食管间质瘤PPT课件.pptx

食管间质瘤病例报告,胃肠间质瘤是消化道最常见的软组织肉瘤，最常起因于KIT及PDGFRA突变。GISTs可起源于胃肠道的任何部位，但是胃（60%）及小肠（30%）是最常见的原发部位。十二指肠（4%-5%）和直肠（4%）。很少的一部分起起源于食管（2cm）可切除且无明显并发症发生的GIST患者的主要治疗手段。对于病灶可切除且切缘阴性，但术前存在较高并发症风险的GIST患者，术前推荐给予伊马替尼为主要治疗方案。但是术前应用伊马替尼可能对复发风险的准确评估产生影响。只有在通过术前肿瘤降期可使手术并发症发生风险降低的情况下，才适当考虑术前伊马替尼治疗。,手术治疗：1.内镜下切除2.肿瘤摘除术3.食管切除术选择何种手术方式仍存争议。,如何选择手术方式？,综上：若肿瘤直径2cm，可首选内镜下切除；肿瘤2cm，可完全切除，首选肿瘤摘除术；若肿瘤出现破裂或切除困难，首选食管切除术,靶向治疗（控制肿瘤生长，并非杀灭肿瘤细胞）格列卫（伊马替尼）是晚期、不可切除或转移性GIST的首要治疗手段。KIT酪氨酸蛋白激酶蛋白选择性抑制剂，在大部分的GIST患者中取得了持续的临床获益以及客观有效率。毒副反应包括体液潴留、腹泻、恶心、疲乏、肌肉、痉挛、腹痛和皮疹。舒尼替尼：伊马替尼治疗出现耐药后，作为二线选择药物。,简要病史该患者以“胸闷、胸痛1天”为主诉入院。查体：胸廓对称无畸形，右侧呼吸动度减弱，右侧语颤减弱，右肺叩诊鼓音，右肺呼吸音减弱，可闻及散在湿罗音。辅助检查：1.（外院）胸片：右侧气胸。2.（本院）胸部CT：右侧液气胸；双肺炎症；食管下端壁增厚，主动脉旁软组织影，建议进一步检查。,CT可见主动脉旁直径约为37.9mm软组织影（箭头所示）,上消化道造影：胃炎，十二指肠憩室。胃镜检查：1.轻度反流性食管炎（食管下段粘膜光滑，颜色灰白色，血管纹理欠清晰）。2.慢性萎缩性胃炎伴糜烂。3.十二指肠球炎。,胸部强化CT,胸部强化CT：食管裂空区主动脉旁软组织影，不除外慢性血肿；右侧液气胸，右侧第11肋肋骨骨折；双肺下叶实变影，不除外肺挫伤。,胸部强化CT,胸部MRI：食管裂空区异常信号灶，考虑慢性血肿可能性大，不排除少血供肿瘤，与食管及主动脉关系密切。右侧胸水，较前略增多；双肺下叶肺挫伤。,直径最大处约为58.6mm,手术治疗：1.胸腔镜下左侧胸腔探查术2.胸腔镜下右侧肺大泡切除术,问题：先做哪一侧？,术中所见,术后病理：大体所见：主动脉旁肿物5X4X3cm，包膜完整，切面灰白色，质韧。镜下免疫组化结果：SMA（+），CD117（+），CD34（+），ki-67（3%+）。病理诊断：（食管外膜）胃肠道间质瘤，危险度分级：低度，建议做C-kit基因检测。,C-kit基因：原癌基因，4q12-13，在部分胃肠间质瘤上存在C-kit基因突变，突变率90%。11号外显子70%-80%，预后较差。9号外显子5%-10%，预后较好。,小结,1.食管间质瘤的概念。2.食管间质瘤的临床表现与诊断。3.食管间质瘤的治疗。4.食管间质瘤的手术方式选择。5.食管间质瘤术后治疗。,思考与讨论,Q1.拟定手术方式时，先做左侧还是右侧？Q2.食管间质瘤与食管平滑肌瘤及食管神经源性肿瘤的鉴别诊断？通过免疫组化区分:食管间质瘤的特异标记物：CD117食管平滑肌瘤的特意标记物：desmin，actin。食管神经源性肿瘤的特异标记物：S-100,食管平滑肌瘤占食管肿瘤的0.5%-0.8%，占食管良性肿瘤的90%。其严重程度与肿瘤大小和部位不完全