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文档简介
患者 男 54岁 广西博白人 农民主诉 发热 胸痛 活动后气促 腹痛2月余 1 现病史 患者自诉2012年9月无明显诱因下出现发热 体温最高达38 每日均有发热 多于午后及夜间发热 可自行降至正常 右侧胸痛 可放射至肩背部 深吸气及体位改变时较明显 活动后气促 乏力 双下肢水肿 伴咳嗽 咳白色粘液痰 伴腹痛 左下腹为主 呈持续性胀痛 与饮食无明显关系 伴双侧膝关节 肩关节肿胀疼痛 无畏寒 无头晕 头痛 无恶心 呕吐 无咯血 盗汗 无心悸 胸闷 无腹泻 血便 黑便 至当地医院就诊 考虑 肋间神经痛 予治疗后上症可稍缓解 但易反复出现 2 10天前上症再发 至当地医院住院 期间出现咳血丝痰 行肺部CT检查示两肺炎 予对症治疗后 右侧胸痛较前减轻 无咳血丝痰 余症状无好转 同时出现左侧胸痛 可放射至肩背部 为进一步诊治来我院就诊 肺部CT 3 11 检查示两肺下叶炎症并两侧胸腔少量积液 拟 胸痛查因 收入我院 患者自病以来 精神 食欲 睡眠欠佳 二便无异常 体重无明显变化 3 既往史 曾有 肾结石 病史 口服药物治疗 有腰椎间盘突出病史 有阿奇霉素过敏史 个人史 婚育史 家族史 无特殊 4 入院时查体 T36 8 HR76次 分 R23次 分 BP112 80mmHg 皮肤粘膜无黄染 无皮疹 全身浅表淋巴结未触及肿大 颈软 胸廓无畸形 双肺呼吸动度相同 语音震颤相等 叩诊双肺呈清音 双肺闻及少许湿啰音 HR76次 分 律齐 未闻及杂音及心包摩擦音 腹部平坦 未见肠型及蠕动波 腹软 全腹无压痛 反跳痛 肝脾肋下未及 肝肾区无叩击痛 Murphy阴性 移动浊音阴性 双下肢轻度凹陷性水肿 四肢关节无红肿热 无畸形 5 血常规 WBC3 9 10 9 L N 70 6 HB106 2g l PLT273 10 9 L CRP 64 84mg L ESR99mm H 尿常规 尿潜血 尿蛋白 血清铁蛋白 958 18ng ml 空腹血糖4 25mmol L 凝血功能 心肌酶 肾功能 电解质 肌钙蛋白 血尿淀粉酶 肿瘤标记物 输血前检测 心电图均未见异常 血气分析 吸氧状态下 PH7 4 PO2 103 6mmHg PCO2 42 7mmHg SO2 97 7 肝功能 Alb23 8g L 余无特殊 血脂 T CHO5 57mmol L 辅助检查 6 3 11肺CT示 两下肺炎症并两侧胸膜腔少量积液 7 两肺炎 胸膜炎 结核 其他 可能的诊断 两肺炎 胸膜炎 炎性 结核 其他 起始治疗 问题一 8 治疗 疗效 复查肺CT 入院后按一般感染治疗给予罗红霉素 头孢美唑抗感染 临床症状无缓解 胸痛 活动后气促 腹痛明显 肺CT 13 11 示两肺炎症 胸腔积液未见吸收好转 9 抗感染治疗10天后复查肺部CT 两下肺炎症 胸腔积液未见明显吸收好转 3 11肺CT 13 11 治疗10天后 10 诊断上有什么修正或补充 下一步应做什么检查来帮助诊断 进一步采取什么治疗措施 问题二 11 12 11D 二聚体定量 1476 0 500ng ml 血培养 未培养出细菌 真菌 痰涂片及痰培养 未见异常 床旁B超示 两侧胸腔积液较少 不宜定位 双下肢血管B超 未见异常 12 肺CTPA示 2012 11 13 右肺动脉主干 两肺下叶肺动脉干及内 后基底段 左肺上叶舌段肺动脉多发充盈缺损 13 腹部B超提示 肝胆胰脾未见异常 双肾未见结石 腹部CT提示 左侧腹腔炎症性病变可能性大 14 肾 肾上腺CT血管成像示左肾静脉 左睾丸静脉充盈缺损 15 静脉血栓栓塞症 VTE 肺血栓栓塞症 PTE 左肾静脉 左睾丸静脉栓塞 补充诊断 16 溶栓治疗 抗凝治疗 0 9 NS尿激酶120万IU 治疗措施 低分子肝素钙注射液0 6ml Q12h ih 泵入2h 13 11 14 11 20 11 18 11 华法林纳片3mg Qd po 治疗后患者胸痛 咳嗽 咳痰 气促较前好转 17 18 治疗35天后 溶栓治疗25天后 肺CTPA示 2012 12 8 右肺动脉主干 两肺下叶肺动脉干及内 后基底段 左肺上叶舌段肺动脉栓塞较前改善 19 患者仍有反复发热 双下肢水肿 5 12 11 12 10 12 9 12 8 12 7 12 6 12 20 13 11 治疗10天后 8 12 治疗35天后 2012 12 8 两肺下叶炎症病灶 胸腔积液无明显吸收好转 21 以上诊断能合理解释上述表现吗 还可能存在什么问题 问题三 22 进一步完善检查 骨髓穿刺检查示 反应性骨髓像 复查尿常规持续存在蛋白尿 2 3 尿潜血 2 3 24小时尿蛋白定量 6639 10mg 24h 补体C4低 血清白蛋白低 波动在22 2g L 23 8g L 血脂高 波动在5 57mmol L 5 85mmol L 23 24小时尿蛋白定量测定及C3 C4结果 24 2019 12 28 25 肾病综合征诊断标准 蛋白尿大于3 5g d 血浆白蛋白低于30g L 水肿 肾病综合征 血脂升高 26 补充诊断 肾病综合征 27 肾病综合征 原发性 继发性 问题四 28 复查血常规结果 29 coomb试验阴性 G 6PD酶未见异常 地中海贫血监测未见异常 尿免疫固定电泳 阴性 血清免疫固定电泳 阴性 30 抗核抗体IgG 抗 2糖蛋白1抗体 抗nRNP Sm抗体 抗核糖体P蛋白抗体 抗ds DNA抗体 抗心磷脂抗体 11月13日 11月15日 11月22日 11月24日 12月3日 抗体谱抗体结果 注 抗核抗体IgG ANA核型 颗粒型1 100 核仁型1 100 胞浆型1 100 抗ds DNA抗体波动在6 7 7 19 0 7IU L 31 一 光镜观察 1 肾小球 总数 15 个 其中球性硬化 1 个 毛细血管 管壁增厚 钉突形成 2 肾小管和间质 肾小管萎缩 颗粒变性 蛋白管型 间质纤维化 炎细胞浸润 淋巴细胞 浆细胞 3 小血管病变 硬化 炎细胞浸润 坏死 二 免疫荧光 酶标 肾小球 1 个 IgG 颗粒状 血管袢 弥漫性 C3 颗粒状 血管袢 弥漫性 IgA IgM C4 C1q FRA HBsAg HBcAg 三 组织化学染色 刚果红染色 肾穿结果 膜性肾病2期 32 肾穿结果 膜性肾病2期 33 1颊部红斑2盘状红斑3光过敏4口腔溃疡5关节炎 累及2个或更多的外周关节6浆膜炎 胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白 0 5g 24h或7 或管型 红细胞 血红蛋白 颗粒管型或混合管型 8神经病变癫痫发作或精神病9血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少 或淋巴细胞减少 或血小板减少10免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性 或抗Sm抗体阳性11抗核抗体该分类标准的11项中 符合4项或4项以上者 34 补充诊断 系统性红斑狼疮 重型 活动期狼疮性肾炎 肾病综合征型ISN RPS V型 狼疮性肺炎狼疮性胸膜炎 35 继续抗凝治疗 甲强龙 环磷酰胺治疗 继续抗凝 华法林纳片 3mg Qd po 治疗措施 甲强龙40mg Qd ivdrip 环磷酰胺0 6g Qd ivdrip 连用2天后以强的松50mg qd po序贯治疗 36 白细胞低 大量蛋白尿 低白蛋白血症 肺栓塞 左肾静脉 睾丸栓塞 症状 体征 化验 检查 蛋白尿减少 血清白蛋白增高 肺CTPA示肺栓塞较前好转 肺内炎症病灶较前吸收好转 综合治疗前 综合治疗后 发热 胸痛 咳嗽 咳痰 活动后气促 乏力 腹痛 腹胀 胸痛缓解 无发热 气促 乏力 腹痛 腹胀 无双下肢水肿 治疗转归 12 12 11 12 10 12 9 12 8 12 7 12 13 12 14 12 15 12 16 12 37 溶栓治疗56天后 肺CTPA示 2013 1 8 肺动脉充盈缺损基本消失 38 2013 1 8 两下肺炎症 胸腔积液较前吸收好转 39 最终诊断 1 系统性红斑狼疮 重型 活动期狼疮性肾炎 肾病综合征型ISN RPS V型 狼疮性肺炎狼疮性胸膜炎2 静脉血栓栓塞症 肺血栓栓塞症 左肾静脉 左睾丸静脉栓塞 40 临床思维上得到的体会 其他非感染性疾病 如肺栓塞 或结缔组织病等全身疾病的肺部表现 发热 呼吸道症状 肺部浸润阴影 肺炎和肺结核等呼吸感染性疾病 讨论 41 肾病综合征 结缔组织病极易引起肾脏损害 应注意结缔组织疾病尤其是SLE所致的LN 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 双下肢水肿 42 系统性红斑狼疮 狼疮性肾病 肾病综合征 膜性肾病 静脉血栓栓塞症 疾病密切关联 43 系统性红斑狼疮 SLE 本例最主要的基础或关键疾病为SLE 约60 的SLE患者可有不同程度肾脏受累 表现有蛋白尿 血尿 或伴肾功能不全 即狼疮性肾炎 LN LN是我国最常见的继发性肾炎 LN对SLE预后影响甚大 肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一 AmericanJournaloftheMedicalSciences 2013 30 1 1 5 44 未包括 型 系膜轻微病变性LN 及 型 终末硬化性LN 45 46 NS患者中 要注意鉴别是原发性还是继发性 其中LN占6 10 患者体内存在高凝状态 易导致VTE发生 包括下肢深静脉血栓和肾静脉血栓 并可引起肺动脉栓塞 严重威胁患者的生命安全 文献报道NS患者VTE的发生率在7 2 62 膜性肾病患者VTE发生率高达36 其中肾静脉血栓33 肺栓塞17 肾病综合征 NS 肾脏病与
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