MSA非运动症状PPT课件.ppt

自主神经功能障碍往往是MSA的首发症状，也是MSA最常见的症状之一膀胱功能障碍直立性低血压便秘自主神经功能障碍中最早出现的症状男性是勃起功能障碍（ED），女性为尿失禁。,多系统萎缩的自主神经功能障碍及其他非运动症候,1,出汗异常,丘脑下部、脊髓侧角损伤可出现出汗增多、出汗减少、无汗等汗腺分泌障碍下丘脑损害可导致全身无汗和多汗全身性无汗也可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强所致,2,排尿障碍,常见的泌尿系症状有排尿困难（）夜间尿频（）尿急（）急迫性尿失禁（）白天尿频（）遗尿（）尿潴留（）,3,排尿障碍,膀胱充盈期时出现无抑制性收缩，可能与黑质纹状体的抑制作用缺失有关无法产生自主排尿反射，可能与脑桥、延髓、骶髓副交感神经核受损及膀胱壁上的副交感神经分布减少有关膀胱颈开放，与TL脊髓中间外侧交感神经核受累有关MSA患者以上易患反复性下尿路感染，其中大约死于下尿路感染的并发症,4,排便异常,排便异常通常由Onuf核和骶髓下部中间外侧核病变引起表现为大便次数减少便秘大便失禁,5,Onuf核,Onuf核是指人脊髓前角灰质柱中，位于1和2骶节处的腹外侧核团，是支配会阴横纹肌的脊髓低级中枢。在脑桥顶盖外侧有M和L区两个排尿中心，始自M区的纤维支配逼尿肌；始自L区的纤维终止在Onuf核，Onuf核发出的纤维支配骨盆底部肌肉和肛门及尿道的括约肌。,6,orthostatichypotensionOH,直立后min内收缩压较平卧位时下降mmHg或舒张压下降mmHg，即可诊断为OHOH为自主神经对下肢血管调节功能不敏感引起，与胸、腰髓侧角节前交感神经元变性有关,7,皮温调节障碍,副交感与交感神经系统功能障碍可导致MSA皮温调节异常疾病后期因泌汗障碍可伴有体温轻度升高,8,直立性心率调节障碍,患者延髓腹外侧核和胸髓的中间外侧细胞柱病变、延髓中缝核受累，引起直立性小动脉收缩功能失调，出现直立后血压明显下降而心率无明显变化,9,性功能障碍,性功能减退、ED、无欲等表现，与Onuf核和骶髓下部中间外侧核受累有关男性MSA患者在出现其他症状之前，ED即已经存在了年泌尿系症状的男性MSA100%存在ED,10,MSA的其他非运动症候,认知功能障碍情感障碍睡眠呼吸暂停快速眼动期睡眠行为异常（RBD）夜间喘鸣,11,认知功能障碍,认知功能障碍与脑皮层（尤其是额颞叶）萎缩相关延迟记忆减退视空间能力下降执行能力和注意力下降计算能力减退抽象思维下降,12,情感障碍,不同程度的抑郁、焦虑伴情感障碍的机制未明，可能与情感反应相关的神经递质合成和代谢变化相关,13,快速眼动期睡眠行为异常RBDrapideyemovementbehaviordisorders,RBD是MSA最为常见的睡眠障碍形式，是由于快速眼动睡眠时反复出现肌张力不消失，出现与梦境有关的复杂运动行为，如睡眠中挥拳踢脚、坠床、大声怪叫RBD的出现可能与MSA患者的桥脑脚背盖核的胆碱能神经元缺失有关,14,睡眠呼吸暂停,睡眠呼吸暂停与疑核受累相关，部分表现为严重鼾症的MSA患者在确诊前曾接受耳鼻喉科相关手术治疗呼吸睡眠暂停与夜间喘鸣（nocturnalstridor）可同时存在,15,夜间喘鸣,在临床检查和在多导睡眠图与音频监控下可知，与常规鼾症不同，喘鸣表现为一个容易识别的尖锐的声音其发生机制目前尚不明确，可能与延髓腹外侧核胆碱能神经元的缺失有关或与延髓中缝核的下丘脑泌素进食素（参与喉展肌的吸气运动）缺失有关,16,自主神经功能检查措施,热调节汗液测试立卧位血浆儿茶酚胺测定皮肤交感神经功能测定,17,其他检查措施,肛门括约肌肌电图（EASEMG）及尿道括约肌肌电图（USEMG）等电生理检查、睡眠呼吸监测（包括音频监控）简易精