左肾静脉压迫综合征胡桃夹现象诊治近况ppt课件.ppt

左肾静脉压迫综合征 胡桃夹现象 诊治近况南京军区肾病中心 1 概述左肾静脉压迫综合征 leftrenalveinentrapmentsyndrome 也称胡桃夹综合征 nutcrackersyndrome 或胡桃夹现象 nutcrackerphenomenon NCP 是临床上引起血尿 蛋白尿的重要原因之一 它是指行走于腹主动脉 Abdominalaorta AO 肠系膜上动脉 Superiormesentericartery SMA 之间的左肾静脉 Leftre nalvien LRV 受到挤压引起的一系列的临床表现 2 认识NCP是一个渐进的过程1 血尿 蛋白尿是临床上最常见的两个症状 也是肾内科最常见的2个表现 血尿较蛋白尿更常见 2 尿潜血阳性和镜下血尿的关系 3 镜下血尿和肉眼血尿常见的原因 4 是器质性疾病还是功能性疾病 5 运动性血尿 运动性蛋白尿 直立性蛋白尿的原因 6 认识NCP 儿童 成人 中老年人 3 4 自1972年DeSchepper首先报道NCP可引起左肾出血以来 至今已30多年 通过大量临床观察和研究 目前对本病的病因 发病机制 诊断治疗等 大部分都已比较清楚 本病多见于儿童 也可见于成人 儿童多在发育期发病 发病年龄7 13岁 男性居多 且常发生在体形比较瘦长的青少年中 5 据统计 小儿NCP引起的血尿约占儿童血尿的33 3 目前已成为儿童血尿较常见的病因之一 随着诊断技术的不断发展 NCP的发病率呈逐年上升趋势 本病的典型症状为非肾小球性血尿和 或直立性蛋白尿 近年来还有以慢性疲劳综合征 左侧精索静脉曲张等为主要临床表现的的NCP的报道 6 由于NCP严重威胁儿童的健康 故对NCP准确做出诊断 及时进行治疗意义重大 近年来有关NCP的报道日渐增多 据不完全统计 截至2006年底国内报道172篇 总数已逾千例 为提高对本病的认识 现结合文献对NCP的病因 发病机制 临床表现 诊断治疗作简要介绍 7 一NCP的发病机制二NCP的临床表现三NCP的辅助检查四NCP的诊断标准五NCP的治疗进展 8 NCP的解剖学基础下腔静脉 IVC 位于A0右侧 右肾静脉 RRV 与A0的行程短而直 可直接汇入IVC 而LRV则需穿过A0与SMA形成的夹角 才能注入IVC 这一夹角约为45 60 并被肠系膜脂肪 淋巴结 腹膜等组织充填 正常情况下LRV不受压迫 某些特定情况下 如青春期儿童增长迅速 形成瘦长体形 脊椎过度伸展 9 体位急剧变化等 可使夹角变小 影响LRV的血流动力学 使LRV和引流到LRV的血管发生瘀血或形成侧支循环 从而引发一系列临床表现 近年来 有学者认为NCP可引起LRV及肾内各级分支动脉的血流变化 导致肾小球及肾小管上皮细胞变性 萎缩 坏死 从而引发肾脏病变的发生 10 11 IVC SMA 12 LRV受压的因素青春期身高迅速增长 椎体过度伸展 体型趋向瘦长 内脏下垂 直立活动时腹腔脏器因重力牵拉SMA SMA起始部脂肪组织减少 淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况 都可使AO与SMA间夹角变窄 导致NCP的发生 13 NCP引起出血的机制一方面因LRV回流受阻 LRV内压增高 导致薄壁的静脉破裂 血液流入尿收集系统引起血尿 另一方面 扩张的静脉窦与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿 14 据报道 98 的正常人LRV和IVC之间的压差 1mmHg 当压差 3mmHg时 即可导致左肾出血 是否出血还和局部解剖及肾脏有无病理状态有一定关系 如肾盏穹隆部静脉窦壁菲薄 位于肾小盏终末端易于破裂 穹隆部黏膜炎症 水肿等 LRV行程长于RRV且血流负荷较大 也是引起LRV高压的因素 15 NCP引起蛋白尿的机制直立性蛋白尿在青少年中并不少见 其青春期发病率可达10 Shintaku等 1990 报告15例直立性蛋白尿患儿伴有NCP 他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流动力学的变化有关 直立位时内脏下垂 可使AO与SMA之间的夹角变小 导致LRV受压 LRV受压引起肾瘀血 缺氧 使肾小球基底膜通透性增加 蛋白的滤过增加 超过肾小球重吸收的能力而产生蛋白尿 16 动物实验证实 将大鼠肾静脉夹住 可使尿蛋白的排出量增加10倍多 Cho等报告53 56 的直立性蛋白尿由NCP引起 故对青春期发生直立性蛋白尿的患者 在慎重查找有无器质性肾脏疾病的同时 应警惕NCP的可能 17 前 胡桃夹 现象 左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间受压称之为前 胡桃夹 现象或肠系膜上动脉现象 后 胡桃夹 现象 是指左肾静脉行走于腹主动脉之后所形成的 胡桃夹 现象 称之为后 胡桃夹 现象 18 一NCP的发病机制二NCP的临床表现三NCP的辅助检查四NCP的诊断标准五NCP的治疗进展 19 非肾小球性血尿LRV高压是产生血尿的主要原因 LRV及其引流的输尿管周围静脉 生殖系统静脉等处于瘀血状态 此瘀血的静脉系统与尿的收集系统之间发生异常交通时即引起血尿 NCP引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿 出血程度不 血尿可发生于运动后 多无其他症状 但也有诉及左腰部不适 腹痛等 20 血尿的程度与腹痛 精索静脉曲张等症状不相符合 伴有精索静脉曲张的患者 因有可能缓解肾静脉的高压状态 故出血和腹痛可不明显 NCP的血尿是由LRV与泌尿系发生异常交通引起 因红细胞不经过肾小球基底膜挤压滤过 故尿中红细胞多为正常形态 血尿属于非肾小球源性 呈均一型 21 绝大部分NCP出血是于尿常规检查时 发现无症状镜下血尿而就诊 也有不少患者因肉眼血尿发现 且病程中可有数次和 或反复性肉眼血尿 甚至有的可持续数月或更久 多在感冒时 剧烈运动后出现血尿 可伴有全身倦怠 左侧腹痛 左腰部不适和腰部疼痛等 22 直立性蛋白尿NCP引起直立性蛋白尿 一般认为是由直立位时内脏下垂 使A0与SMA之间夹角变小 尤其在脊柱前凸时更明显 直立位时 肾静脉的血流动力学变化亦可能与之有关 Wsifish等认为蛋白尿与LRV回流受阻 瘀血有关 一般于站立位 运动时 肾静脉受压较明显 蛋白尿亦较明显 23 临床所见由NCP所致直立性蛋白尿多为青期儿童 往往短期内身高迅速增长 体型瘦长的患儿 彩色多普勒血流频谱检查显示脊柱后伸时LRV血流速度比直立位迸一步减缓 这些均证实NCP中LRV因体位变化而致的瘀血与蛋白尿密切相关 对青春期前后发生直立性蛋白尿患儿 应行B超检查判断是否由NCP引起 24 临床所见由NCP所致直立性蛋白尿多为青期儿童 往往短期内身高迅速增长 体型瘦长的患儿 彩色多普勒血流频谱检查显示脊柱后伸时LRV血流速度比直立位迸一步减缓 这些均证实NCP中LRV因体位变化而致的瘀血与蛋白尿密切相关 对青春期前后发生直立性蛋白尿患儿 应行B超检查判断是否由NCP引起 25 精索静脉曲张NCP患者可出现生殖静脉曲张 肾静脉高压状态致回流静脉压力升高 曲张 淤血 功能不全 有时表现为月经不规则 LRV受压的直接后果之一即为引流入LRV的左精索静脉瘀血扩张 导致左侧睾丸瘀血 温度增高 损伤曲细精管 而且两侧精索静脉之间有交通支 故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸 甚至导致不育 应及时治疗 26 腰腹痛在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛 表现为腰腹痛慢性疲劳综合征发病与NCP之间的关系尚未得到确认 Takahashi等报告9例慢性疲劳综合征患儿 表现为体位性低血压 体 27 位性心动过速或自主神经功能紊乱症状 经B超检查均伴有NCP 认为肾瘀血状态可能影响肾素 血管紧张素 醛固酮系统 伴有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经 从而引起慢性疲劳综合征的症状 已有学者报告表现为慢性疲劳综合征的NCP患儿 经肾静脉内放置支架后症状消失 28 其它表现当LRV长期受压 持续静脉高压状态 侧枝循环建立不良 可能继发失血性贫血 肾性高血压 肾功不全等严重并发症 反之 随着青少年的成长 脂肪组织的填充 侧枝循环的建立 受压减轻 LRV静脉高压缓解 NCP的表现也可能缓解消失 29 一NCP的发病机制二NCP的临床表现三NCP的辅助检查四NCP的诊断标准五NCP的治疗进展 30 NCP检查顺序如下 行尿中红细胞形态学检查正常 90 考虑为非肾小球性血尿患者 待肉眼血尿发作时 用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血 接着做彩色双功能超声 Colourduplexultrasonography CDU 或CT CDU检查时可取各种不同体位 经上腹部横断面配合纵断面扫查 仔细观察SMA和主动脉夹角的变化 观察左肾静脉在SMA和腹主动脉之间受压情况 测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速 同Bushi认为 仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过夹角段直径2倍以上即可诊断 3倍以上诊断更为可靠 CDU检查还能作术后动态观察SMA血流情况 31 CDU检查还能作术后动态观察SMA血流情况 而CT只能观察左肾静脉有无狭窄 近端扩张和注射造影剂后 显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾窦和下极区域故CDU是首选的检查方法 如高度怀疑本病 做肾静脉造影 并测定左肾静脉和下腔静脉的压差 肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压 或有扩张 迂曲的侧支循环 静脉血逆流 典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断 左肾静脉内压力测定显示很大的个体差异 32 由于磁共振血管成像对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影 所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影 磁共振血管成像经三维成像可明确 直观地显示左肾静脉受压情况 观察腹主动脉 SMA和左肾静脉三者之间的关系 左肾静脉狭窄部位的横断面 测量SM A和腹主动脉之间夹角的度数等 33 实验室检查NCP患者血尿为非肾小球性 镜检红细胞90 以上为正常形态红细胞 尿蛋白定性结果 晨尿 活动后 24h尿蛋白定量 1g 24h 尿钙定量 4mg kg 34 彩色多普勒超声检查彩超已成为NCP首选辅助检查措施 有学者应用彩色多普勒超声仪检测LRV经过AO与SMA夹角处内径与夹角左侧最宽处内径之比 内径比 LRV最宽处的最大血流速度和最小血流速度之比 流速比 等7项指标 认为内径比 流速比两项指标联合应用对NCP的诊断效果最好 35 36 37 38 39 静脉肾盂造影静脉肾盂造影可对NCP提出参考诊断依据 但IVP受患者血液动力学变化及某些技术因素的影响可出现假阴性 且不易观察侧支循环状况 临床采用并不广泛 40 http 41 DSA 42 CT检查可显示LRV被挤压的征象 在相应平面增强扫描显示AO SMA与受压的LRV三者的解剖关系 可见LRV近端淤血扩张 有时还能显示侧支循环情况 但敏感性和特异性均不佳 43 44 三维磁共振血管造影术3D MRA3D MRA可立体清晰地显示LRV受压部位及程度 并能很好地观察狭窄远端有无扩张 NCP的LRV于SMA处受压 其压迹边缘清楚整齐 受阻的远端呈狭窄后扩张表现 有时可见侧支循环及曲张的静脉影 通常有腰升静脉 左肾上腺静脉 输尿管周围静脉 生殖腺静脉等 45 46 其他检查对高度怀疑有肾脏器质性病变的患儿 也可行数字减影血管造影 DSA 肾穿刺活检等检查 但IVP DSA 肾穿刺活检等检查均为有创检查 对因血尿和 或直立性蛋白尿疑诊NCP的病例应慎用 47 一NCP的发病机制二NCP的临床表现三NCP的辅助检查四NCP的诊断标准五NCP的治疗进展 48 肠系膜上动脉压迫综合征十二指肠瘀积症临床少见 主要是由于肠系膜上动脉与腹主动脉之间角度变锐或从腹主动脉分出的部位过低 压迫十二指肠而引起十二指肠机械性梗阻 本病多于中年发病 女多于男 常见女性成年无力体型及长期卧床者 临床特点为反复发作的餐后上腹部疼痛 饱胀 暖气 常于餐后2 3小时或夜间发生呕吐 呕吐物含胆汁和宿食 进食后站立或坐位症状明显 俯卧位或呕吐后可使症状减轻或消失 调节饮食 餐后胸膝位半小时 加强腹肌锻炼等可使发作减少 发作频繁者可考虑手术治疗 49 NCP的临床表现缺乏特异性 易与IgA肾病 基底膜病和Alport综合征等肾小球性疾病相混淆 漏误诊较多 血尿是NCP最常见的症状 对于非肾小球性血尿 在排除其他病因如肿瘤 炎症 结石 高尿钙和肾实质损害的情况下 应考虑NCP的可能性目前NCP的诊断标准尚未统一 文献上有以下几种观点 50 日本学者津留德认为NCP的诊断标准应符合以下几点 尿中正常形态红细胞 80 膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血 超声 CT可见LRV受压所形成的狭窄及扩张像图象 肾血管造影可见与SMA交叉部位的LRV狭窄及远端扩张像 LRV与IVC压差 0 49kPa 肾静脉消除时间延长 肾活检发现肾脏微小病变 51 日伊藤克己等则认为诊断标准应为 膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血 尿钙排泄量正常 尿中正常形态红细胞 90 肾活检呈微小病变或正常 超声或CT检查见LRV扩张 LRV与IVC压差 0 49kPa 5cmH2O 52 Wolfish等认为90 以上的尿中红细胞形态相同加上超声检查提示LRV受压 即可作出NCP的诊断 杨宇真等提出以下4点作为临床诊断标准 无症状性血尿或蛋白尿 红细胞形态正常 B超示LRV受压 临床上排除高钙尿症 肿瘤 结石 感染 畸形和肾小球疾病 53 南京总院儿科中心的诊断标准 仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上 脊柱后伸位15 20分钟后 其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上 取两个体位即可诊断 亦可采用综合指标 即有以上表现以外 再加上脊柱后伸位15 20分钟后 LRV扩张近端血流速度 0 09m s SMA与AO夹角在9 以内为参考值 54 综合分析文献 NCP的主要诊断标准 肉眼或镜下血尿 合并左侧精索静脉曲张 膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血 选择性LRV造影可见LRV跨过SMA与AO间夹角处出现造影剂中断 逆行肾盂造影提示肾盂 静脉间分流 B超 CT 55 MRI可见扩张的LRV 超声影像可见到LRV受压及扩张情况 SMA与AO间夹角的度数 LRV血流速度等 24h尿钙排泻正常 以上诊断方法简单又方便 又无创伤性 容易被患儿及其家属接受 大大简化了本病的诊断步骤 可逐步推广使用 56 一NCP的发病机制二NCP的临床表现三NCP的辅助检查四NCP的诊断标准五NCP的治疗进展 57 保守治疗保守治疗适用大部分NCP患儿 临床上虽有反复发作镜下血尿和 或间断 短时无痛肉眼血尿 但无贫血 腹痛的患儿 可随访观察 一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立 另一方面SMA起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV受阻程度鉴于某些诱因如剧烈运动 感冒可诱发血尿或使血尿反复发作 故应避免上述诱因 使患儿顺利度过青春期 58 陈以平认为 NCP的形成机制符合祖国医学血瘀而致出血的理论 经采用中药治疗儿童NCP患者 随访12个月 血尿情况明显改善对一些严重 持续或反复血尿 出现贫血 反复腰肋痛及精索静脉曲张的患儿 尤其是成人NCP患者 保守治疗往往效果较差 应选择手术治疗 59 手术治疗目前国内外报道的NCP手术治疗方案主要包括以下几种 经腹开放手术 包括LRV移位术 肠系膜上动脉移位术 SMAT 前者是把LRV切断后下移15cm 与IVC端侧吻合以解除压迫 后者是指切断SMA下移至LRV下方与AO端侧吻合 60 61 支架介入手术 如腔内支 Endo vascularstenting ES 介入治疗 包括球囊膨胀式内支架置放术 自胀式内支架置放术等 在LRV狭窄段内径扩大程度 比值 费用等方面 ES介入治疗明显优于开放手术 易为患者及家属所接受 有利于临床推广 62 左肾静脉在主动脉前区域严重狭窄 患者 男 13岁 因肉眼血尿3月就诊 CT提示病例一 63 术前造影 64 术后造影 65 术后CT 66 术后B超 67 其他术式 对以精索静脉曲张为主要临床表现的NCP患儿 若不伴有血尿 腹痛及肾功能损害 可行精索内静脉高位结扎术以改善阴囊坠胀不适等症状 手术效果满意 但因曲张的精索静脉可以是LRV回流受阻后建立的侧支循环 高位结扎精索内静脉后 可能会加重左肾瘀血 是否需同期行精索内静脉转流术 有待进一步研究 68 手术适应证 经2年以上观察或内科对症治疗 症状无缓解或加重的 出现并发症