不适。心动过速为发作性，常突然发作，突然终止，心率快而规则，婴儿心率常250325次/分，儿童160次/分以上，依次发作数秒或数日，超多24小时易出现心衰。2、心电图特征：三个或三个以上连续而快速的室上性（房性或交界性）早搏，R-R间期规则，房性者可有P波，结性者无P波或有逆传的P波，但因心率过速，P波常不易辩认，故统称为室上性阵发性心动过速。QRS形态多数正常，但可因室内差异传导而变形，发作时心跳过速可造成心肌供血不足，致ST段降低，T波低平或倒置。应注意与窦性心动过速及室性心动过速鉴别。【治疗方案】 1、治疗病因及诱因。刺激迷走神经：过去常用的乏氏操作，即刺激咽喉引起恶心，呕吐，按压颈动脉窦及按压眼球的方法已不常用。目前常用潜水反射法，对年长儿，另其闭口堵鼻，将面部浸入冰水盆中5-7秒钟。对婴幼儿及新生儿用冰水浸湿的毛巾或冰水袋敷盖整个面部，是发作终止。2、药物治疗：地高辛：是常用药物，对合并心力衰竭也有效，多用快速饱和法。但对合并预激综合征者应慎用，因地高辛缩短附加传导束的不应期，加速激动通过旁路的折返。心律平：是广谱高效抗心律失常药物，能降低心肌动作电位的最大上升速率，延长传导系统的不应期，延缓旁路传导，阻断折返，可用于各种早搏，室上性及室性阵发性心动过速，心房扑动及颤动等。心律平静脉给药，每次1-1.5mg/kg加于5%-10%葡萄糖10ml中缓慢静脉推注，如无效，20分钟后可重复，连续用药不可超过三次。异搏定：可延长房室不应期，降低传导性，阻断折返，停止心动过速发作。静脉给药，每次0.1-0.2mg/kg，加于5%-10%葡萄糖20ml中缓慢静脉推注，有报导静脉注射后引起小婴儿心脏骤停死亡者，因此新生儿及小婴儿要慎用。三磷酸腺苷：快速注射有强烈兴奋迷走神经的作用，可停止心动过速发作。静脉注射婴儿每次3-5mg，儿童7-15mg，于5秒钟内快速推入。有传导阻滞及窦房结功能不良者慎用。以上药物推注时必须同时做心电监护，若无监护条件也应一边推注一边做心脏听诊，一旦心率突然下降转为窦性心律，即应立即停止推药，以防心跳骤停。刺激迷走神经可以与药物尤其是洋地黄配合进行，有时刺激迷走神经无效，但给予洋地黄后，在刺激迷走神经则能转律成功。 用以上方法转律后为防止复发，可采用地高辛维持治疗6个月至1年，如反复发作经久不愈，可考虑转外院用射频消融法切断旁路传导，达到根治目的。3、电原治疗：直流电击复律：适用于重症心力衰竭，心源性休克，心电图QRS宽大畸形宽整不易鉴别者。食道心房调搏：超速抑制中光PSVT，尤其对病窦综合征的PSVT较适宜。【疗效评估】 预防复发：在反复发作的病人口服心律平或地高辛或心得安维持量，需持续6月-1年。阵发性室性心动过速【概述】阵发性室性心动过速（PVT）多见于严重心肌疾病如心肌炎、扩张性心肌病、先天性心脏病等，也可见于某些严重全身疾病的终末期或某些药物如洋地黄、奎尼丁中毒，严重电解质紊乱以及心导管检查、心外科手术等。【诊断标准】 1、临床表现：在心脏病基础上发生PVT，多有烦躁不安、心悸、胸闷、头晕等症状，重者发生心力衰竭、心源性休克、晕厥甚至猝死，心率可达150-250次/分，婴儿可达300次/分，刺激迷走神经方法无效。2、心电图特征：三个或三个以上连续室性期前收缩，心率150-180次/分，可见与QRS波无关的窦性P波，如窦性激动传入心室则形成心室夺获或室性高幅波，窦性心动过速的QRS波与室性早搏的QRS波形状相同。【治疗方案】 1、病因治疗2、抗心律失常药物治疗：（1）首选利多卡因：1-2mg/kg，稀释后缓慢静注，间隔10-15分钟重复使用，总量不超过5 mg/kg。PVT控制后以20-50ug/kg.min静注维持。（2）心律平：1-2 mg/kg稀释后缓慢静注，每隔20分钟重复使用，但不超过3次，复律后以5-10ug/kg.min静注维持。（3）苯妥英钠：2-4mg/kg，20ml盐水稀释后缓慢静注，用于洋地黄中毒者。急性肾小球肾炎【概述】急性肾小球肾炎简称急性肾炎，属感染后免疫反应，绝大多数与A组溶血性链球菌感染有关。一般预后良好，极少数转为慢性肾炎。 【诊断标准】 1、前驱感染（1）90%病例1-4周前有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。2、临床表现水肿 70%的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2-3天遍及全身，呈非凹陷性。血尿 50%-70%病人有肉眼血尿，持续1-2周即转镜下血尿。高血压 30%-80%病例有血压增高。可出现头痛、头晕、恶心、呕吐等。尿量减少 肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。3实验室检查（1）尿常规 尿蛋白（+），镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型。（2）血沉 增快，多在23月恢复正常。（3）ASO 增高，一般36月恢复正常。（4）血清C3下降，12月恢复正常。（5）可出现一过性血尿素氮及肌酐升高。【治疗方案】 1、休息： 急性期需卧床2-3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动，血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。2、饮食：对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg/kg.d为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5mg/kg.d。3、抗感染：有感染灶时用青霉素10-14天。4、对症治疗：（1）利尿：可用氢氯噻嗪1-2mg/kg.d，分2-3次口服，无效时需用呋塞米，口服剂量2-5mg/kg.d，注射剂量1-2mg/kg.次，每日1-2次。静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。 （2）降压：硝苯地平：开始剂量为0.25mg/kg.d，最大剂量1mg/kg.d，分三次口服。卡托普利：初始剂量0.3-0.5mg/kg.d，最大剂量5-6mg/kg.d，分三次口服。5、严重循环充血的治疗：（1）矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋塞米注射。（2）表现有肺水肿者除一般对症治疗外科加用硝普钠，5-20mg加入5%葡萄糖100ml中，以1ug/kg.min速度静滴，每分钟不宜超过8 ug/kg，以防止低血压。（3）对难治病例可采用腹膜透析或血液虑过治疗。6、高血压脑病的治疗：原则为选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者及时止痉。7、急性肾衰的治疗（见相关章节）。【疗效评估】 1、临床症状消失。2、血压正常。3、尿常规（包括尿沉渣镜检）正常。4、肾功能正常。肾病综合征【概述】肾病综合征简称肾病，是由于肾小球滤过膜通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变，临床以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度水肿为特点的临床综合征。【诊断标准】1、临床表现（1）水肿：常为最早出现的症状，呈下行性，可凹性，严重者可出现浆膜腔积液。（2）大量蛋白尿。（3）低蛋白血症：血清总蛋白60g/L，白蛋白1.0g/kgd。（2）血清总蛋白及白蛋白降低，白蛋白5.7mmol/L。（4）血沉增快。（5）部分病例血清C3降低。（6）部分病例可有轻重不等的肾功能障碍和氮质血症。【治疗方案】1、一般治疗：（1）休息。(2)饮食：一般病例活动期给低盐（12g/d）饮食，严重水肿和严重高血压时应短时间严格限制水钠摄入。(3)防止感染。(4)利尿：、双氢克尿噻12mg/kg，分3次/日，同时加用氯化钾，无效时加安体舒通1mg/kg。、速尿12mg/kg，静脉给药。、上述利尿效果不佳时，可用白蛋白0.51g/kg静脉滴注，3060分钟后静注速尿1mg/kg。(5)降压：可选用钙离子拮抗剂和血管紧张素转换酶抑制剂。2、激素疗法（1）泼尼松短程疗法：用于泼尼松治疗四周内达完全效应的病例。泼尼松2mg/kg（一般不超过每日60mg），分34次使用，共4周。（2）泼尼松中、长程疗法：可用于各种类型的肾病综合征。先以泼尼松每日2mg/kg（一般不超过每日60mg），分34次服用，一般服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过10周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减量一次，直至停药，疗程为912月。【疗效评估】1、临床症状消失。2、血压正常。3、尿常规（包括尿沉渣镜检）正常。4、肾功能正常。泌尿系感染【概述】泌尿系感染（uninarytract infection）是细菌直接侵入尿路而引起的炎症，可累及尿道、膀胱、肾盂、及肾实质。80%-90%由肠杆菌致病，最常见的是大肠杆菌，其次为变形杆菌、克雷伯杆菌等，球菌少见。是小儿时期的常见病，女孩发病较多，可通过上行或血行感染，少数由淋巴通路或直接蔓延。【诊断标准】 1、临床表现：（1）急性感染：指病程在6个月者。症状典型，易被发现。尤其在儿童期，可表现为尿频、尿急、尿疼等刺激症状。有上尿路感染时还可表现为发热、全身不适、腰痛、肾区叩痛等。但新生儿及婴幼儿期，可无排尿异常症状，而以全身症状为主，如发热、吃奶差、吐泻、腹胀、黄疸、生长迟缓等。（2）慢性感染：指病程6个月以上，病情迁延者。症状轻重不等，可为无症状性菌尿直至肾功能衰竭。反复发作可表现为间歇性发热、腰酸、乏力、消瘦、进行性贫血等。2、辅助检查：（1）尿常规：清洁中段尿沉渣（不离心尿）白细胞5个/HP应考虑本病，如白细胞成堆或见白细胞管型及蛋白尿者则诊断价值更大，后二者说明有肾实质受累。（2）中段尿培养菌落数100000菌落数/ml。（3）离心尿沉渣白细胞5个/HP或有尿感症状。（4）尿沉渣涂片革兰氏染色找菌。（5）其它：凡经抗菌治疗4周疗效不佳，或有反复感染及可疑有泌尿道其它疾病者，应作肾功能检查，B超、X线（包括静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿道造影）、同位素肾图（必要时可到外院）等检查，以了解肾脏大小、有无疤痕形成、肾脏受累程度以及有无畸形、梗阻、结石、积水及肿物等影响治疗及加重感染的因素。【治疗方案】 1、一般治疗：急性感染时应卧床休息，多饮水，勤排尿，减少细菌在膀胱内的停留时间。保持外阴清洁。积极治疗蛲虫。尿道刺激症状严重者联合应用阿托品类解痉药和安定，可使症状缓解。2、抗菌治疗：应早期积极应用抗菌药物。药物选择应根据感染部位：对肾盂肾炎应选择血药浓度高的药物，而下尿路感染则选择尿药浓度高的药物，如呋喃类药物;尿培养及药敏试验结果；肾损害少的药物。必要时可两种药物联合应用。（1）羟氨苄青霉素：有较好的抗菌作用，每日30-50mg/kg口服。（2）喹诺酮类：氟哌酸每日10mg/kg，分次口服，对大肠杆菌效果显著。氟哌酸抗菌谱广，对杆菌、球菌均有效，杀菌作用强，耐药性好，肠道吸收好。可以治疗重症患者，每日5-10 mg/kg，分次服（使用时要让家属知情同意）。（3）呋喃坦啶：每日8-10 mg/kg分三次服，对大肠杆菌效果显著，不易产生耐药性。因易致胃肠反应，宜在饭后服。（4）阿米卡星：全身症状重者可用肌注或静点，每日10 mg/kg，可一次注入。（5）氨苄青霉素：100-200 mg/kg，每日一词静点。新生儿或小婴儿由败血症引起的血行感染，可根据血培养或尿培养选用抗生素。3、各种药物疗程：急性感染如选用有效抗生素，一般10天可使绝大多数患儿感染得到控制，不发热者5天为一个疗程，痊愈后应定期随访，1年或更长。此外，对不经常发作者，再发后仍按急性期处理；对反复再发者，急性症状控制后可用1/3-1/4的呋喃坦啶每晚睡前服一次