临床血液学和血液学检验.doc

临床血液学和血液学检验成人教育学位考试大纲（适用于成人高等教育本科生2015级起） 第一部分 造血检验一、造血检验的基础理论1了解胚胎期及出生后的造血器官及造血基本概况。2熟悉造血微环境的组成及作用；主要的造血细胞因子及其主要调控作用。3掌握造血干细胞（祖）细胞的概念。4掌握血细胞增殖、分化、成熟的概念；5掌握血细胞的分类、各系血细胞发育过程及血细胞发育形态演变的一般规律。二、造血检验的基本方法及临床应用与评价1掌握各系统、各阶段正常血细胞形态学特点。2掌握血象检验的方法及内容。3骨髓穿刺检查的适应证和禁忌证；骨髓取材情况的判断；骨髓细胞形态学检查步骤、内容及注意事项；大致正常骨髓象特点。4骨髓检查 掌握骨髓象分析：骨髓有核细胞增生情况的判断及临床意义；熟悉血细胞数量和形态改变的临床意义。5熟悉常用细胞化学染色方法的结果分析和主要临床应用；掌握急淋、急单、急粒白血病的细胞化学染色特点。第二部分 红细胞检验一、红细胞检验的基础理论1熟悉红细胞膜的主要组成、结构特点和主要功能，重点掌握红细胞膜蛋白的组成与功能；熟悉影响红细胞膜稳定的因素。2熟悉红细胞血红蛋白组成。3掌握红细胞糖代谢的主要途径、酶及其缺陷；熟悉红细胞铁代谢的主要过程及代谢异常、红细胞核苷酸代谢主要过程及代谢异常。4掌握无效造血概念。二、红细胞检验的基本方法熟悉有关红细胞疾病检验的方法及其基本原理；掌握常见检验方法及其主要临床应用与评价。1有关铁指标的检验 血清铁测定、血清铁蛋白测定、血清总铁结合力和转铁蛋白饱和度测定、血清转铁蛋白测定、血清转铁蛋白受体测定、红细胞游离原卟啉测定。2叶酸和维生素B12的检验 血清维生素B12测定、血清和红细胞叶酸测定、血清维生素B12吸收试验、血清内因子阻断抗体测定。3溶血的检验 红细胞寿命测定、血浆游离血红蛋白检测、血清结合珠蛋白检测、血浆高铁血红素白蛋白检测、尿含铁血黄素试验。4红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验、红细胞膜蛋白电泳分析。5红细胞酶缺陷的检验 高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、丙酮酸激酶活性测定。6血红蛋白异常的检验 红细胞包涵体试验、血红蛋白电泳检测、抗碱血红蛋白质检测、异丙醇沉淀试验、热变性试验。7阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检验 酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、血细胞免疫表型流式细胞术分析。8免疫性溶血性贫血的检验 抗人球蛋白试验、冷凝集素试验、冷热溶血试验。三、红细胞检验的临床应用1掌握贫血的定义和诊断标准，熟悉贫血分类。2造血功能障碍性贫血 掌握再生障碍性贫血的概念、病因、发病机制、临床特征、实验室检查、诊断及与PNH的鉴别诊断；再生障碍危象的概念、主要发病机制及检验特点。3铁代谢障碍性贫血 掌握缺铁性贫血的概念、病因、发病机制、实验室检查、诊断及鉴别诊断；铁粒幼细胞贫血的概念、主要发病机制及检验特点。4巨幼细胞贫血 掌握巨幼细胞贫血的概念、病因、发病机制、实验室检查及诊断。5溶血性贫血 （1）掌握溶血性贫血的概念、分类和诊断步骤。掌握溶血性贫血实验室检查的共同表现。（2）红细胞膜缺陷性溶血性贫血 熟悉遗传性球形红细胞增多症的定义、主要发病机制及临床特点、检验。（3）红细胞酶缺陷性溶血性贫血 掌握红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症的定义、遗传方式、发病机制、临床特点、实验室检查。（4）血红蛋白病 掌握珠蛋白生成障碍性贫血（包括、珠蛋白生成障碍性贫血）的定义、主要发病机制、临床特点、实验室检查及诊断。熟悉不稳定血红蛋白病概况和实验室检查特点。（5）掌握阵发性睡眠性血红蛋白尿症的定义、主要发病机制、临床特点、实验室检查与诊断。（6）免疫性溶血性贫血 熟悉温抗体型自身免疫性溶血性贫血的定义、主要发病机制、临床特点与实验室诊断，熟悉其与冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿症鉴别的要点。6继发性贫血 掌握骨髓病性贫血概念。 第三部分 白细胞检验一、白细胞检验的基本方法掌握泼尼松刺激试验；肾上腺素激发试验；了解白细胞检验其他常见方法的主要临床应用与评价。二、白细胞检验的基础理论及临床应用1急性白血病分型及诊断 掌握白血病的概念、急性白血病的FAB分型概念及各型的实验室诊断标准、掌握急性白血病MICM分型的概念；掌握常见白血病核型和融合基因及其检测的临床意义；熟悉白血病的WHO分型。掌握急性白血病的四大临床表现、急性白血病形态学检验的总特点；熟悉急性白血病的疗效观察标准；掌握微量残留白血病的概念。2 急性淋巴细胞白血病 掌握急性淋巴细胞白血病的主要临床表现、检验及诊断。3 急性髓细胞白血病 熟悉急性髓细胞白血病（M1-M7 型）、急性髓细胞白血病微分化型（M0 型）的各型临床特征、检验及诊断特点。4 骨髓增殖性肿瘤 掌握慢性粒细胞白血病的概述、检验及诊断、临床分期及标准。熟悉真性红细胞增多症的主要发病机制、检验及诊断要点。熟悉骨髓纤维化症、原发性血小板增多症的临床、检验及诊断要点。5 骨髓增生异常综合征 掌握骨髓增生异常综合征的临床特征、检验及诊断、WHO的分型标准。6 恶性淋巴瘤 熟悉霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤的概述、检验及诊断要点。7熟悉多发性骨髓瘤、浆细胞白血病的临床、检验及诊断要点。8其他白细胞疾病 掌握白细胞减少症与粒细胞减少（缺乏）症的概念和主要发病机制；掌握类白血病反应的概念、类型及特点；熟悉传染性单核细胞增多症主要病因、实验室检查；熟悉脾功能亢进、类脂质沉积病的概述、检验及诊断要点。第四部分 血栓与止血检验一、血栓与止血检验的基础理论1血管壁的止血作用 熟悉血管壁的结构、掌握血管的止血作用。2血小板止血作用 掌握主要血小板膜糖蛋白的作用；熟悉血小板的活化及其分子基础；掌握血小板的止血功能。3血液凝固 掌握凝血因子的特性、作用和分组；掌握内源性、外源性、共同凝血途径的概念和内源、外源凝血系统的概念，掌握凝血过程（凝血机制）。4血液凝固调节系统 熟悉生理性抗凝蛋白的组成和主要作用（抗凝血酶、蛋白C系统、组织因子途径抑制物）。掌握蛋白C系统的概念和血液凝固调节机制。5纤维蛋白溶解系统 掌握纤维蛋白溶解系统的概念、主要组成及其主要作用；掌握纤维蛋白溶解机制（包括纤溶激活途径及纤溶过程）。二、血栓与止血检验的基本方法掌握血栓与止血检验常用检验项目及其临床应用。1血栓与止血的筛选检验 熟悉一期止血缺陷的筛选检验（出血时间、血小板计数）的方法；二期止血缺陷的筛选检验的试验方法（PT、APTT）；纤溶活性增强的筛选检验（FDP、D-二聚体测定）方法。2血管壁（内皮）检验 掌握血管性血友病因子检测、血浆6-酮-前列腺素F1检测的临床意义。3血小板检验 熟悉血小板生存时间检测、血小板相关抗体检测、血小板粘附试验、血小板聚集试验、血小板第3因子有效性检测、血小板膜糖蛋白检测、血小板活化指标检测的临床意义。4生理性抗凝蛋白检验 熟悉抗凝血酶检测、蛋白C检测、血浆蛋白S抗原检测、组织因子途径抑制物检测的临床意义。6病理性抗凝物质检验 掌握凝血酶时间测定及其纠正试验；熟悉凝血因子VIII抑制物检测、狼抗凝物质的筛选试验和确诊试验的临床意义。7纤溶活性检验 掌握血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验。8. 血栓前状态检验 掌握血浆血栓烷B2检测、血浆凝血酶原片段1+2检测、血浆纤维蛋白肽A检测、血浆凝血酶-抗凝血酶复合物检测、血浆纤溶酶-2-抗纤溶酶复合物检测、纤维蛋白肽B1-42和B15-42测定的临床意义。三、血栓与止血检验的临床应用1 血栓与止血筛检试验的应用 掌握一期止血缺陷筛选检验（BT、PT）的临床应用；二期止血缺陷筛选检验（APTT、PT）的临床应用；纤溶活性增强筛选检验（FDP、D-二聚体测定）的临床应用。2出血性疾病中的临床应用 1）熟悉过敏性紫癜的概述、临床特征及检验。2）掌握原发性免疫性血小板减少症的概述、发病机制、临床表现、分型、检验及诊断。3）熟悉继发性血小板减少性紫癜的常见病因和分类及检验特点；掌握Even综合征、血栓性血小板减少性紫癜的概念和基本特征。4）血友病和血管性血友病 掌握血友病和血管性血友病的概念、遗传特性、发病机制、临床表现、检验及诊断；掌握血友病甲与血管性血友病的鉴别。5）遗传性纤维蛋白原缺陷症和因子XIII缺乏症 了解遗传性纤维蛋白原缺陷症的临床及检验特点；遗传性因子XIII缺乏症的临床及检验特