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文档简介

ANA谱汇总抗U1-nRNP抗体:高滴度的该抗体是混合性结缔组织病(MCTD,夏普综合征)的标志,阳性率为95100%,抗体滴度与疾病活动性相关。在3040%的系统性红斑狼疮患者中也可检出该抗体,但几乎总是有抗Sm抗体。抗Sm抗体:系统性红斑狼疮的特异性抗体,与抗dsDNA抗体一起,是系统性红斑狼疮的诊断标志。但阳性率仅为510%。抗SS-A抗体:与各类自身免疫性疾病相关,最常见于干燥综合征(4080%)、也见于系统性红斑狼疮(3040%)和原发性胆汁性肝硬化(20%)中,偶见于慢性活动性肝炎。此外,在100%的新生儿红斑狼疮中抗SS-A抗体阳性。该抗体可经胎盘传给胎儿引起炎症反应和新生儿先天性心脏传导阻滞。抗SS-B抗体:几乎仅见于干燥综合征(4080%)和系统性红斑狼疮(1020%)的女性患者中,男女比例为:129。在干燥综合征中抗SS-A抗体和抗SS-B抗体常同时出现。抗Scl-70抗体:见于2575%的进行性系统性硬化症(弥散型)患者中,因实验方法和疾病活动性而异(Scl=硬化症)。在局限性硬化症中不出现。抗PM-Scl抗体:常见于多肌炎与硬化症的重叠综合征中,50%的该抗体阳性患者为肌炎与硬化症的重叠综合征,抗PM-Scl抗体也可见于单独的多肌炎患者中,阳性率为8%,在弥散型硬化症中的阳性率为25%。抗Jo-l抗体:见于多肌炎,阳性率为2535%。常与合并肺间质纤维化有关。抗着丝点抗体:与局限型进行性系统性硬化症(CREST综合征:钙质沉着、Raynauds病、食管功能障碍、指硬皮病、远端血管扩张)有关,阳性率为7090%。在原发性胆汁性肝硬化患者中也可检测到该抗体(阳性率为1030%)。还可出现于雷诺氏综合征中。抗PCNA抗体:PCNA为增殖性细胞核抗原,其表达与细胞周期有关。抗PCNA抗体为系统性红斑狼疮的特异性抗体,但阳性率仅为3%。有文献报道,抗PCNA抗体可能与系统性红斑狼疮患者发展为弥散性增殖性肾小球肾炎有关。抗dsDNA抗体:对系统性红斑狼疮具有很高的特异性。除抗Sm抗体外,抗dsDNA抗体也可作为该病的一个血清学标志,阳性率为4090%,并且抗dsDNA抗体滴度与疾病的活动度相关,可用于疗效监控。抗核小体抗体:在系统性红斑狼疮患者血清中的阳性率为5090%,特异性几乎为100%。核小体是细胞染色体的功能亚单位,由DNA和组蛋白以特殊的方式组成。抗核小体抗体比抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体更早出现于系统性红斑狼疮的早期,在系统性红斑狼疮的诱导和致病中有重要作用。临床资料显示,有1519%的抗dsDNA抗体阴性的SLE患者中抗核小体抗体阳性。因此联合检测抗dsDNA及核小体抗体可提高SLE血清学检出率。抗组蛋白抗体:抗一种或几种组蛋白抗体或抗H2A-H2B复合物抗体在药物(普鲁卡因胺、肼酞嗪以及其他药物)诱导的红斑狼疮中比较常见(阳性率为95%)。另外,在3070%的系统性红斑狼疮和1550%的类风湿性关节炎患者中也可检出抗组蛋白抗体。抗核糖体P蛋白抗体(ARPA):是系统性红斑狼疮的特异性标志,阳性率为515%。普遍认为ARPA的滴度与SLE的活动性相关,还与SLE合并中枢神经系统症状、肾脏或肝脏受累相关。抗M2抗体:高滴度的抗线粒体2型抗体是原发性胆汁性肝硬化的标志,阳性率为8595,另外,在其它慢性肝脏疾病(30)和进行性系统性硬化症(725)中也可检出抗M2抗体,但滴度较低。ANA阳性的临床意义:可见于多种临床情况,除了风湿病外,也可见于正常人或非风湿病:(1)健康人:年龄越大,阳性率越高(60岁的阳性率为20%25%),但为低滴度,均质型或弥漫型;(2)有SLE、SS或SSc家族史的一级亲属,有近50%为阳性;(3)肺疾病:原发肺纤维化、原发肺动脉高压或石棉所致的肺纤维化;(4)肝病和血液病:活动性肝炎、原发胆汁性肝硬化、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、ITP或自身免疫性溶血性贫血等;(5)慢性感染:寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门氏菌或克雷伯杆菌感染等;(6)其他:型糖尿病、多发性硬化、终末期肾病、器官移植后等。注意在正常人中一般ANA滴度较低。ANA阳性的意义需结合临床资料综合分析,ANA阳性并不能确立某种临床诊断,反之,ANA阴性也不能排除自身免疫性疾病。在正常人中ANA1:40占20-30%,1:80占10-12%,1:160占5%,1:320占3%。临床上如果ANA滴度1:1000肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。具体是哪一种疾病,要结合其他临床病史、症状体征和实验室结果综合考虑来下结论。如果对初发患者ANA()1:320,不能肯定但也不能排除结缔组织病或者自身免疫性疾病时,要结合临床病史、症状体征和实验室结果综合考虑来下结论。ANA阴性的意义:除了上述的阳性、假阳性意义外,也要注意阴性的意义,抗核抗体阴性的原因:正常人或非结缔组织病患者,其体内不存在ANA;疾病初期,ANA含量不足以被测出或临床治疗有效,病情缓解,ANA确实转阴;其他实验室误差,特别是试剂。抗ds-DNA抗体:对SLE诊断有高度特异性,目前公认为SLE的特异性抗体,并与疾病活动有关,可用于监测SLE病情变化和观察药物疗效抗Sm:是SLE标记抗体,帮助前瞻性和回顾性诊断,常与nRNP抗体共存抗nRNP:在多种结缔组织病中存在,高滴度有利于MCTD的诊断。nRNP抗原与rRNP不同,前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白,主要在核内,而rRNP是主要在胞浆内的磷酸蛋白,抗rRNP抗体与SLE有关,尤其有精神神经症状的SLE阳性率较高其他ANA谱:抗SSA和抗SSB与SjogrensSyndrome相关,并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞;抗ScL-70为SSC的标记抗体,抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关,有助于药物性狼疮的诊断,抗核仁型抗体常与SSC有关;抗Jo-1是PM/DM的标记抗体;PCNA为SLE的特异性抗体,但ANA阳性且呈斑点型,对荧光法判断PCNA有干扰,因此首先注意排除实验室误差,PCNA在LE患者中阳性率约3-5%,且有报道其与狼疮患者发生弥散性增殖性肾小球肾炎相关,其他结缔组织病人中常为阴性ANCA:是指一组与中性粒细胞或单核细胞胞浆中的一些特异性抗原发生反应的自身抗体,其抗原成份包括:丝氨酸蛋白酶3(PR-3)、髓过氧化酶(MPO)、杀菌/通透性增高蛋白(PBI)、人白细胞弹性蛋白酶(HLE)、乳铁蛋白(LF)、组织蛋白酶G(CG)等。在荧光显微镜下根据荧光分布可将ANCA主要分为胞浆型ANCA(c-ANCA)和核周型ANCA(p-ANCA),前者的主要靶抗原成份是PR-3,后者是MPO。非典型(A-ANCA或X-ANCA),为上述两型的混合型。(1)c-ANCA(PR3):此种抗体主要与Wegeners肉芽肿相关,且与疾病活动性相平行,结节性多动脉炎也可阳性。(2)p-ANCA(MPO):特异性较差,此种抗体与特发性新月体肾小球肾炎相关,且与疾病活动度相平行。显微镜下多动脉炎(MPA检测项目缩写临床意义抗环瓜氨酸肽抗体CCP类风湿关节炎(RA)早期诊断指标,与RA病情有关,尤其是鉴别侵蚀性、非侵蚀性RA的指标;CCP抗体阳性者RA患者较CCP抗体阴性RA患者通常出现更严重的关节骨质破坏。对RA的敏感性为64%,特异性为95%以上。抗角蛋白抗体AKA类风湿关节炎(RA)高特异诊断指标,RA早期诊断指标,敏感性2545,特异性9599,可用于病情及预后判断,AKA的阳性可作为RA预后不良的一个指标。磷酸葡萄糖异构酶GPI类风湿关节炎(RA)高诊断诊断指标,可反应关节破坏活动度,还可能与RA关节外病变相关,GPI常与RF成正相关,敏感性70,特异性90。抗核抗体ANAANA阳性涉及到的疾病很多,ANA的检测在临床上是个非常重要的筛选试验,高浓度的ANA阳性标志着具有自身免疫性疾病的可能性。ANA可见于多种风湿性疾病,包括系统性红斑狼疮(SLE)、药物性红斑狼疮、混合性结缔组织病(MCTD)、类风湿关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、进行性系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)及慢性活动性肝炎等。抗核抗体谱15项(风湿病自身抗体谱)ANAsANA谱所涵盖的主要的自身抗体有:抗U1RNP抗体是区分结缔组织病和非结缔组织病的特异指标。抗Sm抗体对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的SLE诊断有很大帮助。抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体与干燥综合征相关。抗Scl-70抗体主要在系统性硬化症中出现。抗Jo-1抗体见于多肌炎。抗着丝点抗体与局限型进行性系统性硬化症,雷诺氏综合征也可检测该抗体。抗dsDNA抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体滴度与疾病活动度存在相关性。增值细胞核抗原(PCNA)是系统性红斑狼疮标志抗体。抗核小体抗体比抗dsDNA抗体更早出现,在系统性红斑狼疮的诱导和致病中有重要作用。抗组蛋白抗体在药物诱导的红斑狼疮中比较常见抗核糖体P蛋白抗体(ARPA)是系统性红斑狼疮的特异性标志。线粒体2型M2是原发性胆汁性肝硬化PBC特异性抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(谱)ANCAANCAs原发性系统性血管炎、结缔组织病相关血管炎、炎症性肠病诊断及鉴别诊断,cANCA/PR3诊断Wegener肉芽肿(WG)的特异性大于95%,pANCA/MPO阳性强烈提示坏死性血管炎或特发性肾小球肾炎。怀疑血管炎或肾小球

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