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文档简介
肾癌影像诊断与鉴别诊断 肖香佐 肾肿瘤是泌尿系统较常见的肿瘤 多为恶性 肾肿瘤种类很多 根据肿瘤的来源分类 1 来自肾实质的肿瘤 有肾腺瘤和肾癌 2 来自肾盂上皮的肿瘤 有移行乳头状瘤 移行细胞癌 鳞状上皮癌和腺癌 3 来自肾胚胎组织的肿瘤 有肾母细胞瘤 即Wilms肿瘤 胚胎癌和肉瘤 4 来自间叶组织的肿瘤 有纤维瘤 纤维肉瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 平滑肌瘤和平滑肌肉瘤 5 来自血管的肿瘤有血管瘤 淋巴瘤和错构瘤 6 来自神经组织的肿瘤有神经母细胞瘤 交感神经母细胞瘤 7 来自肾包膜的肿瘤 有纤维瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 混合瘤 8 囊肿 有孤立性囊肿 多发性囊肿 囊腺瘤 皮样囊肿 囊腺癌 9 转移性肿瘤 肾细胞癌是起源于肾实质肾小管上皮系统的恶性肿瘤 又称肾腺癌 简称为肾癌 占肾脏恶性肿瘤的80 90 影像检查方法 超声DSACTMRI核素 多血供肿瘤增强明显 CT值至少提高20Hu以上 表现为血管显影期即皮髓质交界相肿块密度增高 等于或高于肾实质 以后很快下降 到肾实质后期肾癌多数仍为低密度 肿块与肾实质分界清晰 平扫 动脉期 静脉期 排泄期 少血供肿块早期增强幅度小 常在10 20Hu之间 WHO1997年根据肿瘤细胞起源以及基因改变等特点制定了肾实质上皮性肿瘤分类标准 此分类将肾癌分为 透明细胞癌 60 85 乳头状肾细胞癌或称为嗜色细胞癌 7 14 嫌色细胞癌 4 10 集合管癌 1 2 未分类肾细胞癌 2004年WHO肾细胞癌分类 10型 家族性肾细胞癌透明细胞性肾细胞癌多房性囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色性肾细胞癌Bellini 贝利尼 集合管癌肾髓质癌Xp11 2易位 TFE3基因融合相关性肾癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌黏液样小管状和梭形细胞癌 肾细胞癌常见病理类型 1 肾透明细胞性癌是最常见的肾细胞癌 既往曾使用的 肾颗粒细胞癌 肾透明细胞癌 影像学特点 CT MRI增强扫描显示透明细胞癌血供丰富 增强程度有助于鉴别透明细胞癌与非透明细胞癌 CT增强扫描时 快进快退 是其典型的影像学表现 稍大的肿瘤中常见坏死 出血 囊性变 10 15 可见钙化 平扫 皮质期 实质期 排泄期 肾透明细胞癌 患者 男性 56Y 左肾上极肿块 病理证实为透明细胞癌 镜下所见 胞浆透明 丰富薄壁血管 瘤细胞胞浆透亮 核小居中 间质内较多薄壁血管 男 45岁隐匿性腰痛2年 血尿伴低热2月余 无尿频 尿痛 病理双肾透明细胞癌 T1WI呈稍低或等信号 T2WI呈等或稍高信号 约15 伴囊性变 肾透明细胞癌 2 多房囊性肾细胞癌是一种特殊类型的肾细胞癌 肿瘤完全由囊腔构成 囊腔内壁衬有小灶状透明细胞 平扫图像 平扫示右肾上极低密度类圆形占位 值 有分隔 边缘光滑 图像 增强扫描可见肿瘤呈多房状 间隔强化明显 外缘及腔内未见强化 关键信息 肿瘤呈多房状 间隔强化明显 外缘及腔内未见强化 大体所见 送检肾组织 13 9 6cm 肾一极见一肿块 10 7 6cm 呈多房囊 囊壁尚光滑 内含灰红灰黄粘液样物 输尿管长1cm 直径0 5cm 诊断意见 右肾 多房性囊性肾细胞癌 肾盂及右输尿管断端均未见癌累及 多房性囊性肾细胞癌需与普通型肾透明细胞癌伴囊性变鉴别 CT平扫 皮质期 实质期 排泄期 冠状位 男74岁影像号 P328921病史 体检发现右肾占位5天余影像诊断 拟为右肾下极多房性囊性肾Ca可能性大 请结合临床和相关检查分析 病理诊断 右肾 透明细胞癌 核分裂 II级 37 肾脏囊性病变Bosniak分级 肾脏囊性占位MR的Bosniak分级 I型 良性单纯囊肿 边界清晰 类圆形 T2WI均匀高信号 T1WI均匀低信号 薄壁且无分隔 无钙化 无实性成分 增强扫描无强化 恶性2mm 增强扫描可见强化 恶性40 60 IV型 恶性囊性占位病变 在III型囊性占位病灶的基础上还可见相邻实性软组织病灶的强化 恶性 80 39 40 BosniakIII不需处理BosniakIIF密切随访随访时间为6 12 24和36个月 40岁以下病人随访5年无变化可确定为良性 如发现IIF级病变升级到III级 则需要手术切除 BosniakIIIIV手术 临床意义 3 乳头状肾细胞癌影像学特点 CT MRI检查可显示为囊实性或实性肿瘤 与透明细胞癌不同 典型的表现为乏血供的均质肿瘤 大的肿瘤内常见出血 坏死区及钙化而表现为不均质 增强扫描时 其强化程度较透明细胞癌轻 另一个重要的特征是其较其他亚型肾癌更多表现为双侧 多发 囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组织影 增强扫描时有强化 男 65岁肾乳头状肾癌 典型的表现为乏血供的均质肿瘤 大的肿瘤内常见出血 坏死区及钙化而表现为不均质 增强扫描时 其强化程度较透明细胞癌轻 男 65岁肾乳头状肾癌525998囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组织影 增强扫描时有强化 囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组织影 4 肾嫌色细胞癌临床特点 发病年龄27 86岁 平均60岁 男女发病率大致相等 无特殊的症状和体征 该肿瘤属低度恶性肾细胞癌 CT平扫 女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位 CT平扫肾内近等密度软组织影 边界清楚 内部密度均匀 无出血 坏死区 动脉期 女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位 为乏血供肿瘤 瘤体积常较大 CT增强 动脉期肿瘤增强不明显 肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化 但CT和MRI也可表现为均匀强化 内部密度均匀 无出血 坏死区 静脉期 女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位 为乏血供肿瘤 瘤体积常较大 CT增强 动脉期肿瘤增强不明显 肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化 但CT和MRI也可表现为均匀强化 内部密度均匀 无出血 坏死区 延时期 女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位 为乏血供肿瘤 瘤体积常较大 CT增强 动脉期肿瘤增强不明显 肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化 但CT和MRI也可表现为均匀强化 内部密度均匀 无出血 坏死区 影像诊断 左肾良性病变 腺瘤或不典型错构瘤可能性大病理诊断 左肾 嫌色细胞癌 肾嫌色细胞癌 CT 肾嫌色细胞癌 MRI 肾细胞癌少见病理类型 1 Bellini 贝利尼 集合管癌是指来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤 罕见 不到肾恶性肿瘤的1 临床表现以腹部疼痛 季肋部肿块和血尿为主 就诊时淋巴结或远处转移比例33 83 肾静脉或下腔静脉受侵比例14 33 肾Bellini集合管癌 肾Bellini集合管癌 2 Xpll 2易位 TFE3基因融合相关性肾癌此类肾细胞癌因有一染色体Xp11 2的不同的易位 均产生TFE3基因融合而成为肾细胞癌的独立类型 临床特点 主要见于儿童和年轻人 年长者少见 发现时多数已是进展期 Xp11 2易位TFE3基因融合相关性肾癌 Xp11 2易位TFE3基因融合相关性肾癌 3 黏液样小管状和梭形细胞癌此型为肾细胞癌的新类型 罕见在组织形态学的特征性表现是肿瘤组织同时具有黏液样小管状结构和梭形细胞成分 镜下见梭形细胞和立方细胞并存 后者排列呈条索状或小管结构 肿瘤内可见淡染黏液样间质 肾粘液小管状和梭形细胞癌 4 家族性肾细胞癌许多遗传性肿瘤综合征可累及肾脏 每种遗传性肿瘤综合征有其相对应的肾癌类型 通常此类患者双侧肾脏受累 而且肿瘤呈多灶性 对致病基因突变携带者应定期检查肾和肾外器官 VonHippel Lindau病遗传性乳头状肾癌遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌Birt Hogg Dube 综合征3号染色体易位重构 Von Hippel Lindau综合征 VHL 又称家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病 为罕见常染色体显性遗传病 发生率约1 36000 临床特征为全身多脏器的肿瘤或囊肿 如视网膜血管瘤 小脑或血管细胞瘤 肾肿瘤 脊柱成血管细胞瘤 嗜铬细胞瘤 以及肾 胰腺 附睾等的囊肿 VHL基因位于3号染色体 属于肿瘤抑制基因家族 VonHippel Lindau病 VHL 5 肾髓质癌亦是罕见肾恶性肿瘤 几乎均伴有镰状细胞性血液病 发病年龄10 40岁 平均年龄22岁 6 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌临床特点 多见于儿童肾母细胞瘤治疗后长期存活的患者 偶见肾细胞癌 即可与肾母细胞瘤同时发生 男女发病率相同 平均年龄13 5岁 小肾癌是指最大直径在3cm或以下的肾癌 大约占肾癌的9 小肾癌分原发和继发两类 后者发生于Vouhipplelindau病病患者 病灶常多发 2002年AJCC肾癌的TNM分期分期标准原发肿瘤 T TX原发肿瘤无法评估T0未发现原发肿瘤T1肿瘤局限于肾内 最大径 7cmT1a肿瘤局限于肾内 肿瘤最大径 4cmT1b肿瘤局限于肾内 肿瘤最大径 7cmT2肿瘤局限于肾内 最大径 7cmT3侵及主要静脉 肾上腺 肾周围组织 但未超过肾周筋膜T3a侵及肾上腺或肾周脂肪和 或 肾窦脂肪 但未超过肾周筋膜T3b肉眼见肿瘤侵入肾静脉或肾静脉段分支 含肌层 或膈下下腔静脉T3c肉眼见肿瘤侵入膈上下腔静脉或侵犯腔静脉壁T4肿瘤浸润超过肾周筋膜 AJCC美国癌症联合会 AmericanJointCommitteeonCancer 区域淋巴结 N Nx区域淋巴结转移无法评估N0无区域淋巴结转移N1单个区域淋巴结转移N2一个以上区域淋巴结转移远处转移 M MX远处转移无法评估M0无远处转移M1有远处转移 如果淋巴结病理检查结果均为阴性或仅有1个阳性 被检测淋巴结数目 8个 则不能评价为N0或N1 但如果病理确定淋巴结转移数目 2个 N分期不受检测淋巴结数目的影响 确定为N2 2002年AJCC肾癌临床分期分期肿瘤情况 T1N0M0 T2N0M0 T1N1M0T2N1M0T3N1M0T3aN0M0T3aN1M0T3bN0M0T3bN1M0T3cN0M0T3cN1M0 T4N0M0T4N1M0任何TN2M0任何T任何NM1 AJCC美国癌症联合会 AmericanJointCommitteeonCancer 肾癌临床Robson分期 期 肿瘤位于肾包膜内 期 肿瘤侵入肾周围脂肪 在仍然局限于肾周围筋膜内 期 肿瘤侵犯肾静脉或局部淋巴结 有或无下腔静脉 肾周围脂肪受累 a期 肿瘤侵犯肾静脉或下腔静脉 b期 区域性淋巴结受累 c期 同时累及肾静脉 下腔静脉 淋巴结 期 远处转移或侵犯邻近器官 a期 肿瘤侵犯除肾上腺外的邻近器官 b期 肿瘤远处转移 男47岁腰部不适半年CT示右肾占位 静脉癌栓 肾组织14 5 8 7cm 切开肾盂及实质 内见灰黄肿块二个 大小分别为5 4 3cm与10 5 7 5 7cm 切面灰黄 检查结论 右肾 透明细胞癌II级 肾门处见输尿管内可见条状瘤组织另于肾静脉内见瘤栓 肾门淋巴结2枚 另送右肾蒂淋巴结2枚 均未见癌转移 0 2 0 2 a期 肿瘤侵犯肾静脉或下腔静脉 男42岁病史 无痛性肉眼血尿2周 b期区域性淋巴结受累 鉴别诊断 血管平滑肌脂肪瘤误诊为肾癌 肾血管平滑肌脂肪瘤 乏脂肪 女 43岁影像诊断 肾癌 病理几乎全为平滑肌细胞 血管平滑肌脂肪瘤 T2压脂 DWI 男 61岁 体检发现左肾肿瘤 增强实质期 增强延迟期 病理诊断 左肾嗜酸细胞腺瘤 位于左肾中下极外侧大小约4 5cm 4cm 3cm包膜完整肾门及腹膜后未见肿大淋巴结 术中肿瘤情况 大体标本 病理 肾嗜酸性细胞腺瘤 男 53岁 影像诊断疑巨大肾癌 特征性表现肿瘤内的 星芒状瘢痕 后肾腺瘤影像表现 表现为类圆形边界清楚的软组织肿块 瘤体一般较大 直径多大于5cm 可有 假 包膜 多数病灶与肾脏界限清楚 平扫密度欠均匀 相对周围肾脏组织呈等密度或均应性高密度 增强扫描有无或轻度强化 如肿瘤内存在出血 坏死或钙化则可有相应的影像学表现 还可以有延迟增强表现 CT平扫 男11岁病史 左下腹疼痛一周入院 皮质期 男11岁病史 左下腹疼痛一周入院 实质期 男11岁病史 左下腹疼痛一周入院 排泄期 男11岁病史 左下腹疼痛一周入院 冠状位 影像诊断 左肾中下极占位 考虑错构瘤 请结合临床 病理诊断 综合临床资料及免疫组化标记 考虑 左肾 后肾腺瘤 WHO 2004 后肾腺瘤 MA 是一种细胞丰富的上皮性肿瘤 肿瘤细胞小且一致 呈胚胎样 并未明确其起源及发生 MA可以发生于任何年龄CK7及EMA常呈阴性 CK及Vimentin呈阳性 平扫 女 42岁成人间胚叶肾瘤 增强 皮质期 增强 实质期 增强 延时期 影像诊断 影像所见 左肾轮廓局限性隆起 左肾实质内可见软组织肿块 大小约5 9 7 8cm 肿块密度不均匀 左肾盂 肾盏受压 增强左肾肿块呈多发囊状低密度影 其内可见纤细分隔影像诊断 左肾脏占位性病变 考虑囊性肾癌 光镜所见 镜下组织部分呈多囊状 囊壁内衬扁平或立方上皮 部分区见增生血管 平滑肌及少许脂肪组织 上皮混合组成 病理诊断 左肾 成人间胚叶肾瘤 大体所见肾一极肾实质内可见一灰白结节 7 5 6 6cm 切面灰白 呈多房囊状 与周围肾组织境界清 囊内含清亮液 成人间胚叶肾瘤 中胚叶肾瘤 mesoblasticnephroma MN 是发生在肾的一种少见的上皮和间叶混合的良性肿瘤 该瘤大多发生于3个月以内的新生儿 大于6个月者比较少
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