急性白血病精品课件.ppt

白血病 1 概述 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 白血病细胞克隆具有增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 免疫逃逸的生物学特征 在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积 正常造血受抑制 浸润全身各组织与脏器 产生相应的临床表现 失控疯长 2 急性白血病 一 分型分为急性非淋巴细胞白血病 ANLL 和急性淋巴细胞白血病 ALL 急性非淋巴细胞白血病又分为以下8种类型 M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 3 M4 急性粒 单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 4 按原始粒细胞原始程度及比重由多到少的顺序 由粒向单核细胞过渡 两类特殊类型 记忆名称三原则 5 M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90 以上 至少3 细胞MPO M2 急性粒细胞白血病部分分化型 骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30 89 单核细胞 20 其他粒细胞 10 M3 急性早幼粒细胞白血病 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主 30 按原始粒细胞的原始程度及比重由多到少的顺序 6 M0 髓细胞白血病微分化型 M1 粒细胞白血病未分化型 M2 粒细胞白血病部分分化型 M3 早幼粒细胞白血病 原始程度 7 M4 急性粒一单核细胞白血病 骨髓原始细胞在非红系细胞中 30 各阶段粒细胞占30 80 单核细胞 20 M5 急性单核细胞白血病 骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中 80 原单 80 为M5a 80 为M5b 由粒向单核细胞过渡 8 M6 急性红白血病 骨髓中非红系细胞中原始细胞 30 幼红细胞 50 M7 急性巨核细胞白血病 骨髓中原巨核细胞 30 两类特殊类型 9 对于AML M1的描述正确的是 A 骨髓增生活跃 原粒细胞占未分化细胞 90 B 最易发生DIC及中枢神经系统白血病C Ph染色体多阳性D NAP升高E CD19 CD33 HLA DR 10 急性淋巴细胞白血病又分为3型 L1型 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 L2型 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 L3型 即Burkitt型 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 大小较一致 细胞内有明显空泡 胞质嗜碱性 染色深 特点 儿童多见 复发多 脑转移多见 11 临床表现 起病急缓不一 急者 高热 进行性贫血 显著的出血倾向或骨关节疼痛等 缓者 乏力 虚弱 苍白 劳动后气短 皮肤紫癜 月经过多或拔牙后出血难止等 贫血 出血 感染 12 一 贫血往往是首起表现 呈进行性发展 常与出血不成比例 二 发热继发感染是发热的最主要原因 感染可发生于各个部位 最为常见的有口腔炎 牙龈炎 咽峡炎 评 鸠占鹊巢 13 14 三 出血以皮下 口腔 鼻腔为常见 女性则可表现为月经过多 经期延长等 视网膜出血可致视力障碍 耳内出血可致眩晕 耳鸣 如出现颅内出血 消化道或呼吸道大出血可严重威胁患者生命 M3易发生DIC 15 易发生DIC的白血病是 A AML M1B ALL L2C AML M5D AML M3 3D 16 急性白血病发生贫血的最主要因素是 A 骨髓造血受白血病细胞干扰B 脾脏大 破坏红细胞过多C 化疗后胃肠功能紊乱 营养缺乏D 严重皮肤黏膜及内脏出血E 产生抗红细胞抗体 17 男性 病史2周 贫血伴周身出血点 浅表淋巴结不肿大 胸骨压痛 肝脏轻度肿大 外周血白细胞25 109 L 可见幼稚细胞 血小板50 109 L 血红蛋白40g L 该患者最可能诊断 A 败血症B 再生障碍性贫血C 过敏性紫癜D 急性白血病E 恶性淋巴瘤 评 看见幼稚细胞考虑白血病 18 外周血白细胞多考虑1 感染2 白血病 能看见幼稚细胞 19 四 器官和组织浸润的表现1 肝 脾 淋巴结肿大多为轻至中度 巨脾罕见 2 骨骼和关节胸骨下端局限性压痛 关节疼痛 3 眼部粒细胞肉瘤或称绿色瘤 急粒多见 20 4 口腔和皮肤M5和M4型可出现齿龈浸润 皮肤粒细胞肉瘤 5 中枢神经系统白血病 CNS L 头痛 恶心 呕吐 颈项强直 抽搐 急性单核细胞白血病的齿龈浸润 21 急淋特点小结 1 淋巴结 脑 睾丸 肝转移 2 儿童多见3 易复发 复发 儿童 实质脏器 22 下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病 A 为儿童最多见的急性白血病B 中枢神经系统白血病少见C 化疗效果差D 易发生DIC出血严重E 与EB病毒感染有关 23 临床表现要点小结 淋 中枢 睾丸 淋巴结 肝转移 儿童多见 复发M3 DIC粒 M2 绿色瘤单 M4 M5 齿龈 皮肤 24 易侵犯中枢神经系统的白血病是 A 急性粒细胞性白血病B 急性单核细胞性白血病C 急性早幼粒细胞性白血病D 急性淋巴细胞性白血病E 慢性粒细胞性白血病 25 血象和骨髓象特征 一 血象1 白细胞大多数患者增高 晚期更显著 也可正常或减低 原始和 或 幼稚细胞30 90 2 正细胞贫血 3 不同程度的血小板减少 白细胞高 血小板 血色素低 26 骨髓象 1 增生 或 级 粒红比值 2 某一系列的白血病原始和 早 幼细胞至少在30 以上 3 白血病裂孔现象细胞都停滞在原始和 早 幼细胞阶段 而较成熟中间型细胞缺如 并残留少量成熟粒细胞 形成所谓 裂孔 现象 增生高 原始 30 裂孔 最重要标准 27 4 正常幼红细胞和巨核细胞减少 5 白血病细胞形态异常 Auer小体见于急粒 急单 急粒单 但不见于急淋 不灵啊 A 28 细胞化学染色特点 29 女性 27岁 发热 鼻出血7天 牙龈增生似海绵状 胸骨压痛明显 血红蛋白60g L 白细胞42 109 L 血小板20 109 L 骨髓 原始细胞90 POX PAS阳性呈粗颗粒状 非特异性酯酶阴性 血清溶菌酶正常 诊断为 A 急性粒细胞白血病B 急性早幼粒细胞白血病C 急性单核细胞白血病D 急性淋巴细胞白血病E 急性红白血病 30 过氧化物酶 POX O 氧糖原 PAS A 字母原点非特异性酯酶 NSE E 非异中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP N 中性粒细胞P 磷 记忆名称 31 细胞化学染色特点 32 非特异性酯酶 急性单核细胞白血病 以急单开始 急单特点 单核单飞 33 细胞化学染色特点 34 粒系只有过氧阳性氧气让您更美丽啊 美丽氧气啊 非特异 过氧化物酶 糖原 碱性 非特异 粒淋均为阴 粒淋对立 粒系 非特异 过氧化物酶 糖原 碱性 淋系 35 急淋特点 Auer小体 过氧化物酶 糖原 碱性 非特异 Auer小体 过氧化物酶 糖原 碱性 非特异 急粒特点 36 要点口诀 单核单飞非特异真是非特异粒淋相对氧气真的很美丽 过氧化物酶 糖原 碱性 非特异 过氧化物酶 糖原 碱性 非特异 DR SHAO原创 37 男性 30岁 发热 出血 贫血 齿龈增生 全血细胞减少 骨髓增生极度活跃 原始细胞占85 过氧化物酶 非特异性酯酶 诊断为 A 急淋L2型B 急粒M1型C 急粒M5型D 急粒M3型E 急粒M6型 单核单飞 只有单核细胞才是非特异酯酶阳性 38 下列哪项符合AML M3特点 A 过氧化物酶阴性B 无Auer小体C 非特异酯酶阴性D 苏丹黑染色阴性E 糖原PAS反应 或成块或颗粒状 非特异真是非特异 39 男性 40岁 病史2周 发热皮肤出血点 骨髓原始细胞 80 过氧化物酶 Auer小体 最可能的诊断 A 急淋白血病B 急粒白血病C 急性单核细胞白血病D 急性红白血病急变E 慢粒白血病急变 氧气真的很美丽啊 40 女性 27岁 发热 鼻出血7天 牙龈增生似海绵状 胸骨压痛明显 血红蛋白60g L 白细胞42 109 L 血小板20 109 L 骨髓 原始细胞90 POX PAS阳性呈粗颗粒状 非特异性酯酶阴性 血清溶菌酶正常 诊断为 A 急性粒细胞白血病B 急性早幼粒细胞白血病C 急性单核细胞白血病D 急性淋巴细胞白血病E 急性红白血病 41 阶段提问 1 POX PAS NSE NAP代表什么 2 非特异酯酶在单核是阴还是阳 粒系 淋系 3 粒系只有什么酶阳性 4 请说出粒系和淋系酶的特点 42 治疗原则 一 一般治疗1 防治感染 2 纠正贫血 3 控制出血 4 防治高尿酸血症肾病 5 维持营养 43 二 化学治疗1 目的达到完全缓解延长生存期 2 完全缓解标准 1 白血病的症状和体征消失 2 血象Hb 100g L 男 或90g L 女及儿童 中性粒细胞绝对值 1 5 109 L 血小板 100 109 L 外周血白细胞分类中无白血病细胞 3 骨髓象原粒细胞 早幼粒细胞 原单核 幼单核或原淋巴 幼淋巴细胞 5 红细胞及巨核细胞系列正常 30 5 44 常用化疗方案 一 诱导缓解治疗 标准方案 1 急性非淋巴细胞白血病的治疗 1 诱导缓解DA 3 7 方案柔红霉素 DNR 阿糖胞苷 Ara C 2 急性早幼粒细胞白血病 M3 全反式维甲酸或亚砷酸诱导缓解 方案 非常大非淋 DA 45 小结 M3 3D三甲三亚 1 易发生DIC2 治疗 维甲酸3 治疗 亚砷酸 46 2 急性淋巴细胞白血病的治疗长春新碱 VCR 和泼尼松 P 组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案 VP加蒽环类药物 如柔红霉素 米托蒽醌等 组成的DVP方案 再加左旋门冬酰胺酶 L ASP 即为DVLP方案 后者是推荐的ALL诱导方案 方案 临危受命急淋 VP 47 二 缓解后治疗骨髓达CR标准后2周开始序贯治疗 每疗程间隔2 3周 每疗程后行1次骨髓检查 复发是指完全缓解 CR 后在身体任何部位出现可检出的白血病细胞 多在CR后2年内发生 以骨髓复发最常见 髓外复发多见于中枢神经系统 CNS 和睾丸 考点 复发两个最1 复发 骨髓最常见2 髓外 中枢 睾丸最常见 48 中枢神经系统白血病防治方法 一 预防CR后鞘内注射MTX甲氨蝶呤每次l0mg 2次 周 共3周 二 CNS L确诊后治疗MTX每次10 15mg 2次 周 至脑脊液正常 再MTX每次5 10mg 1次 6 8周 化疗结束时停 甲 中 多数化疗药物 不能透过血脑屏障 49 治疗中枢神经系统白血病首选药物是 A 长春新碱B 环磷酰胺C 三尖杉酯碱D 6 巯基嘌呤E 甲氨蝶呤 50 骨髓移植指征有条件者 无论是AML 还是ALL 在CR后3 6月争取行自体外周血干 祖细胞移植 APBS PCT 或异基因骨髓移植 Allo BMT CR后 51 急性白血病骨髓移植治疗错误的是 A 应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓B 应在第一次化疗缓解后进行C 应及早进行 与年龄性别无关D 可选择自体干细胞移植E 异基因骨髓移植可能治愈急性白血病 52 提问 1 化疗缓解骨髓达到的标准 30 20 10 5 2 淋巴细胞白血病用何种方案 DA VP 3 非淋 粒细胞 白血病用何方案 DA VP 4 预防中枢系统白血病用何药 DA VP MTX甲氨蝶呤 53 慢性粒细胞白血病 54 概述 临床特点是粒细胞显著增多 脾明显肿大 绝大多数病例 90 以上 具有慢粒的标记染色体 Ph染色体 三大特点 1 粒多 2 脾大 3 Ph染色体 55 典型病例的临床特点1 起病缓慢 多无自觉症状 2 患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大3 可有明显乏力 低热 多汗或盗汗 由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛 左上腹剧痛考虑脾梗死 起病慢 脾大 乏力低热盗汗 56 脾脏 人体血细胞的过滤器 粒太多 脾大 Kidney Leftrenalvein Inferiorvenacava 2 肠系膜下静脉 1 肠系膜上静脉 门静脉 用进废退 57 慢粒患者 WBC650 109 L 巨脾 出现左上腹剧痛 诊断最可能是 A 急性胰腺炎B 肺梗死C 心绞痛D 脾梗死 脾周围炎E 肾结石 58 实验室检查 形态学 血象 白细胞数明显增高 血涂片中性粒细胞显著增多骨髓象 增生明显至极度活跃 以粒细胞为主 原粒细胞不超过10 嗜酸 嗜碱性粒细胞增多 NAP 活性明显减低或呈阴性反应 外周 白细胞多 骨髓 活跃但原粒不多 10 NAP 活性减低 与急性最大不同 59 急慢性白血病鉴别主要依靠 A 肝脾淋巴结肿大B 发病急缓 病程长短C 骨髓增生程度粒红比值D 外周血原始细胞的多少E 骨髓原始细胞的多少 60 Ph染色体和分子生物学标志显带分析为t 9 22 q34 q11 形成BCR ABL融合基因特异性好 反应预后 早期诊断 无绝对 Ph染色体还可见于患者的其他系列细胞 如幼红细胞 巨核细胞及淋巴细胞等 P 9 61 慢粒病人有哪条染色体改变 A t 15 1 B t 9 22 q34 q11 C t 8 14 D t 11 8 q34 q11 E 16号染色体结构异常 62 诊断及鉴别诊断 诊断脾大血象骨髓象Ph染色体有条件可用分子生物学技术检测bcr abl融合基因 63 类白血病鉴别要点类白血病反应常继发于严重感染 恶性肿瘤 粒细胞胞质中有中毒颗粒和空泡 NAP反应强阳性 Ph染色体阴性 NAP 中性粒细胞碱性磷酸酶 反应中性粒的成熟 成熟者 阳性 不成熟 阴性 64 NAP活性明显增高见于 A 慢粒白血病慢性期B 急淋白血病缓解期C 恶性淋巴瘤 期D 类白血病反应E 多发性骨髓瘤 65 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于 A 类白血病反应B 再生障碍性贫血C 慢粒白血病D 脾功能亢进E 骨髓纤维化 66 患者男 29岁 高热 咳嗽 咳黄痰1周 查白细胞40 109 L 哪项与慢粒白血病不符 A 外周血有幼稚细胞出现B 血小板计数正常或略增多C 骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸 嗜碱性粒细胞D NAP活性增高E 骨髓增生极度活跃 67 临床分期 整个病程分为3期 一 慢性期1 起病缓慢 乏力 低热 多汗或盗汗 体重减轻2 由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛 3 胸骨中下段压痛 脾大 肝也可肿大 4 白细胞淤滞呼吸窘迫 脑出血 阴茎异常勃起 5 病程约1 4年 68 二 加速期1 发热 体重下降 脾进行性肿大 逐渐出现贫血和出血 慢性期有效的药物失效 2 嗜碱性粒细胞增高 20 血或骨髓细胞中原始细胞 10 而未达到急变期标准 血小板增多或减少3 除Ph染色体又出现其他染色体异常 脾更大 贫血出血加重 原始细胞变多 血小板增或减 69 急变期 临床表现同急性白血病 骨髓 原始细胞或原淋 幼淋 20 原粒 早幼粒 50 外周血 原粒 早幼粒 30 出现髓外原