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反应性穿孔性胶原病,大头医生,编辑整理,2019/12/16,1,英文名称,reactiveperforatingcollagenosis,2019/12/16,2,别名,反应性穿通性胶原病,2019/12/16,3,类别,皮肤科/真皮及皮下脂肪组织病,2019/12/16,4,ICD号,L87.1,2019/12/16,5,概述,反应性穿孔性胶原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕见，发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。,2019/12/16,6,流行病学,好发于12岁以内儿童。目前没有其他相关内容描述。,2019/12/16,7,病因,发病常与外伤有关，家族史明显，可能为常染色体隐性遗传。,2019/12/16,8,发病机制,发病机制还不确切。,2019/12/16,9,临床表现,皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹，逐渐增大，直径约56mm，正常肤色，表面光滑，中心脐窝状下陷，嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱)，皮疹排列呈线状群集。约46周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童，多见于躯干、四肢及面部，轻微痒。,2019/12/16,10,并发症,目前没有相关内容描述。,2019/12/16,11,实验室检查,目前没有相关内容描述。,2019/12/16,12,其他辅助检查,组织病理：早期表皮变薄，呈杯状凹陷，真皮乳头增宽，胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全，细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓，穿过杯底嵌入杯中，表皮坏死，不含弹力纤维，真皮上部毛细血管数量增加，少许淋巴细胞和组织细胞浸润。,2019/12/16,13,诊断,根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。,2019/12/16,14,鉴别诊断,应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle病）、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。,2019/12/16,15,治疗,无特效疗法，可对症处理。,2019/12/16,16,预后,约46周能自然消退，残留暂时性色素减退，不久于其旁可出现新疹。,2019/12/16,17,预防,目前没有相关内容描述。,2019/12/16,18,基本简介,名称简介中文名：反应性穿孔性胶原病英文名：reactiveperforatingcollagenosis别名：反应性穿通性胶原病基本概念反应性穿孔性胶原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕见，发病常与外伤有关，家族史明显可能为常染色体隐性遗传。,2
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