弥漫性间质性肺病诊断思路课件.ppt

弥漫性间质性肺病的诊治思路 弥漫性间质性肺病概述 弥漫性间质性肺病是一大类疾病 病因超过200余种 临床症状 胸部影像学 肺功能和肺部病理生理改变非常类似 拟讨论的问题 间质性肺病的概念双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类有间质性病变 特发性肺纤维化 是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 IIP的治疗进展 拟讨论的问题 间质性肺病的概念双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类有间质性病变 特发性肺纤维化 是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 IIP的治疗进展 肺间质由位于肺泡之间的组织所组成 这些组织结构包括 肺泡壁 网状和弹性纤维 结缔组织 毛细血管网及淋巴管等 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔 临床实践中 这些术语常与胸部X线表现相关 基本概念 基本概念 Interstitiallungdisease ILD Diffuseparenchymallungdisease DPLD DiffuseInterstitiallungdisease DILD Idiopathicinterstitialpneumonitis IIP Idiopathicpulmonaryfibrosis IPF Usualinterstitialpneumonitis UIP InterstitialLungDisease InterstitialLungDisease ABPA 心衰 详细的病史有无症状病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热 胸痛体格检查湿性罗音 哮鸣音胸腔积液血清化验 如何判断是否是间质性肺病 个人的体会 HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查BALF和TBLB有创肺活检 需要讨论的问题 间质性肺病的概念双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类有间质性病变 特发性肺纤维化 是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 IIP的治疗进展 DPLD ILD 肉芽肿疾病结节病 PLCH 胶原血管疾病 包括血管炎 吸入因素职业 有机 无机 环境 包括家居 气体 蒸汽 气溶胶爱好 鸟 宠物 遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病 某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症 PAP 肺淋巴管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎医源性 药物 放射 特发性间质性肺炎 IIP 感染 病毒非典型病原体PCP 继发于其他系统疾病消化 肾脏 循环等 DiffuseParenchymalLungDiseases InterstitialLungDisease DPLD ILD 已知原因 药物 CTD 粉尘 放射等 肉芽肿性疾病 结节病 外源性过敏性肺炎等 其他 LAM PLCH EP等 特发性间质性肺炎 IIP ATS ERSstatement AJRCCM2002 165 277 特发性肺纤维化 IPF UIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐原性机化性肺炎 COP 淋巴细胞间质性肺炎 LIP 脱屑型间质性肺炎 DIP 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RBILD 特发性间质性肺炎 IIP 急性 亚急性IPCOPAIP 吸烟相关性IPDIPRBILD 特发性间质性肺炎的分类 2012年 主要的IIP 少见的IIP 不能分类的IIP 慢性致纤维化性IPIPFNSIP 特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类 急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎 家族性2 20 非家族性80 特发性间质性肺炎 IIP 急性 亚急性IPCOPAIP 吸烟相关性IPDIPRBILD 特发性间质性肺炎的分类 2012年 主要的IIP 少见的IIP 不能分类的IIP 慢性致纤维化性IPIPFNSIP 特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类 急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎 家族性2 20 非家族性80 胸膜肺弹力纤维增生症PleuroparenchymalFibroelastosis PPFE 成年人 中位年龄57岁 无性别偏向 约50 出现反复感染 有家族ILD和非特异性自身抗体 60 患者疾病进行性进展 40 患者死亡 HRCT 胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张 结构扭曲和上肺叶容积缩小 病理 胸膜和胸膜下肺实质纤维化 特发性间质性肺炎 IIP 急性 亚急性IPCOPAIP 吸烟相关性IPDIPRBILD 特发性间质性肺炎的分类 2012年 主要的IIP 少见的IIP 不能分类的IIP 慢性致纤维化性IPIPFNSIP 特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类 急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎 家族性2 20 非家族性80 AcuteFibrinousandOrganizingPneumonia AFOP 病理 肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎 代表DAD和OP HRCT 双肺基底部斑片磨玻璃和实变影 临床 可以特发性 也可以继发于CVD HP 药物性反应 特发性间质性肺炎 IIP 急性 亚急性IPCOPAIP 吸烟相关性IPDIPRBILD 特发性间质性肺炎的分类 2012年 主要的IIP 少见的IIP 不能分类的IIP 慢性致纤维化性IPIPFNSIP 特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类 急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎 家族性2 20 非家族性80 气道中心性纤维化 病理 病变以小气到周围为主 HRCT 双肺中心性间质性改变 网格影及索条影 临床 无性别和年龄差异 特发性间质性肺炎 IIP 急性 亚急性IPCOPAIP 吸烟相关性IPDIPRBILD 特发性间质性肺炎的分类 2012年 主要的IIP 少见的IIP 不能分类的IIP 慢性致纤维化性IPIPFNSIP 特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症 由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类 急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎 家族性2 20 非家族性80 不能分类IIP的原因 1 临床 放射或病理学资料不充分 2 临床 放射或病理学发现存在显著不一致 先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变 如 病理证实的DIP随着激素治疗后表现为残留NSIP表现 出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异 而不能放在目前ATS ERS分类中 如 OP表现同时伴有显著的纤维化 同一个患者出现多种HRCT和 或病理学类型 Unclassifiabledisease 10 ofIIPs 需要讨论的问题 间质性肺病的概念双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类有间质性病变 特发性肺纤维化 是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 IIP的治疗进展 病史 体格检查 胸部X线检查和肺功能测定 不是IIP如 可能与胶元血管疾病 环境 应用药物有关 可能是IIP HRCT能明确诊断IPF 并且有典型的临床表现 临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型 具有诊断另一种DPLD的特征 如PLCH 怀疑其他 TBLB或BALF 如果无诊断意义 TBLB BALF或其它相关检查 外科肺活检 不能明确诊断的IIP HRCT UIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 病史体格检查血清化验 自身免疫学指标 HRCT支气管镜 BALF和TBLB肺功能有创肺活检 诊断方法 HRCT在诊断IIP中的作用 普通CTvsHRCT 次级肺小叶 secondarypuLmnonarylobule 又称肺小叶 pulmonarylobule 由一支细支气管 或3 5支终末细支气管 连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成 是肺的基本结构和功能单位 HRCT用于临床之前 放射学家通常按肺叶 肺段的概念来理解肺的解剖 很少用到次级肺小叶的概念 次级肺小叶TheSecondaryLobule 2020 1 29 41 可编辑 From Maffessanti Dalpiaz DiffuseLungDiseases Springer2006 HRCTcriteriaforUIPpattern Subjectedtoexternalreview UIPpattern PossibleUIPpattern InconsistentwithUIPpattern 其它类型IIPHRCT表现 RBILD DIP NSIP LIP HRCT对IIP的诊断价值 对于典型的IPF表现 可以根据HRCT临床诊断 正确率在90 以上 对于某些较为典型的IIP 如COP LIP可以结合临床拟诊 对于以磨玻璃为主要表现的HRCT 理论上是不能做出鉴别诊断的 支气管肺泡灌洗的价值 支气管肺泡灌洗的价值 AmJRespirCritCareMed 2012 May1 Vol185 Iss 9 pp1004 1014 DPLD 支气管肺泡灌洗 对IIP没有确诊作用 但可以起参考作用能排除其他一些疾病如感染 肺出血肺泡蛋白沉积症 朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用可以帮助估测治疗反应和预后 BALF中某些类型细胞比例升高的临床意义 淋巴细胞为主型嗜酸粒细胞为主型中性粒细胞为主型淋巴细胞比例 15 嗜酸粒细胞比例 1 中性粒细胞比例 3 结节病嗜酸粒细胞肺炎胶原血管病非特异性间质性肺炎药物性相关性肺病特发性肺纤维化过敏性肺泡炎 HP 骨髓移植吸入性肺炎药物相关性肺病哮喘 细支气管炎感染 细菌 真菌胶原血管病变应性肉芽肿性血管炎支气管炎放射性肺炎ABPA石棉肺隐源性机化性肺炎 COP 霍杰金淋巴瘤DAD淋巴增殖性疾病细菌 真菌 寄生虫及ARDS肺孢子虫感染 肺活检的意义 DPLD 肺组织活检 外科开胸肺活检 OLB 经胸腔镜肺活检 电视引导下的胸腔镜肺活检 VATS 经皮肺穿刺经支气管肺活检 TBLB DPLD 临上经常遇到的问题 开胸肺活检指征 年龄在65岁以下无家族史 无结缔组织病 病情进展较快 伴发热 盗汗 消瘦等系统性症状有咯血 反复气胸 外周血管炎或不能解释的肺动脉高压影像学表现不典型 胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主分布上的不典型以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布肺门或纵隔淋巴结肿大有胸膜炎或胸膜增厚 ProbabilityofDiagnosingDiffuseDiseases TransbronchialBiopsySurgicalBiopsy 1 Granulomatousdiseases 2 Malignanttumors lymphangitic 3 DAD anycause 4 Certaininfections 5 Alveolarproteinosis 6 Eosinophilicpneumonia 7 Vasculitis 8 Amyloidosis 9 EG HX PLCH 10 LAM 11 RB RBILD DIP 12UIP NSIP LIPCOP 13 SAD 14 PHTandPVOD Often Sometimes 鉴别诊断 结节病尘肺 转移癌 TBandmetastasis SubacuteHPRB ILD 急性或亚急性呼吸性细支气管炎 鉴别诊断的思路 从病因角度考虑吸入肉芽肿疾病感染CTD 血管炎 其他系统疾病呼吸系统独立疾病 PAP LAM 遗传特发性医源性 从影像学特征考虑磨玻璃影网格影结节影囊性影 密度减低影 实变影混合性阴影 鉴别诊断的思路 DPLD 结节影 磨玻璃影 小叶中心结节HP肺泡出血沿小叶间隔或支气管血管束分布结节病癌性淋巴管炎淋巴细胞增生性疾病 随机分布小结节TB 转移性肺癌树芽征DPBTB支扩支气管感染 特发性间质性肺炎 IIP NSIPCOPDIPRBILDAIP CTD ILD药物急性HP肺泡出血感染 囊状影 LAM PLCH 蜂窝肺 CF 支扩 ABPA 肺气肿 感染 肿瘤 LIP DIP 1 Acute P EdemaPneumonia 2 Pleuraleffusion 1 pulmonaryedema2 lymphangiticcarcinomatosis3 lymphoma4 collagenvasculardisease 3 Pneumothorax lymphangioleiomyomatosisLCH 4 PredominantlyBelowwithreducedvolume 1 Asbestosis2 Aspiration chronic 3 Pulmonaryfibrosis idiopathic 4 Collagenvasculardisease 鉴别诊断需要参考的其他方面 需要讨论的问题 间质性肺病的概念双肺磨玻璃影 间质性肺病 是不是间质性病变 间质性肺病的分类有间质性病变 特发性肺纤维化 是否是特发性间质性肺炎 诊断思路 IIP的治疗进展 根据疾病行为提出了实用的临床分类和处理策略 Historically theprimaryquestionhasbeen whatisthediagnosis Pragmatically theprimaryquestionis whatareyougoingtodoaboutit Weneedadifferentquestion Apragmaticclinicalclassification 临床分类的主要考量因素 疾病预后 虽然ILD病因不同 临床表现各异 但疾病预后大致可归纳如下 自限性炎症稳定性纤维化炎症为主伴有不同程度纤维化进行性纤维化可逐渐达到稳定状态不可终止的纤维化 临床处理的综合考量因素 疾病和患者的特征 诊断病因主要的形态学异常疾病严重程度疾病的动态改变患者个人情况 临床处理的方法 处理方法 对于不同预后的疾病采取不同的临床策略 观察 自限性炎症 稳定性纤维化积极治疗 达到目标后 维持治疗结果 炎症为主 大部分可逆 伴有不同程度纤维化治疗防止其进展 进行性进展有逐渐达到稳定状态可能的纤维化治疗让其缓慢进展 不可终止的纤维化 具体治疗措施 UIP的治疗方法非UIP的治疗方法 AIP暴发COPNSIPCTD ILDAEIPF肺泡出血等 ManagementofspecificILDentitiesontheICU ManagementofspecificILDentitiesontheICU 1 静脉甲基强的松龙冲击治疗是首选方案通常5