代谢性脑病的临床诊治_郑东琳PPT课件.ppt

,常见代谢性脑病,河南大学淮河医院神经内科郑东琳,主要内容,一、意识和意识障碍,意识：是指个体对外界环境、自身状况的认识以及对二者刺激做出正确反应的能力。意识活动1.觉醒-与睡眠呈周期性交替的清醒状态2.意识内容：感知、思维、记忆、注意、智能、情感等心理过程。意识障碍：指个体对上述意识活动的能力减退或丧失。,一、意识和意识障碍,动物实验和临床观察表明，只有传入神经和中枢整合机构与意识活动障碍有关。,病理生理和解剖基础,一、意识和意识障碍,维持意识清醒的解剖基础,1.广泛的大脑皮质神经元完整性（整合机构-内容）,2.脑干上行网状激活系统（觉醒）,病理生理和解剖基础,一、意识和意识障碍,常见意识障碍的类型,一、意识和意识障碍碍,谵妄状态（急性精神错乱状态）,以意识内容障碍为主，觉醒水平差。表现为定向力障碍，注意力涣散，以及知觉、智能、情感等方面发生严重紊乱；伴有激惹、焦虑、恐怖、幻觉和妄想等。可呈间歇性嗜睡或彻夜不眠等。,急性弥漫性脑损害中毒性脑病颅内感染半球顶枕区较大面积的脑梗死,一、意识和意识障碍,去大脑皮质状态：双眼凝视或无目的活动，无自发言语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进，病理征阳性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见于脑皮质广泛损害。,一、意识和意识障碍,颅内疾病,系统代谢性疾病,中毒性脑损害,常见意识障碍的病因,二、代谢性脑病总论,1.代谢性脑病的定义、机制,代谢性脑病（metabolicencephalopathy）：是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一组疾病的总称。,低氧/低血糖有毒物质增加内分泌异常内环境紊乱血浆渗透压异常某些维生素缺乏,脑功能障碍,脑水肿神经递质传递障碍代谢毒物蓄积能量代谢障碍,二、代谢性脑病总论,2.临床特点,1.原发病的基础上出现意识障碍2.意识障碍可轻可重3.一般无神经系统疾病的定位体征4.可伴有精神异常，震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意运动甚至惊厥发作5.神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。,二、代谢性脑病总论,3.辅助检查,实验室,血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能，血、尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、磷等血微量元素及血激素水平的检测也是必要的。,脑电图,混入慢波慢波化出现三相波,影像学,不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性脑病可能存在影像学异常。,二、代谢性脑病总论,4.与脑器质性意识障碍鉴别,意识障碍呈渐近性发展不存在神经系统定位体征瞳孔反射存在、眼球运动良好不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式,三、常见代谢性脑病,三、常见代谢性脑病肝性脑病,定义,是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征。,病因,肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病。,诱因,进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感染。,氨代谢障碍,氨基酸代谢障碍,假神经递质学说,葡萄糖代谢障碍,-氨基丁酸增多,病理生理机制,三、常见代谢性脑病肝性脑病,三、常见代谢性脑病肝性脑病,不自主运动,肌张力改变,锥体束征,扑翼样震颤意向性震颤舞蹈样动作肌阵挛/抽搐,肌张力增高/肌强直去脑强直/去皮层状态,昏迷初期可有腱反射亢进，病理征阳性,患者可有性格改变，情绪不稳、易激惹，兴奋/欣快或淡漠/忧郁，可有幻觉、妄想。不同程度的意识障碍。,三、常见代谢性脑病肝性脑病,三、常见代谢性脑病肝性脑病,处理原则：1.预防清除诱因2.清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收3.降低血氨4.支链氨基酸5.纠正电解质紊乱6.降低脑水肿7.限制高蛋白摄入，补充高热量营养,三、常见代谢性脑病肾性脑病,三、常见代谢性脑病肾性脑病,定义,尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统方面的异常。,病因,各种急慢性肾脏病,三、常见代谢性脑病肾性脑病,病理生理机制：1.水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调2.高血压3.贫血4.含氮物质的蓄积5.甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁腺激素抑制线粒体的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。,三、常见代谢性脑病肾性脑病,不自主运动,肌张力改变,锥体束征,扑翼样震颤意向性震颤投掷样运动癫痫发作,肌张力增高/肌强直,昏迷初期可有腱反射亢进，病理征阳性,早期出现易倦、反应迟钝、注意力不集中后期表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损；末期出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可以出现去脑强直、去皮层状态。,三、常见代谢性脑病肾性脑病,处理原则：1.预防清除诱因、治疗原发疾病2.对症处理：控制癫痫发作3.必要时透析治疗，避免透析性脑病出现,三、常见代谢性脑病肾性脑病,三、常见代谢性脑病肾性脑病,定义,透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析发生率更高。分为急性透析性脑病和慢性透析性脑病。,三、常见代谢性脑病肾性脑病,急性,慢性,又称进行性透析性脑病，长期透析(984个月）后，少数患者出现智能减退或痴呆；命名不能、口吃、言语断续的言语障碍；肌阵挛性癫痫、焦虑、幻觉、怪异行为、谵妄和偏执妄想等行为错乱。脑电图呈额叶两侧间歇发放d波；两侧额叶中央出现棘慢波综合的样放电。,又称失衡综合征，发生率为21.460.9。于透析后45h出现，少数透析停止后数小时或长期透析后出现。轻者表现为头痛、呕吐、倦睡、烦躁不安、肌肉阵挛等；重者有精神错乱、谵妄、癫、昏迷等。脑电图呈阵发性高幅慢波。上述表现在透析后1d内消失。,透析性脑病,三、常见代谢性脑病肾性脑病,处理原则：1.减轻脑水肿2.对症处理：酌情给予抗精神病药物应用，抗癫痫治疗。预后：急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。,三、常见代谢性脑病肾性脑病,三、常见代谢性脑病肺性脑病,定义,慢性肺功能不全所致低氧血症（PaO26.7kPa）而引起的脑弥漫性损害。,病因,慢性肺部疾病；神经系统疾病：格林巴利综合征、脑干病变、重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹,诱因,急性或慢性肺部感染镇静药物影响长时间高浓度吸氧,CO2潴留脑缺氧脑水肿,继发性酸中毒,电解质平衡紊乱,心力衰竭,红细胞增多,病理生理机制,三、常见代谢性脑病肺性脑病,三、常见代谢性脑病肺性脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血常规、血气分析等。,脑脊液,60%脑脊液压力增高。,脑电图,大多数为全脑弥漫性损害。,三、常见代谢性脑病肺性脑病,三、常见代谢性脑病肺性脑病,处理原则：1.加强通气功能：吸氧，保持呼吸道通畅，呼吸兴奋剂应用；2.控制感染；3.治疗原发疾病；4.维持水电解质平衡；5.对症处理神经精神症状。,三、常见代谢性脑病低血糖性脑病,定义,血糖低于2.9mmol/L时引起脑部症状,病因,原发：饮食摄入不足；消化道吸收不良；继发：甲状腺功能亢进、发热、恶性肿瘤、胰岛素分泌过多、肝性低血糖、降糖药物过量,病理生理,脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障碍。其中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。,三、常见代谢性脑病低血糖脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血糖下降。,脑脊液,血糖低于2.2-2.9mmol/L时，CSF压力增高，糖含量降低。,脑电图,EEG呈弥漫性慢波，可有痫性放电。,三、常见代谢性脑病低血糖脑病,处理原则：1.寻找病因，针对病因治疗。2.及时补糖，监测血糖水平，防止某些降糖药物迟发反应。预后：一般预后可，反复发作可以造成低糖血症性痴呆。低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经功能障碍的表现。,三、常见代谢性脑病低血糖脑病,三、常见代谢性脑病高血糖性脑病,定义,糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤。包括酮症酸中毒昏迷（DKA）和高渗性非酮症高渗糖昏迷（HHNKS）。,病因,幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发DKA。HHNKS常发生在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗的人。,病理生理,三、常见代谢性脑病高血糖性脑病,定义,病因,病理生理,DKA是由于胰岛素量不足,糖代谢紊乱,脂肪及蛋白质分解加速,使得体内酮体大量增加。酮体中的丙酮及乙酰乙酸对CNS是一种毒性物质,能抑制CNS酶的作用,阻碍CNS的正常代谢和营养,使其功能发生紊乱而昏迷。酮症酸中毒可致水、电解质平衡失调,造成脱水、低钾、低钠、低氯等改变,使病情加重以致死亡。HHNKS是由于胰岛素量不足,血糖利用减少,以至形成高糖血症及糖尿,造成渗透性利尿,使水、钠、钾等从肾脏大量丢失,细胞脱水,神经细胞也脱水、皱缩,造成神经科症状。另外,细胞脱水而发生低血容量休克,这也可造成神经精神症状的加重。,三、常见代谢性脑病高血糖脑病,临床表现,辅助检查,实验室,DKA：血糖、血酮体增高,尿糖、尿酮体阳性，可有酸中毒及电解质紊乱。HHNKS：高血糖和高血浆渗透压，血糖可高至33.3mmol/L以上，血钠可达155mmol/L，血浆渗透压显著增高达330460mOsm。,三、常见代谢性脑病高血糖脑病,处理原则：DKA：1.补液，降血糖，纠正酸、碱及水、电解质平衡；2.积极治疗原发病，并对症处理并发症；3.脑水肿可较为严重,需用甘露醇脱水、降低ICP，以保护脑组织。HHNKS：1.积极补液，降低血糖并注意处理并发症。2.在补液纠正血糖过程中，要密切注意脑水肿的发生，必要时用甘露醇脱水降颅压。,三、常见代谢性脑病高血糖脑病,三、常见代谢性脑病低钠性脑病,定义,当血清钠低于135mmol/L以下时,即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损,出现相应神经科症状体征。,病因,许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂以及颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。,病理生理,三、常见代谢性脑病低钠性脑病,定义,病因,病理生理,低钠脑病,三、常见代谢性脑病低钠性脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血清钠低于135mmol/L。,脑脊液,脑电图,节律不整,节律丧失及高幅慢波活动。,三、常见代谢性脑病低钠性脑病,处理原则：1.针对病因治疗；2.补高渗盐水对症处理：（轻度低钠可限制病人液体入量。中度低钠病人，可口服钠补充剂，而当血钠低于120mmol/L时，则有生命危险，需用高渗盐水补充钠，补液速度为36h内补充总丢钠量的一半，其余钠的不足应在紧接着的244h补齐。）,三、常见代谢性脑病低钠性脑病,三、常见代谢性脑病Wernike脑病,定义,由于维生素B1缺乏而引起神经系统病变的急性代谢性脑病。,病因,慢性酒精中毒为Wernike脑病最常见的病因。其他能引起维生素B1缺乏的疾病还有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。,病理生理,三、常见代谢性脑病Wernike脑病,定义,病因,病理生理,首先，乙醇代谢中所需酶系丙酮酸脱氢酶系中的重要辅酶，焦磷酸硫胺素来源于维生素B1，慢性酒精中毒者，机体对维生素B1的需要量增加，而酒精影响小肠对维生素B1的吸收，维生素B1缺乏，则体内焦磷酸硫胺素减少，乙醇代谢受到影响，大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现神经和精神症状。另外，焦磷酸硫胺素也为糖代谢中重要酶系转酮酶的辅酶成分，维生素B1缺乏，糖代谢不能正常进行，组织供能受到影响。而当脑组织有轻度能量代谢障碍时就可出现乙酰胆碱的合成障碍，出现神经系统的“递质衰竭”，影响神经细胞的功能。,三、常见代谢性脑病Wernike脑病,临床表现,辅助检查,实验室,血中的丙酮酸1mg，血清维生素B1含量降低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。,影像学,头CT可见脑萎缩。MRI示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长2信号影，且乳头体萎缩。,脑电图,弥漫性慢波，可以有暴发性波出现。,三、常见代谢性脑病Wernike脑病,三、常见代谢性脑病Wernike脑病,处理原则：1.首先用大剂量维生素B1，400500mg/d，肌注，也可用长效维生素B1(优硫胺或呋喃硫胺)，50100mg/d。必要时可静脉注射维生素B1，100200mg/d。2.在补充维生素B1同时，尚需给予其他B族维生素及烟酸。3.降低脑代谢、防止脑水肿当患者出现意识模糊、嗜睡、昏迷时，应予以吸氧、冰帽降头温，20甘露醇静脉快滴降低ICP。4.改善脑组织代谢及对症处理。,三、常见代谢性脑病Wernike脑病,三、常见代谢性脑病甲亢性脑病,定义,甲亢，为甲状腺素分泌过盛引起的一种内分泌代谢异常病。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现的脑功能障碍的一种代谢性脑病。,病因,甲状腺毒症危象及其引发的脑病是在甲亢的基础上一些诱发因素诱发所致，如对Basedow患者预先未用抗甲状腺药物控制或准备不充分即行甲状腺切除术；未治疗或治疗不充分的甲亢患者突发感染均可诱发脑病。,病理生理,三、常见代谢性脑病甲亢性脑病,定义,病因,病理生理,甲状腺功