肺静脉异位引流修改ppt课件.ppt

肺静脉异位引流 1 概念 肺静脉异位引流 Anomalouspulmonaryvenousdrainage 系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连 而与体静脉或右心房相连接 其发病率 约占先天性心脏病的5 8 部分型 约占60 70 完全型 约占30 40 肺V 左心房 体V系统 左心房 APVC 分型 正常 2 正常肺静脉 胚胎发育 A原始肺芽组织被内脏V丛包绕 但与心脏无连接 部分成为肺血管床 CCV 共同主静脉UV 脐卵黄静脉 splanchnicplexus 内脏静脉丛 B共同肺V形成 来源于左心房 连接肺静脉丛和心脏窦 房部C肺血管床和内脏V丛的连接消失 肺血管床形成四支肺V 通过共同肺V与心房连接D共同肺V是一个临时性结构 以后逐渐与左心房融合 四支肺V直接与心房连接 3 肺静脉异位引流 胚胎发育 A部分型肺静脉异位引流 在内脏V丛吸收前 一支或两支肺V未能与共同肺V连接B完全型肺静脉异位引流 在内脏V丛吸前 正常肺V丛未与共同肺V连接 4 1 完全型肺静脉异位引流 右心房 体静脉血 全部肺V血 肺A 左心房 体循环 紫绀 大部分 少部分未闭卵圆孔 房缺 肺充血 5 2部分型肺静脉异位引流血流动力学 部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与房间隔缺损相似 肺V 右心室 肺A 体循环 左心房 右心房 房缺 部分肺V 体V系统 右心室 右心房 肺A 如 上腔V 头臂V 奇V 冠状窦 下腔V 门V 肝V 部分肺V 肺V 体循环 1 2 房缺 部分型ADPV 左向右分流 6 3血流动力学 1 如果肺V引流途径存在梗阻 心下型尤为常见 产生严重肺淤血 肺水肿 导致重度肺动脉高压和右心衰竭 预后差2 左心发育情况与房水平分流密切相关 如果右向左分流量少 左心室发育障碍 影响左心功能 预后不良 7 病理改变 1 右心及肺动脉系统明显扩张2 左心房 左心室缩小 以完全型更为显著 左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关 3 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损 尤其是完全型 4 合并不同程度的肺动脉高压 尤其存在肺静脉回流受阻时 亦可合并其他复杂畸形 8 部分型肺静脉异位引流示意图 部分型解剖类型繁多 最常见者为以下几种类型A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房B右下肺静脉与下腔静脉相连 常伴有弯刀综合征 Scimitarsyndrome C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦 9 所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流 一般不引起临床症状 通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出 或被偶然发现 部分性肺静脉畸形引流 10 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 11 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 红箭示左心房提前显影 12 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 右侧红箭示房间隔缺损 13 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 14 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 15 弯刀综合征 scimitarsyndrome 又称 镰刀征 该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型 其特点是右肺V开口于下腔V 少见引流至门脉 肝V或右心房 是一个影像学征象 为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影 它由一条异常的引流右肺的肺V所形成 因形似土耳其弯刀 故名 这条V可以弯曲如刀 也可以变直或变细 有时可见多条V 16 弯刀综合征 17 右下叶肺静脉异常引流 弯刀征 18 MIP CTA GRE MR 右下叶肺静脉异常引流 弯刀征 19 弯刀综合征 20 弯刀征 21 钆 g 增强核磁血管造影显示弯刀综合症 A 二维冠状切面B 三维成像技术 22 完全型肺静脉异位引流类型 1 心上型2 心内型3 心下型4 混合型 23 TADPV分型 型 心上型 该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔 CPVC 然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉 SVC 少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉 此型者可占异常静脉的50 RPV右肺静脉 LPV左肺静脉 CS冠状静脉窦 HV肝静脉 IVC下腔静脉 SVC上腔静脉 VV垂直静脉 24 心上型 心上型 共同静脉腔通过A左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉B右侧奇静脉流入右上腔静脉 25 心上型 26 图示四支肺静脉汇合 垂直静脉 左无名静脉 右上腔静脉 27 左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房 心上型肺静脉异位连接 PVC 共同肺静脉腔 VV 垂直静脉 inV 无名静脉 SVC 上腔静脉 28 心上型 29 肺静脉异位引流 心上型 30 TADPV分型 型 心内型 也称心旁型或心脏型 约占30 肺静脉通过短的管道或3 4个孔与右心房连接 或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 CS 相通 冠状静脉窦扩大但位置正常 RPV右肺静脉 LPV左肺静脉 CS冠状静脉窦 HV肝静脉 IVC下腔静脉 SVC上腔静脉 VV垂直静脉 31 心内型示意图 32 心内型X线片 33 TADPV分型 型 心下型 左右肺静脉似 圣诞树 相连于垂直下静脉 共同肺静脉 非常小 在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔 与门静脉系统连接 少数与静脉导管 肝静脉或下腔静脉连接 此型占13 因行程遥远 受外界压迫的机会多 容易导致肺静脉引流部位梗阻 产生严重的肺淤血 预后非常差 RPV右肺静脉 LPV左肺静脉 CS冠状静脉窦 HV肝静脉 IVC下腔静脉 SVC上腔静脉 VV垂直静脉 34 心下型 35 肺静脉汇流入肝门静脉 36 肺静脉异位引流 心下型 37 TADPV分型 型 混合型 最为少见 为肺静脉经不同途径回流入右心 此型占7 RPV右肺静脉 LPV左肺静脉 CS冠状静脉窦 HV肝静脉 IVC下腔静脉 SVC上腔静脉 VV垂直静脉 38 治疗方法 一经确诊 绝大多数需要手术治疗 1 完全型肺静脉异位引流 适应症 宜早期手术 对严重紫绀 缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿 需急诊手术 对大多数患儿 一经确诊即应尽早手术治疗 部分症状较轻 肺静脉回流无梗阻 房间隔交通较大的患者 可推迟到1岁以后再手术 禁忌症 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征 39 2 部分型肺静脉异位引流 适应症 PAPVC绝大多数合并其他心脏畸形 而需外科手术治疗 禁忌症 重度肺动脉高